요약 정보

히르쉬스프룽병

검토/개정일 2024년 2월 5일

소장과 대장이 있습니다. 소장은 위를 대장에 연결하는 길고 꼬임이 많은 관입니다. 대장(결장)은 보다 짧지만 폭이 넓으며 소장의 끝을 직장으로 연결합니다.

히르쉬스프룽병이란 무엇입니까?

대장 내막에는 이를 통해 대변을 이동시키기 위해 수축하는 근육이 있습니다 히르쉬스프룽병은 대장의 일부에 근육을 수축하도록 신호를 보내는 신경이 없는 선천적 결함입니다.

  • 대변은 장에 축적되어 폐색을 유발합니다.

  • 히르쉬스프룽병이 있는 소아는 구토를 하고 먹을 것을 거부하며 복부 팽만이 있을 수 있습니다.

  • 의사는 신경이 없는 장의 일부를 제거하기 위해 수술을 합니다.

  • 치료하지 않을 경우, 히르쉬스프룽병은 전장염이라는 치명적인 장 감염을 초래할 수 있습니다.

히르쉬스프룽병의 증상에는 어떤 것이 있습니까?

증상은 다음과 같습니다.

  • 신생아의 경우, 출생 후 첫 24시간 이내에 배변이 없음

  • 녹색 또는 갈색의 구토

  • 복부 팽만

  • 먹지 않으려고 함

소아의 대장 중 작은 부분만 차단된 경우, 증상은 경증일 수 있으며 다음과 같습니다.

  • 리본 같은 얇은 대변

  • 복부 팽만

  • 체중이 증가하지 않음

  • 배변이 없음

경증의 증상을 보이는 소아는 소아기 후반이나 드물게는 성인이 될 때까지 진단되지 않을 수 있습니다.

히르쉬스프룽병을 치료하지 않을 경우, 소아는 히르쉬스프룽 전장염에 걸릴 수 있습니다. 이는 다음을 포함하는 증상과 함께 생명을 위협할 수 있습니다.

  • 갑작스런 발열

  • 복부 팽만

  • 매우 심한 설사

의사는 내 아기에게 히르쉬스프룽병이 있는지 어떻게 알 수 있습니까?

의사는 아기가 출생 후 첫 24시간 내에 대변을 보지 않는 경우라면 히르쉬스프룽병을 의심할 수 있습니다.

의사는 다음을 통해 히르쉬스프룽병에 대한 검사를 합니다.

  • 바륨 관장 X-레이

  • 직장 생검(의사가 소아의 직장 중 일부를 떼어내어 현미경으로 검사합니다)

  • 소아의 직장 내 압력 측정

의사는 히르쉬스프룽병을 어떻게 치료합니까?

의사는 다음에 의해 히르쉬스프룽병을 치료합니다.

  • 장의 비정상 부분을 제거하고 기능이 있는 두 말단을 다시 연결하기 위한 수술

때때로 소아가 매우 아프면 의사는 먼저 일시적인 결장조루술을 실시합니다. 의사는 대장에 구멍을 내어 복부의 구멍에 연결합니다. 아기가 다른 수술을 받을 수 있을 정도로 건강해질 때까지 아기의 대변은 구멍을 통해 주머니로 들어갑니다. 그런 다음 의사는 제 기능을 하지 않는 장의 일부를 제거하고, 기능이 있는 장을 재부착하며 결장루의 구멍을 닫는 두 번째 수술을 실시합니다.   

의사들은 다음을 통해 감염(전장염)을 치료합니다.

  • 정맥 내 수액 및 항생제

  • 직장의 관을 통해 제공하는 식염수로 장의 대변을 씻어냄

  • 수술