한랭글로불린혈증이란?
한랭 글로불린은 혈장 세포에 의해 생성되고 혈액 내에서 용해되는 비정상 항체입니다. 정상 체온 아래로 떨어질 경우 한랭 글로불린은 많은 양의 고형 입자(침강물)를 형성합니다. 정상 체온까지 따뜻해지면 이러한 고형 입자는 다시 용해됩니다. 한랭 글로불린의 형성(한랭글로불린혈증)은 흔하게 일어나지 않습니다. 대부분의 경우 기저 질환이 한랭 글로불린 형성의 원인입니다. 이러한 장애는 거대 글로불린혈증 및 만성 림프구성 백혈병과 같은 암, 전신성 홍반 루푸스(루푸스)와 같은 자가면역 질환 및 C형 간염 바이러스와 같은 유기체에 의한 감염을 포함합니다. 한랭 글로불린 형성에 대한 원인을 찾을 수 없는 경우는 드뭅니다. 한랭 글로불린 침강물은 혈관의 염증(혈관염)을 유발할 수 있어 타박상, 관절통 및 쇠약과 같은 다양한 증상을 일으킵니다. 혈관염은 간과 신장에 손상을 줄 수 있습니다. 일부 환자에서는 이러한 손상이 간부전 및 신부전으로 진행될 수 있고 치명적이 될 수 있습니다. 한랭 글로불린혈증 환자는 또 추위에 매우 민감하거나 손이나 발이 매우 고통스럽고 추우면 창백해지는 레이노 증후군이 생길 수 있습니다. 따라서 추운 온도를 피하는 것이 혈관염을 예방하는 데 도움이 됩니다. 내재하는 장애의 치료가 한랭 글로불린 형성을 감소시킬 수 있습니다. 예를 들면, C형 간염 바이러스를 치료하기 위한 인터페론 알파의 사용이 한랭 글로불린의 형성을 감소시킬 수 있습니다. 다량의 혈장(혈액의 액체 부분) 제거 및 혈장 수혈(혈장 교환)은 특히 인터페론과 병용하였을 때 도움이 될 수 있습니다. |