Câncer hepático primário

É uma variante distinta do carcinoma hepatocelular, com morfologia característica de hepatócitos entremeados em tecido fibrolamelar. Geral mente, ocorre em adultos jovens e não tem associação com preexistência de cirrose, vírus das hepatites B e C (HBV e HCV), ou outros fatores de risco bastante conhecidos. Os níveis de alfa-fetoproteína (AFP) raramente são elevados.

O prognóstico é melhor que o do carcinoma hepatocelular e muitos pacientes sobrevivem vários anos após a ressecção.

É um tumor originário do epitélio biliar. É comum na China, país em que se acredita que o tumor seja causado parcialmente por infestações subjacentes do fígado por fascíola hepática. Nos demais lugares, é menos comum do que o carcinoma hepatocelular; histologicamente, os dois podem se sobrepor. Pacientes com colangite esclerosante primária têm risco significativamente maior de colangiocarcinoma (1). O prognóstico é ruim na ampla maioria dos pacientes. Entretanto, para os poucos colangiocarcinomas hilares isolados < 2 cm que são tratados com braquiterapia adjuvante, o transplante de fígado desempenha um papel crescente.

Embora raro, hepatoblastoma é um dos cânceres primários hepáticos mais comuns em lactentes, especialmente naqueles com história de polipose adenomatosa familiar. Também pode se desenvolver em crianças. O hepatoblastoma ocasionalmente apresenta-se com puberdade precoce, que é causada pela produção ectópica de gonadotropina, mas é geralmente detectado em razão de piora sistêmica e presença de massa no hipocôndrio direito do abdome. Um nível elevado de AFP e exames de imagem anormais podem ajudar no diagnóstico.

É raro e está associado a carcinógenos químicos específicos, incluindo cloreto de vinil industrial.

Essa doença rara provavelmente é secundária à transformação maligna de um cistadenoma e muitas vezes é multilobular.

O tratamento consiste em ressecção hepática.