피부 T-세포 림프종

림프종(림프종에 대한 개요 또한 참조)은 림프구라고 알려진 특정 유형의 백혈구 암입니다. 이러한 세포는 감염에 대처합니다. 림프종은 다음 두 가지의 주요 림프구 유형 중 하나에서 발생할 수 있습니다.

• B 림프구

• T 림프구

B 림프구는 일부 감염과 싸우는 데 필수적인 항체를 생산합니다. T 림프구는 면역체계를 조절하고 바이러스성 감염과 싸우는 데 중요한 역할을 합니다.

가장 흔한 유형의 CTCL은 다음과 같습니다.

• 균상 식육종

• 세자리 증후군

CTCL이 발생하는 대부분의 환자는 50세 이상입니다. 이 질병은 성숙 T 세포(T 림프구)에서 유래되어 피부에 처음 영향을 미칩니다.

균상 식육종은 아주 미묘하게 시작하여 매우 천천히 증식하므로 처음에는 알아보기 힘듭니다. 이 질병은 때로는 두꺼워진 작은 부위의 오래 지속되는 가려운 발진, 나중에 결절로 발전하여 천천히 퍼지는 가려운 피부를 일으킵니다. 일부 환자에서 이 질병은 백혈병의 일종으로 발전됩니다. 다른 환자에서는 림프절과 내장으로 진행됩니다. 생검으로도 의사는 초기 단계의 이 질병을 진단하는 데 어려움이 있습니다. 그러나 질병 과정의 후반부에 생검을 통해 피부에 림프종 세포를 볼 수 있습니다.

균상 식육종

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DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

세자리 증후군 또한 미묘하게 시작하여 천천히 증식합니다. 이로 인해 전신의 피부가 붉게 변하고 손바닥과 발바닥이 갈라집니다. 피부색이 어두운 사람의 경우, 발적이 미묘하고 감지하기 어려울 수 있습니다. 림프절 비대는 대개 경미합니다. 발진 이외에 발열, 야간 발한, 체중 감소 증상도 있을 수 있습니다. 균상 식육종의 경우와 마찬가지로 의사는 피부 생검으로 초기 단계의 이 질병을 진단하는 데 어려움이 있습니다. 혈액 도말 검사(현미경 하에서 혈액 한 방울을 검사함)로 세자리 세포(특징적인 외양을 가진 악성 T 세포)를 확인할 수 있으며 이는 피부 생검에 더하여 진단을 내리는 데 도움을 줄 수 있습니다.

CTCL의 치료는 다음으로 분류될 수 있습니다.

• 광선 치료(광선요법) 또는 국소 약물 등 피부에 대해 지시된 요법

• 화학요법 또는 표적 약물과 같은 전신 요법(보통 정맥주사로 투여)

피부에 적용하는 요법은 대개 처음에 시작하며 종종 수년간 효과적입니다. 이러한 유형의 치료에는 피부에 도포하는 코르티코스테로이드 또는 레티노이드와 같은 약용 크림, 전자 빔 요법과 같은 방사선 요법 또는 일광(광선요법)의 형태가 포함됩니다.

화학요법은 피부 적용 요법이 실패한 경우 또는 CTCL이 피부 이외에도 전이된 환자에게 투여됩니다.