카포시 육종

(카포시 육종, 다발성 특발출혈육종)

작성자:Vinod E. Nambudiri, MD, MBA, EdM, Harvard Medical School
검토/개정일 2024년 1월 4일

카포시 육종은 피부에 다수의 편평한 분홍색이나, 붉은색 또는 보라색 반점이나 돌기가 나타나는 피부암입니다. 인간 포진 바이러스 8형 감염에 의해 발생합니다.

  • 한두 개 정도의 반점이 발가락이나 다리에 발생하고, 반점이 온몸이나 입안 또는 생식기 부위에 나타났다가 장기를 포함한 다른 부위로 확산됩니다.

  • 이 유형의 암은 대개 육안으로 확인이 가능하지만, 의사는 보통 생검도 실시합니다.

  • 반점을 제거하거나 방사선 요법으로 치료할 수 있으나, 암이 공격적이라면 화학요법 또는 인터페론 알파를 치료에 포함시킵니다.

여러 유형의 인간 포진 바이러스가 있습니다. 그 중에서 8형은 특히 면역체계가 약한 사람에서 카포시 육종을 유발할 수 있습니다.

카포시 육종에는 5가지 유형이 있습니다. 몇 가지 뚜렷한 환자군에게 각 유형이 발생하며 각 군마다 다르게 진행됩니다. 카포시 육종은 다음과 같이 발생합니다.

  • 전형적인 카포시 육종: 이 유형은 보통 지중해인, 동유럽인 또는 아슈케나지 유대인의 나이든 남성에게 발생합니다.

  • 풍토성 카포시 육종: 풍토성이란 특정 지역에서 정기적으로 발생함을 의미합니다. 아프리카 특정 지역의 소아와 성인에게 영향을 미칩니다.

  • 의인성 카포시 육종: 이 유형은 장기 이식 후 면역체계를 억제하는 약물(면역억제제)에 의해 면역체계가 약화된 사람에게 발생합니다.

  • AIDS 관련 카포시 육종(풍토성 카포시 육종): 이 유형은 AIDS 환자에게 발생합니다.

  • 비-유행성: 이 유형은 점점 더 많이 확인되었으며, HIV 음성이고 남성과 성관계를 갖는 남성에서 발생합니다.

카포시 육종의 증상

카포시 육종은 보통 피부의 보라색, 분홍색, 갈색 또는 붉은색 반점이나 돌기로 보입니다. 이 암은 남보라색 내지 검정색의 편평하거나 약간 융기된 부위로 몇 인치 이상으로 자랄 수 있습니다. 부기가 존재할 수 있습니다. 간혹 이 암은 연조직으로 더 깊숙이 자라서 뼈로 침범하기도 합니다.

구강과 같이 점막 표면에 생기는 암은 청색이나 보라색입니다. 소화관에 이 암이 있다면 간혹 과도한 출혈이 발생할 수 있지만 일반적으로 증상을 유발하지 않습니다.

전형적인 카포시 육종

전형적인 유형을 앓고 있는 60세 이상의 남성의 경우 다리에 여러 개의 추가 반점이 생길 수 있으나, 암이 다른 신체 부위로 확산되는 경우는 드물기에 거의 치명적이지 않습니다.

4가지 다른 유형의 카포시 육종에서 암이 보다 공격적일 수 있습니다. 비슷하게 보이는 반점이 발생하지만 대개 많은 수의 반점이 신체 어디에나 생길 수 있습니다.

전형적인 카포시 육종
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전형적인 카포시 육종은 노인 남성에게 가장 많이 발생하며 일반적으로 아래 다리 피부에 나타납니다. 성장 속도가 느리고 소수의 보라색, 분홍색 또는 붉은색 반점이 나타나고 경우에 따라 이 반점들은 사진에 나타난 대로 남보라색에서 검정색 반점과 결합되어 나타나기도 합니다.
이미지 제공: 의학박사 토마스 하비프(Thomas Habif).

AIDS 관련 카포시 육종

AIDS 관련 유형 환자는 수개월 안에 얼굴 및 몸 등 다른 신체 부위로 확산되는 반점이 발생하는데 입에서도 발생하여 식사를 할 때 통증을 일으킵니다.

반점은 림프절과 내장, 특히 소화관에서도 발생하여 혈변을 초래하는 내부 출혈을 일으킬 수 있습니다. 카포시 육종이 AIDS의 첫 증상에 해당되는 경우도 있습니다.

AIDS 관련 카포시 육종
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AIDS 관련 카포시 육종은 HIV 감염자에게 발생하는 공격적인 암입니다. 피부, 구내(사진에 나타난 위 잇몸), 소화관과 림프절에 발생할 수 있습니다. 이 종양으로 청색이나 보라색 반점, 반 또는 몽우리가 생깁니다.
이미지: 미국 질병통제예방센터(CDC) 공중보건 이미지 라이브러리를 통해 Sol Silverman, Jr.가 제공함.

알고 계십니까?

  • 미국에서 대부분의 카포시 육종 사례는 AIDS 환자에게서 발생합니다.

