글루카곤종은 혈당(포도당) 수치를 높이고 독특한 발진을 야기하는 글루카곤 호르몬을 생성하는 췌장의 신경내분비 종양입니다.
글루카곤종은 글루카곤을 생성하는 췌장의 세포에서 발생합니다.
증상은 체중 감소, 과도한 배뇨를 포함한 당뇨병으로 인한 증상과 유사합니다.
진단에는 혈액 검사, 영상 검사가 있습니다.
수술과 때때로 화학요법으로 치료합니다.
글루카곤은 혈당 수치가 하락할 때 췌장에서 일반적으로 분비하는 호르몬입니다. 글루카곤은 간이 저장된 탄수화물을 분해하도록 자극하여 혈당을 증가시킵니다.
글루카곤종은 일종의 췌장 신경내분비 종양입니다. 대부분의 글루카곤종이 암성(악성)입니다. 그러나 글루카곤종은 천천히 성장하고 많은 환자들이 진단 후에 15년 이상 생존합니다.
증상이 시작되는 평균 연령은 50세입니다. 대략 80%의 글루카곤종 환자가 여성입니다. 몇몇 사람에게는 다발 내분비샘 종양이 존재합니다.
글루카곤종의 증상
혈중 글루카곤 수치가 높으면 체중 감소, 빈번한 배뇨 등과 같은 당뇨병과 동일한 증상을 야기합니다.
글루카곤종이 있는 많은 사람에게는 (괴사용해 이동성 홍반이라고 하는) 만성 갈색톤 적색 발진 및 평활하고 반짝거리고 새빨간 오렌지색 혀 등과 같은 매우 독특한 특징이 나타납니다. 피부색이 어두운 경우, 홍조는 피부 발적 또는 흑화 증가를 유발할 수 있습니다. 또한 구강의 모서리에는 균열이 있을 수 있습니다. 피부 각화를 유발하는 발진은 서혜부에서 시작되어 엉덩이, 팔뚝, 손, 발 및 다리로 옮겨갑니다.
글루카곤종의 진단
혈액 검사
영상 검사
혈액 내 높은 글루카곤 수치를 확인하여 글루카곤종의 진단을 내립니다.
그 후 의사는 복부 컴퓨터 단층촬영(CT)에 이어 내시경 초음파를 실시하여 종양의 위치를 찾습니다. CT 스캔에 종양이 나오지 않는 경우, 자기공명영상(MRI) 또는 양전자 방출 단층촬영(PET) 스캔을 사용할 수 있습니다.
글루카곤종의 치료
외과적 제거
경우에 따라 화학요법
옥트레오티드 또는 란레오티드
이상적인 것은 모든 증상이 없어질 수 있도록 종양을 외과적으로 제거하는 것입니다. 그러나 제거가 불가능하거나 종양이 확산된 경우, 화학요법을 투여할 수 있습니다. 화학요법은 글루카곤 수치를 감소시키고 증상을 완화시킬 수 있습니다. 그러나 화학요법이 생존을 개선시키는 것으로 밝혀지지 않았습니다.
옥트레오티드 또는 란레오티드라는 약물은 글루카곤 수치를 감소시키기 위해 사용할 수 있으며, 발진을 없앨 수 있고, 식욕을 회복시켜 체중 증가를 촉진할 수 있습니다. 그러나 옥트레오티드와 란레오티드는 혈당 수치를 훨씬 더 상승시킬 수 있습니다.
또한 구강으로 섭취하거나 연고로 바르거나 정맥으로 투여하는(정맥내 투여) 아연도 발진을 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 발진은 정맥내 아미노산 또는 지방산 투여에 의해 치료되기도 합니다.
