폐포 단백질증

폐포가 막히면 폐로부터 혈액으로의 산소 이전이 심각하게 손상됩니다. 결과적으로 폐포 단백질증이 있는 대부분의 사람은 힘껏 노력할 때 숨가쁨을 경험합니다. 어떤 사람은 심지어 쉬고 있을 때에도 심각한 호흡 곤란을 겪습니다. 일부 사람은 부적절한 폐 기능으로 인해 심각한 장애를 겪기도 합니다. 대부분의 사람은 가래는 없는 기침도 하지만 덩어리가 든 젤리 같은 물질을 가래로 뱉어 내기도 합니다.

다른 증상에는 피로, 체중 감소와 낮은 수준의 열이 포함됩니다. 폐 감염이 발생할 수 있고, 감염은 숨가쁨 증상을 빠르게 악화시키고 열을 발생시킬 수도 있습니다.

• 흉부 컴퓨터 단층촬영

• 기관지폐포 세척

의사들은 흉부 X-레이와 흉부 컴퓨터 단층촬영(CT)을 포함한 여러 검사, 폐가 얼마나 잘 기능하고 있는지 확인하는 다른 검사를 실시합니다. 흉부 X-레이가 폐포 막힘의 증거를 보여줍니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)이 이 막힘과 폐포 단백질증을 시사하는 다른 변화를 보여줍니다.

폐기능 검사는 폐가 유지할 수 있는 공기량이 비정상적으로 적음을 보여줍니다. 검사 결과, 처음에는 운동 시에, 나중에는 쉬고 있을 때에도 혈액 내 산소 수치가 낮은 것으로 나옵니다. 폐에서 이산화탄소를 제거하는 능력도 손상됩니다.

혈액 검사 결과는 폐포 단백질증과 다른 질환에서 발생하는 이상을 보여줄 수 있습니다. 예를 들어, 일부 물질(예: 젖산 디하이드로지네이스, 적혈구, 혈청 계면활성제 단백질, 감마 글로불린)의 수준이 종종 상승됩니다. 과립구 대식세포 집락 자극 인자(GM-CSF) 항체에 대한 검사 또한 자가면역 형태의 폐포 단백질증의 진단을 뒷받침하기 위해 실시할 수 있습니다.

폐포 단백질증의 확정적인 진단을 내리기 위해, 의사는 폐포로부터 채취한 체액 검체를 검사합니다. 검체를 채취하기 위해 의사들은 기관지경을 사용하여 식염수로 폐의 일부를 씻어낸 후 세척물(기관지폐포 세척)을 수집합니다. 유체에는 단백질과 지방이 풍부하므로 세척물은 불투명하거나 유백색일 수 있습니다. 의사는 기관지경술 수행 중 현미경 검사(폐 생검)를 위한 폐 세포 검체를 확보합니다. 일반적으로 수술로 제거해야 하는 더 큰 검체가 필요할 수도 있습니다.

• 폐 세척물

증상이 거의 없거나 아예 없는 사람은 치료가 필요하지 않습니다.

장애 증상이 있는 사람의 경우, 폐포의 단백질 및 지방이 풍부한 액체는 기관지경술 시술 시 식염수로 씻어 내거나 입이나 기도(기관)를 통해 폐로 삽입된 특수한 튜브를 통해 세척할 수 있습니다. 이 절차는 폐 세척이라 합니다. 폐의 적은 부분만 세척해야 하기도 하지만 증상이 심각하고 혈액의 산소 수준이 매우 낮은 경우 전신 마취제를 투여 받아서 전체 한쪽 폐를 세척할 수 있습니다. 약 3~5일 후, 전신 마취제를 투여 받고 나면 다시 다른 폐를 세척합니다. 한 번의 세척으로도 충분하지만, 어떤 사람의 경우 수 년 동안 6~12개월마다 세척해야 합니다.

신체의 백혈구 생산을 자극하는 물질인 재조합 과립구-대식세포 집락 자극인자를 흡입 또는 피하 주사로 투여할 수 있습니다.

프레드니손과 같은 코르티코스테로이드는 종종 효과적이지 않고 실제로는 감염 가능성을 높일 수 있습니다. 세균 감염은 일반적으로 경구 투여되는 항생제로 치료합니다.

폐포 단백질증이 있는 어떤 사람은 무기한으로 숨가쁨을 느낄 수 있지만, 정기적인 폐 세척을 받는 이상 이 질환이 치명적이지는 않습니다.