의인성 카포시 육종(면역억제 카포시 육종)

이 유형은 일반적으로 장기 이식 후 몇 년 후에 발생합니다. 이는 중증일 수 있고, 반점이 빠르게 발생할 수 있습니다.

풍토성 카포시 육종

소아들의 경우 풍토성이면 일반적으로 림프절에 영향을 미칩니다. 이 소아들의 피부에는 반점이 있을 수도 있고 없을 수도 있습니다. 이 질병은 급성이고, 중증이며 치명적입니다.

풍토성 카포시 육종이 성인에게 발병하면 전형적인 유형과 유사하게 피부의 반점과 반이 서서히 커집니다. 이 암이 신체 다른 부위로 퍼지는 경우는 거의 없고 치명적일 가능성도 없습니다.

비-유행성 카포시 육종

최근 기술된 이 유형은 일반적으로 전형적인 카포시 육종과 유사한 개별 반점으로 발현되나, HIV 음성이고 남성과 성관계를 갖는 남성에서 구체적으로 발생합니다. 이 유형의 중증도는 여전히 연구 중입니다.

카포시 육종의 진단

  • 펀치 생검

의사는 현미경 검사를 위해 피부의 작은 조각을 채취하는 펀치 생검을 실시하여 카포시 육종을 진단하고, 카포시 육종의 확진을 위해 보통 실시합니다.

AIDS 환자나 면역억제 환자의 경우 의사들은 암이 퍼진 곳을 확인하기 위해 다른 검사를 합니다. 의사들은 일반적으로 흉부와 복부의 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔 검사를 하고 환자의 증상에 따라 다른 검사도 합니다.

펀치 생검
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현미경 검사를 위한 피부의 작은 조각을 제거하기 위해, 의사들은 원형 절단기를 사용할 수 있습니다. 이 절차를 펀치 생검이라 합니다.

카포시 육종의 치료

  • 반점이 하나 또는 두 개일 경우, 다양한 제거 방법

  • 반점, 영향받은 부위 또는 영향받은 림프절이 다수이면, 방사선 요법과 화학요법

  • AIDS 관련 유형의 경우, 항레트로바이러스 약물과 제거 방법 또는 항레트로바이러스 약물과 화학요법

육종의 유형에 따라 치료는 상이합니다.

전형적인 카포시 육종

하나나 두 개의 반점에서 서서히 자라는 전형적인 카포시 육종이 있는 노인 남성은 극저온(냉동수술)이나 전류(전기응고)를 사용하여 외과적으로 종양을 제거할 수 있습니다. 이미퀴모드 크림, 알리트레티노인 겔 또는 반점에 빈블라스틴 또는 인터페론 알파 주사도 반점을 제거하는데 사용할 수 있습니다. 반점이 거의 없거나 기타 증상이 없는 사람은 질병이 확산되지 않는 한 치료를 받지 않아도 됩니다.

반점, 영향받은 부위 또는 영향받은 림프절이 다수이면, 방사선 요법화학요법을 투여받게 됩니다. 카포시 육종은 일반적으로 재발하고 완전히 치유하기 어렵습니다.

내부 기관에 영향을 미치는 보다 공격적인 유형이지만 면역체계가 정상이라면 종종 인터페론 알파 또는 보다 자주 정맥으로 투여하는 화학요법에 반응합니다.

의인성 카포시 육종

면역억제제를 복용하는 환자에서, 면역억제제를 중단할 때 때때로 종양이 사라집니다. 그러나 환자의 기저 질환으로 인해 이 약물을 계속하여 사용해야 하는 경우, 용량을 감량합니다. 면역억제제 용량을 감량할 수 없는 경우, 수술, 화학요법, 방사선 요법을 사용합니다. 또한 시롤리무스라는 면역억제제를 투여할 수 있습니다. 이러한 치료법은 건강한 면역체계를 가진 사람보다는 덜 성공적입니다.

AIDS 관련 카포시 육종

AIDS 환자에게서는 화학요법 및 방사선을 이용한 치료법이 성공적이지 않았습니다. 그러나 항레트로바이러스 요법(ART)으로의 집중 치료가 도움이 됩니다. AIDS 관련 유형을 가진 일부 환자들은 ART와 위에서 언급한 제거 방법만을 필요로 합니다. AIDS 관련 유형을 가진 다른 환자는 ART 외에 정맥으로 투여하는 화학요법(예, 독소루비신 또는 파클리탁셀) 또는 다른 약물(예, 빈블라스틴 또는 포말리도마이드)을 필요로 할 수 있습니다. 일반적으로 카포시 육종 치료는 AIDS 환자의 수명을 연장해주지 않습니다.

풍토성 카포시 육종

풍토적 유형은 치료하기가 어렵습니다. 의사는 대개 환자가 편안하고 통증이 없으며 증상이 완전히 치료되도록 합니다.

비-유행성 카포시 육종

이 유형의 육종 환자에서 나타나는 반점은 전형적인 카포시 육종과 동일한 방식으로 치료합니다.

추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  1. 미국 암협회(American Cancer Society): 카포시 육종: 발견, 예방, 치료 옵션, 기타 자원을 포함한 카포시 육종에 대한 정보