A paralisia supranuclear progressiva é uma rara doença degenerativa do sistema nervoso central que prejudica progressivamente os movimentos oculares voluntários e causa bradicinesia, rigidez muscular com distonia axial progressiva, paralisia pseudobulbar e demência. O diagnóstico é clínico. O tratamento foca o alívio dos sintomas.
(Ver também Visão geral dos transtornos de movimento e cerebelares.)
A causa da paralisia supranuclear progressiva é desconhecida.
Ocorre degeneração de neurônios nos gânglios da base e no tronco encefálico; emaranhados neurofibrilares contendo uma proteína tau com fosforilação anômala também estão presentes.
Sinais e sintomas da paralisia supranuclear progressiva
Os sintomas de paralisia supranuclear progressiva geralmente iniciam-se na meia-idade.
O primeiro sintoma pode ser
Dificuldade de olhar para cima ou para baixo sem mover o pescoço ou dificuldade para subir e descer escadas
Os movimentos oculares voluntários, particularmente o olhar para baixo, tornam-se difíceis, mas os movimentos oculares reflexos verticais desencadeados pelo movimento passivo da cabeça (flexão do pescoço, extensão) não são afetados.
Os movimentos tornam-se lentos e ocorre desenvolvimento de distonia axial. Os pacientes tendem a cair para trás.
Disfagia, disartria com labilidade emocional (paralisia pseudobulbar), depressão e sono desordenado são comuns. Tremor em repouso pode se desenvolver.
Por fim, ocorre demência. Muitos pacientes se tornam incapacitados em cerca de 5 anos e morrem em aproximadamente 10 anos (1)
Paralisia supranuclear progressiva tem vários tipos clínicos diferentes com base nos sinais ou sintomas predominantes (2):
PSP com síndrome de Richardson (PSP-SR): paralisia supranuclear progressiva clássica com oftalmoplegia supranuclear progressiva e problemas graves de equilíbrio (a forma mais comum, que ocorre em ≥ 70% dos casos)
PSP com parkinsonismo predominante (PSP-P): tipo parkinsoniano de paralisia supranuclear progressiva que responde à levodopa, resultando em melhora leve e transitória
PSP com disfunção motora ocular (PSP-MO): caracterizada por anormalidades oculomotoras (p. ex., paralisia supranuclear do olhar vertical)
PSP com congelamento progressivo da marcha (PSP-CPM): caracterizado por congelamento progressivo da marcha
PSP com distúrbio predominante de fala e linguagem (PSP-FL): caracterizado por afasia progressiva não fluente ou distúrbios de fala ou linguagem
PSP com apresentação predominantemente frontal (PSP-F): caracterizada por degeneração frontotemporal com comprometimento cognitivo ou mudança comportamental
PSP com síndrome corticobasal predominante (PSP-SCB): caracterizada por síndrome corticobasal, causando sintomas assimétricos profundos
PSP com esclerose lateral predominante (PSP-ELP): caracterizada por sintomas de motoneurônio relacionados à esclerose lateral primária
PSP com ataxia cerebelar predominante (PSP-C): caracterizada por sinais cerebelares
PSP com instabilidade postural predominante (PSP-IP): caracterizada por instabilidade postural
Em outras formas além da síndrome de Richardson [formas não clássicas (chamado parkinsonismo)], a oftalmoplegia pode tardar anos em surgir.
Os diferentes tipos clínicos de paralisia supranuclear progressiva têm características distintas (p. ex., características parkinsonianas, síndrome corticobasal, problemas de fala, sinais degenerativos frontotemporais, acinesia, congelamento da marcha).
Referência sobre sinais e sintomas
1. Cosseddu M, Benussi A, Gazzina S, et al: Natural history and predictors of survival in progressive supranuclear palsy. J Neurol Sci 15:382:105–107, 2017. doi: 10.1016/j.jns.2017.09.043
2. Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord 32 (6):853–864, 2017. doi:10.1002/mds.26987
Diagnóstico da paralisia supranuclear progressiva
Avaliação clínica
O diagnóstico da paralisia supranuclear progressiva é clínico (1)
RM geralmente é feita para excluir outras doenças. Nos casos avançados, RM mostra uma diminuição característica no tamanho do mesencéfalo que é melhor visto nas incidências sagitais médias e que faz com que o mesencéfalo seja moldado como um beija-flor ou pinguim-imperador. Nas incidências axiais, o mesencéfalo pode lembrar uma ipomeia (2).
Referências sobre diagnóstico
1.Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord (32) 6,:853–864, 2017. Epub 2017 May 3. doi: 10.1002/mds.26987
2. Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, et al: Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci 3 (3):125–132, 2004.
Tratamento da paralisia supranuclear progressiva
Cuidados de suporte
O tratamento da PSP é voltado ao alívio dos sintomas; fármacos antiparkinsonianos podem ser usados, mas aliviam os sintomas de maneira muito menos eficaz do que em pacientes com doença de Parkinson. Fisioterapia e terapia ocupacional podem ajudar a melhorar a mobilidade e função e reduzir o risco de quedas.
Como os pacientes com PSP têm um prognóstico ruim, eles e suas famílias são encorajados a discutir precocemente as diretrizes de cuidados avançados. O declínio esperado na PSP envolve comprometimento cognitivo precoce com disfagia. A aspiração é uma causa comum de morte.
Pontos-chave
O primeiro sintoma da paralisia supranuclear progressiva clássica pode ser dificuldade de olhar para cima ou para baixo sem mover o pescoço ou dificuldade para subir e descer escadas.
Os diferentes tipos clínicos de paralisia supranuclear progressiva têm características distintas (p. ex., características parkinsonianas, síndrome corticobasal, problemas de fala, sinais degenerativos frontotemporais, acinesia, congelamento da marcha).
Diagnosticar com base nos sintomas, mas fazer RM para excluir outros transtornos.
Concentrar-se no alívio dos sintomas; considerar levodopa e/ou amantadina para aliviar a rigidez e prescrever fisioterapia e terapia ocupacional.
