A insuficiência suprarrenal secundária consiste na hipofunção suprarrenal decorrente da falta do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). Os sintomas são os mesmos que para a doença de Addison como fadiga, fraqueza, perda ponderal, náuseas, vômitos e diarreia, mas geralmente com menos hipovolemia. O diagnóstico é clínico e por meio de achados laboratoriais, incluindo concentrações plasmáticas baixas de ACTH e cortisol. O tratamento depende da causa, mas geralmente contém hidrocortisona.
(Ver também Visão geral da função suprarrenal.)
A insuficiência suprarrenal secundária pode ocorre em
Pan-hipopituitarismo
Falha isolada da produção de ACTH
Pacientes que receberam corticoides (por qualquer via, incluindo doses elevadas de corticoides inalatórios, intra-articulares ou tópicos)
Pacientes que pararam de tomar corticoides
A produção inadequada de ACTH também pode resultar da incapacidade do hipotálamo em estimular a produção hipofisária de ACTH, que algumas vezes é denominada insuficiência suprarrenal terciária.
O pan-hipopituitarismo pode ocorrer secundário a tumores hipofisários, vários outros tumores e granulomas e, raramente, na infecção ou no trauma com destruição do tecido hipofisário. Especialmente em crianças e adolescentes, mas também em adultos, o pan-hipopituitarismo pode ocorrer secundário a um craniofaringioma.
Pacientes que recebem corticoides por > 4 semanas podem apresentar secreção insuficiente de ACTH durante estresse metabólico para estimular as suprarrenais a produzirem quantidades adequadas de corticoides, ou podem apresentar suprarrenais atróficas que não respondem ao ACTH. Esses problemas podem persistir por até 1 ano após a interrupção do tratamento com corticoides quando a indicação para seu uso é anterior e podem exigir a reintegração do tratamento durante períodos de estresse por um período indeterminado de tempo.
Sinais e sintomas da insuficiência suprarrenal secundária
Os sinais e sintomas são semelhantes àqueles da doença de Addison e incluem fadiga, fraqueza, perda ponderal, náuseas, vômitos e diarreia. Características clínicas e laboratoriais gerais incluem ausência de hiperpigmentação e valores relativamente normais de eletrólitos e nitrogênio da ureia sanguínea (nitrogênio da ureia sanguínea). A hiponatremia, quando ocorre, geralmente é dilucional.
Pacientes com pan-hipo-hipo-hipofisarismo têm função tireoidiana e gonadal deprimida e algumas vezes hipoglicemia. Coma também pode ocorrer quando há insuficiência suprarrenal secundária sintomática.
A crise suprarrenal é especialmente provável se o paciente for tratado para uma única insuficiência endócrina, em particular com levotiroxina, sem terapia de reposição com hidrocortisona.
Diagnóstico da insuficiência suprarrenal secundária
Cortisol sérico
Hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) sérico
Teste de estímulo com ACTH
Imagem do sistema nervoso central
Exames para diferenciar insuficiência suprarrenal primária e secundária são discutidos na doença de Addison. Em pacientes com insuficiência suprarrenal secundária confirmada (ver tabela Teste sérico confirmatório para insuficiência suprarrenal secundária), deve-se fazer uma TC ou uma RM do cérebro para excluir tumores ou atrofia da hipófise.
Teste sérico confirmatório para insuficiência suprarrenal secundária
Exame | Resultado |
|---|---|
ACTH | Baixo [< 5 pg/mL (1,10 pmol/L)] |
Cortisol | Baixo (< 5 mcg/dL [138 nmol/L]) |
Teste de estímulo com ACTH | Normal ou subnormal |
Teste de estimulação prolongada (24 horas) com ACTH | Cortisol deve continuar a subir por 24 horas |
ACTH = hormônio adrenocorticotrófico. | |
A adequação do eixo hipotálamo-hipófise-suprarrenal durante o tratamento prolongado ou após a interrupção do tratamento com corticoides pode ser determinada pela injeção de cosintropina 250 mcg, IV ou IM. Depois de 30 minutos, o cortisol sérico deve ser > 20 mcg/dL (> 552 nmol/L); níveis específicos podem variar um pouco com base na análise laboratorial utilizada.
Em pacientes com suspeita de insuficiência suprarrenal secundária, alguns especialistas acreditam que se deve fazer um teste de estimulação com ACTH em baixa dose utilizando 1 mcg de cosintropina IV em vez da dose padrão de 250 mcg porque o cortisol sérico nesses pacientes pode aumentar normalmente em resposta à dose mais alta.
O teste de esforço com insulina para induzir hipoglicemia e aumentar o cortisol é o padrão para avaliar a integridade do eixo hipotálamo-hipófise-suprarrenal em muitos centros médicos, mas é necessário monitoramento cuidadoso para evitar hipoglicemia prolongada. O teste é contraindicado para pacientes com convulsões conhecidas ou possíveis, ou doença cardíaca isquêmica, e não é recomendado para pacientes com suspeita de insuficiência suprarrenal grave.
Tratamento da insuficiência suprarrenal secundária
Hidrocortisona ou prednisona/prednisolona
Aumento da dose durante doenças concomitantes
A reposição de glicocorticoides é similar à descrita para doença de Addison. Cada caso varia de acordo com o tipo e o grau de deficiências hormonais específicas. Normalmente, o cortisol é secretado em nível máximo pela manhã e mínimo à noite. Assim, a hidrocortisona (semelhante ao cortisol) é dada em 2 a 3 tomadas, sendo a dose tópica diária total de 15 a 20 mg. Um regime consiste em administrar metade pela manhã, e o restante da dose no almoço e no início da noite (p. ex., 10 mg, 5 mg, 5 mg). Outros administram dois terços pela manhã e um terço ao início da noite. Doses um pouco antes de dormir geralmente devem ser evitadas porque podem causar insônia.
Alternativamente, pode-se utilizar prednisona or prednisolona (4 a 5 mg por via oral pela manhã e 2,5 mg por via oral no início da noite).
Durante doenças febris agudas ou após trauma, os pacientes que recebem corticoides para doenças não endócrinas podem necessitar de doses suplementares para aumentar sua produção de hidrocortisona endógena.
Fludrocortisona não é necessária em razão de as suprarrenais intactas produzirem aldosterona.
No pan-hipo-hipo-hipofisarismo, outras deficiências da hipófise devem ser tratadas adequadamente.
Pontos-chave
Insuficiência suprarrenal secundária envolve a deficiência do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) devida à hipófise ou, com menos frequência, a causas hipotalâmicas (incluindo supressão por uso prolongado de corticoides).
Outras deficiências endócrinas (p. ex., hipotireoidismo, deficiência de hormônio de crescimento) podem coexistir.
Ao contrário da doença de Addison, hiperpigmentação não ocorre e sódio sérico e os níveis de potássio são relativamente normais.
Níveis de ACTH e cortisol são baixos.
Reposição com glucocorticoides é necessária, mas mineralocorticoides (p. ex., fludrocortisona) não são necessários.
