신증후군을 유발할 수 있는 주요 사구체 질환

선천성 및 영아 신 증후군

이들 희귀 질환은 유전됩니다. 선천성 신증후군(핀란드형)과 미만성 세포사이 경화증이 두 가지 주요 원인입니다. 이들 질환은 국소분절사구체경화증과 밀접하게 닮아 있습니다. Finnish 유형의 경우 출생할 때 증상이 존재하며 미만성 세포사이 경화증의 경우 아동기에 증상이 나타납니다.

이들 질환은 코르티코스테로이드에 반응하지 않습니다. 혈중 알부민 수치가 지나치게 낮기 때문에 종종 두 신장 모두 제거하는 일을 고려합니다. 아이가 신장 이식 적격자가 될 때까지 투석을 비롯한 지지 요법을 실시합니다.

국소분절 사구체경화증

이 질환은 사구체를 손상시킵니다. 이 질환은 주로 사춘기 청소년에 영향을 미치나 청년과 중년층에도 영향을 미칩니다. 이 질환은 흑인에게 더 흔합니다.

치료 효과가 썩 좋지는 않으므로 예후는 나쁩니다. 대다수 성인과 아동에서 이 질환은 진단 이후 5~20년 안에 말기 신질환(ESKD)으로 발전합니다.

막증식성 사구체신염

이 드문 유형의 사구체신염은 주로 8~30세 사이에 나타납니다. 때때로 알 수 없는 이유로 신장에 부착한 면역 복합체(항원과 항체의 결합)가 침착되는 것이 원인입니다. 항체는 항원이라는 특정 분자를 공격하기 위해 신체가 만드는 단백질입니다.

치료 가능한 질환(예를 들어 전신성 홍반 루푸스 또는 B형, C형 간염 바이러스 감염) 때문에 이 사구체신염이 발생한 경우 부분 관해가 일어날 수 있습니다. 원인이 알려져 있는 않은 사람의 경우 예후는 그다지 좋지 않습니다. 치료를 받지 않은 사람 중 절반 가량이 10년 이내에 그리고 90%가 20년 이내에 말기 신질환으로 진행합니다.

막성 신장병증

이 심각한 유형의 세뇨관 질환은 주로 성인에게 영향을 미칩니다. 백인에게서 더 흔히 나타납니다.

약 25%에서 소변 중 단백질 배출이 멈춥니다. 약 25%가 말기 신질환에 걸립니다. 나머지 사람들은 신 증후군 또는 무증상 단백뇨와 혈뇨 증후군 중 하나의 형태로 계속하여 소변에 단백질이 있습니다.

혈관사이 증식성 사구체신염

이 질환은 원인 불명의 신증후군을 앓는 사람 중 약 3~5%에게 그 원인입니다. 이 질환은 모든 연령의 사람들에게 영향을 미칩니다.

약 50%가 처음에 코르티코스테로이드에 반응을 보입니다. 10~30%가 진행성 신부전을 보입니다. 재발한 경우 사이클로포스파미드에 반응을 보일 수 있습니다.

미세변화 질환

이 경증 사구체 질환은 아동에서 더 흔하나 성인에게도 영향을 미칩니다.

예후는 좋습니다. 아동 중 약 90% 그리고 거의 그만한 수의 성인이 치료에 반응을 보입니다. 성인 중 30~50%에서 이 질환이 재발합니다. 1~2년 치료 후 사람들 중 80% 이상이 영구 관해를 보입니다.