이차성 철분 과부하

이차성 철분 과부하는 대체로 다음과 같은 적혈구 생성 기능 부전 장애가 있는 사람에게서 발생합니다.

• 유전성 헤모글로빈 구조 또는 기능 장애(예: 낫적혈구병, 지중해 빈혈, 또는 철적혈모구성 빈혈)

• 적혈구가 비정상적으로 파괴되는 장애(유전성 구상 적혈구증이나 피루브산염 키나아제 결핍과 같이 출생 시 존재하는 용혈성 빈혈—표 빈혈의 기타 원인 참조)

• 잘못 형성된 적혈구로 인한 장애(골수화생)

이러한 장애 시 신체는 때때로 흡수되는 철분의 양을 증가시킵니다. 하지만 새로운 적혈구를 생성하기가 어렵기 때문에 신체에서 모든 철분을 항상 사용할 수는 없습니다. 이 경우 철분 과부하가 발생할 수 있습니다.

다음을 통해 너무 많은 양의 철분을 섭취하는 경우에도 몸 안에 철분이 축적될 수 있습니다.

• 과다한 양이 투여되거나 지나치게 오래 투여된 철분 요법

• 반복된 혈액 수혈

남성과 폐경 이후의 여성은 일반적으로 철분 보충제를 복용할 필요가 없습니다. 이들이 철분 보충제를 복용할 경우에는 일반적으로 위험한 수준에는 미치지 않더라도 신체에 과다 철분이 축적될 수 있습니다.

일반적으로 경증 철분 과부하에 해당하는 사람에게는 증상이 없습니다. 그렇지 않은 사람들은 쇠약감과 피로감을 느낍니다. 이차성 철분 과부하로 인한 기관 손상은 흔하지 않지만, 중증 철분 과부하는 기관 손상 및 혈색소증과 같은 동일한 증상을 유발할 수 있습니다.

• 간경화증

• 당뇨병

• 구리빛 피부

• 발기 장애

• 심부전(간혹)

• 관절통

• 간암 위험 증가

• 불임

• 활동이 저하된 갑상선(갑상선 기능저하증)

• 혈액 검사

• 때때로 간 생검 또는 간 자기공명영상(MRI)

이차성 철분 과부하 진단은 다음의 혈중 수치를 측정하는 검사를 통해 이루어집니다.

• 철분

• 페리틴(철분을 저장하는 단백질)

• 트랜스페린(철분이 적혈구 내부에 없을 때 혈액에서 철분을 운반하는 단백질)

때때로 간에 축적된 철분의 양과 이로 인한 손상을 측정하기 위해 간의 MRI 또는 생검을 실시합니다.

• 혈액 제거 또는 킬레이트화

치료의 목적은 체내 철분 함유량을 낮추는 것입니다. 일부 사람의 경우 치료로서 혈액을 제거해야 할 수도 있습니다(정맥절개). 하지만 이차성 철분 과부하에 해당하는 대다수의 사람에게는 빈혈도 있습니다. 이들의 경우 정맥절개가 빈혈을 악화시키므로 철킬레이트화 요법이 제공됩니다.

철킬레이트화는 데페라시록스 또는 데페리프론을 사용하여 경구 투여하거나 피부(피하) 또는 정맥에 데페록사민을 주입할 수 있습니다. 때때로 데페라시록스와 데페리프론을 함께 투여할 수 있습니다.

경구 투여되는 철킬레이트화 약물은 체내 철분 수치를 낮추는 데 매우 효과적입니다. 경구 철킬레이트화의 부작용으로는 복통, 설사 및 발진 등이 있습니다. 간혹 치료로 인해 간과 신장 손상이 발생하므로 이러한 장기의 기능을 모니터링하기 위해 혈액 검사가 정기적으로 실시됩니다.

철킬레이트화를 위한 데페록사민은 일반적으로 밤새 주입됩니다. 부작용으로는 소화 불량, 저혈압 및 중증 알레르기 반응(과민증) 등이 있습니다. 경우에 따라 장기 사용으로 청력과 시력이 손실되는 사람도 있습니다.

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

1. 철분 질환 연구소(Iron Disorders Institute): 철분 불균형을 유발하는 질환에 대한 정보와, 검사 방법 및 이러한 질환을 갖고 생활하는 데 유용한 정보를 제공합니다.