정상 면역글로불린을 동반한 선택적 항체 결핍은 특정 유형의 항원(체내 이물질)에 부적절한 반응을 보이나 다른 항원에는 그렇지 않은 것이 특징이며, 환자들은 정상이거나 거의 정상 수준의 항체(면역글로불린)를 가지고 있습니다.
정상 면역글로불린을 동반한 선택적 항체 결핍이 있는 환자들은 부비동 및 폐 감염이 빈번합니다.
의사는 혈중 면역글로불린의 수치를 측정하고 환자들이 얼마나 잘 백신에 반응하는지 평가함으로써 이 질환을 진단합니다.
치료에는 폐렴구균 접합 백신 접종, 감염을 치료하고 감염이 발생하지 않도록 예방하는 항생제, 그리고 경우에 따라 면역 글로불린이 포함됩니다.
(면역결핍 질환 개요 또한 참조.)
항체(면역글로불린)는 감염, 암, 이물질로부터 신체를 방어하기 위해 면역 체계가 생성하는 물질입니다. 면역글로불린에는 면역글로불린A(IgA), IgD, IgE, IgG, IgM의 다섯 종류가 있습니다. 각 종류는 서로 다른 방식으로 인체를 감염으로부터 보호합니다. 하나 이상의 면역글로불린 유형 결핍은 심각한 감염의 위험을 증가시킵니다.
정상 면역글로불린을 동반한 선택적 항체 결핍은 원발성 면역결핍 질환입니다. 부비동 및 폐 감염을 빈번히 일으키는 가장 흔한 면역결핍 중 하나입니다. 이 질환의 환자들은 폐렴구균 백신의 한 형태와 같은 특정 백신(다당류 백신이라고 함)에 부적절한 면역 반응을 보입니다.
백신에는 대항하고자 하는 세균이나 바이러스의 항원이 함유되어 있습니다. 일반적으로, 신체의 면역 체계는 백신에 반응하여 백신에서 제시하는 특정한 세균 또는 바이러스를 알아차리고/알아차리거나 공격하는 물질(항체 등) 및 동원되는 백혈구를 생성합니다. 백신을 접종받은 사람이 특정한 세균 또는 바이러스에 노출되면 면역 체계는 자동적으로 이러한 항체를 생성하고 다른 조치를 취해 질병을 막거나 감소시킵니다. 선택적 항체 결핍 환자는 다당류 백신에 반응하여 항체를 생성하지 않습니다.
이 병에 걸린 환자들은 여러 번 부비동 및 폐 감염에 걸리며 때때로 만성적인 콧물과 코막힘(비염), 발진, 천식 등 알레르기 증상을 보입니다. 질환의 중증도는 다양합니다.
일부 소아에서는 시간이 지남에 따라 스스로 치유되는 형태의 질환이 나타납니다.
진단
면역글로불린 수준 및 백신에 대한 반응을 측정하는 혈액 검사
소아들은 만 2세가 넘을 때까지는 이 질환에 대해 검사를 받지 않는데 건강한 어린 소아가 부비동 및 폐 감염이 빈번할 수 있으며 특정 백신에 약한 반응을 보일 수 있기 때문입니다.
검사는 면역글로불린 수준을 측정하고 인체가 얼마나 잘 백신에 반응하여 면역글로불린을 생산하는지 평가하기 위한 혈액 검사로 구성됩니다. 정상 수준의 항체 및 특정 백신에 대한 부적절한 반응으로 진단을 확진합니다.
치료
폐렴구균 단백결합 백신 접종
감염을 치료하기 위한 항생제
경우에 따라 면역 글로불린
정기적인 소아 백신 접종의 일환으로, 소아들은 폐렴구균 감염을 예방하기 위해 폐렴구균 단백접합 백신으로 예방접종을 받습니다. 정상 면역글로불린을 동반한 선택적 항체 결핍이 있는 소아는 이 백신에 반응하며, 이는 폐렴구균 다당류 백신과는 다릅니다.
부비동 및 폐 감염과 알레르기 증상을 치료합니다. 경우에 따라 치료 후 감염이 지속적으로 재발하는 경우, 환자에게 항생제(예: 아목시실린, 트리메토프림/설파메톡사졸)를 투여하여 감염 재발을 예방합니다.
드물게 이러한 항생제를 사용함에도 불구하고 감염이 빈번히 재발하는 경우에는 환자들에게 면역 글로불린(정상 면역 체계를 가진 사람의 혈액에서 채취한 항체) 주사를 투여합니다. 면역 글로불린은 정맥(정맥내)으로 주사하거나 피부 아래(피하)에 주사할 수 있습니다.
추가 정보
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면역결핍재단: 기타 항체 결핍 질환: 진단과 치료에 관한 정보와 환자에 대한 조언을 포함하여, 선택적 항체 결핍증에 대한 포괄적 정보
