POEMS 증후군은 하나 이상의 내분비선이 기능이상을 보이는 드문 질환입니다.
(다선성 결핍 증후군 또한 참조)
내분비선은 하나 이상의 특정한 호르몬을 분비하는 기관입니다. POEMS 증후군은 아마도 혈류를 따라 순환하여 장기, 특히 내분비선을 손상시키는 항체(면역글로불린)에 의해 유발됩니다. 항체는 형질세포라 부르는 세포에 의해 생성됩니다. POEMS는 특정 형질세포 질환이 있는 사람에서 발생할 수 있으며, 이 질환에서 비정상 형질세포가 증식하고 장기를 손상시키는 과도한 양의 항체를 생성합니다. POEMS는 때때로 암 환자들에서 발생합니다. 이는 암 자체에 의해 유발되지 않고, 이미 암이 있는 경우에만 발생하는 질환입니다(신생물딸림 증후군이라고 함).
POEMS 증후군의 증상
POEMS 증후군은 영향을 받은 환자에게 흔히 발생하는 징후 및 증상의 이름을 딴 증후군입니다:
Polyneuropathy, 다발신경병증(신경 손상)
Organomegaly, 장기비대(간, 비장 및 림프절 비대)
Endocrinopathy, 내분비병증(비정상적인 호르몬 수치)
Monoclonal gammopathy, 단클론 감마 글로불린병증(비정상 혈액 항체)
Skin changes, 피부 변화
POEMS 증후군 환자들에게 다음과 같은 증상이나 질환이 나타날 수 있습니다:
간종대
림프샘 부종
낮은 수치의 테스토스테론(생식선저하증)
제2형 당뇨병
낮은 수치의 갑상선 호르몬(갑상선기능저하증)
높은 수치의 부갑상샘 호르몬(부갑상샘기능항진증)
활동부진성 부신(애디슨병)
일부 항체의 과도한 생성(감마글로불린병증)
피부가 검게 변하고 두꺼워 짐, 다모, 작고 밝은 적색 반점(혈관종) 등의 피부 이상
뼈 파괴 부위
다리, 복부 또는 폐를 둘러싸는 막의 층 사이 공간(흉막강이라고 함) 또는 시신경 부근에 체액이 축적될 수 있습니다. 흉막강의 체액 축적은 호흡 곤란 및 흉통을 유발합니다. 시신경 부근에 축적되어 시신경을 누르는 체액은 시력 문제를 유발할 수 있습니다.
또한 만성 및 간헐적 발열이 있을 수 있습니다.
POEMS 증후군의 진단
POEMS 증후군은 특정 증상과 의사의 신체 검사 중 소견의 존재, 혈액 검사에서 검출된 특정 항체와 호르몬 수치의 이상을 토대로 진단합니다.
POEMS 증후군 치료
방사선 요법
화학요법
치료는 비정상 형질세포 수를 줄이기 위한 화학요법 및/또는 방사선 요법으로 이루어집니다. 때때로 방사선요법과 화학요법 후 자가 줄기세포 이식을 실시합니다. 발병한 환자의 약 60%는 진단 후 5년 동안 생존합니다.
