엡스타인 기형

(엡스타인 기형)

작성자:Lee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

검토/개정일 2023년 4월 7일

엡스타인 기형은 역류(혈액이 심방으로 거꾸로 누출) 또는 협착(우심실로의 혈류 폐쇄)으로 판막 부전을 유발하는 삼첨판 이상입니다. 심장 우측이 매우 비대해질 수 있습니다.

일부 연구에 따르면 산모가 임신 중에 리튬 약물을 사용한 영아에서 이 이상의 위험이 증가한 것으로 나타났습니다. 심방 중격 결손, 폐동맥판 협착증, 볼프-파킨슨-화이트 증후군이 종종 엡스타인 기형과 함께 발생합니다.

신생아의 피부가 푸르스름할 수 있으며(신체가 충분한 산소를 받고 있지 않음을 나타냄), 아니면 성인이 되어 이상 심장 박동이 발생할 때까지 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

심초음파(심장의 초음파촬영)로 확진을 합니다.

심전도법(ECG)과 흉부 X-레이 촬영이 일반적으로 실시됩니다.

자기공명영상(MRI)은 의사가 수술을 계획하는 데 도움이 되는 삼첨판에 관한 중요한 추가 정보를 제공합니다.

신생아에게 중증 청색증이 있는 경우 약물이 필요합니다. 수술을 할 수 있을 때까지 우심실이 혈류를 유지할 수 있도록 동맥관을 개방된 상태로 유지하는 데 도움이 되는 프로스타글란딘이라는 약물을 투여할 수 있습니다.

비정상 삼첨판이 심각한 증상 또는 심장 비대를 야기하는 경우, 판막을 외과적으로 복구합니다.

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이러한 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

미국 심장협회(American Heart Association): 일반적인 심장 결함: 부모와 간병인을 위한 일반적인 선천적 심장 결함에 대한 개요를 제공합니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 감염성 심내막염: 환자와 간병인을 위해 예방적 항생제 사용 요약을 포함한 감염성 심내막염 개요를 제공합니다.