신경내분비 종양은 때로는 많은 양의 호르몬 유사 물질(예, 세로토닌)을 생성하여 때때로 카르시노이드 증후군을 발생시키는 비암성(양성) 또는 암성(악성) 성장물입니다. 카르시노이드 증후군은 이러한 과도한 호르몬으로 인해 발생하는 특정 증상들의 집합입니다.
신경내분비 종양이 있는 경우, 복부 경련통과 배변 변화가 나타날 수 있습니다.
카르시노이드 증후군을 갖는 사람들은 대개 홍조와 때로는 설사를 보입니다.
카르시노이드 증후군 진단을 위해, 의사는 소변 내 세로토닌 부산물 양을 측정합니다.
영상 검사가 종양 위치를 결정하기 위해 필요합니다.
때때로 종양은 수술로 제거됩니다.
증상 조절을 위해 약물을 복용해야 할 수 있습니다.
신경내분비 종양(이전 카르시노이드 종양이라고 함)은 대개 소장이나 소화관의 다른 부분을 덮는 호르몬 생산 세포에서 기원합니다. 이는 또한 췌장, 폐(기관지 신경내분비 종양), 또는 드물게는 고환이나 난소에서 발생할 수 있습니다.
신경내분비 종양은 세로토닌, 브래디키닌, 히스타민, 프로스타글란딘과 같은 호르몬 유사 물질을 과도하게 생성할 수 있습니다. 이러한 물질의 과다 수치는 때때로 카르시노이드 증후군이라 불리는 일련의 증상을 초래할 수 있습니다. 신경내분비 종양은 과다 세로토닌을 생성하기 위해 아미노산 트립토판을 사용합니다. 트립토판은 일반적으로 니아신(비타민 B3)을 만드는 데 사용되기에, 드물게 니아신 결핍이 발생하여 펠라그라라는 질환을 야기할 수 있습니다.
신경내분비 종양이 소화관이나 췌장에 발생하는 경우, 종양이 생성하는 물질은 혈관으로 방출되어 간(문맥)으로 직접 흘러 들어간 후 간에서 효소에 의해 파괴됩니다. 따라서 소화관에서 기원하는 신경내분비 종양은 대개 종양이 간으로 전이되지 않는 이상 카르시노이드 증후군의 증상을 야기하지 않습니다.
종양이 간으로 전이되면, 간은 그들이 신체 전부를 순환하기 시작하기 전에 그 물질들을 처리할 수 없습니다. 어떤 물질이 종양에 의해 방출되는지에 따라 환자들은 카르시노이드 증후군의 다양한 증상을 보입니다. 폐, 고환, 난소의 신경내분비 종양은 종양이 생산하는 물질이 간을 우회하고 혈류에서 광범위하게 순환하기에 증상을 야기할 수도 있습니다.
증상
신경내분비 종양 환자는 다른 장 종양 증상과 유사한 종양 성장으로 인한 증상을 경험할 수 있습니다. 이러한 증상은 주로 장 폐쇄의 결과로서 나타나는 복부 경련통과 장 운동 변화입니다.
카르시노이드 증후군
종양의 위치에 따라 비율이 상이할지라도, 신경내분비 종양이 있는 10% 미만의 환자가 카르시노이드 증후군 증상을 보입니다.
카르시노이드 증후군의 가장 일반적이고 흔히 가장 초기 증상은 다음과 같습니다
일반적으로 머리와 목에서 발생하는 불편한 홍조
혈관 확대(확장)의 결과인 홍조는 감정, 식사, 또는 알코올이나 뜨거운 액체를 마실 때 야기될 수 있습니다. 이 홍조는 붉은색에서 보라색, 자주색에 이르기까지 피부색의 변화를 유발할 수 있습니다. 피부색이 어두운 경우, 홍조는 발적 또는 흑화 증가를 유발할 수 있습니다.
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장의 과도한 수축은 복통과 설사를 초래할 수 있습니다. 장이 영양소를 적절히 흡수하지 못할 수도 있고, 결과적으로 영양결핍과 지방질의 고약변을 초래합니다.
심장 손상이 발생할 수 있고, 이는 발과 다리의 부기(부종)와 같은 우심부전 증상을 초래할 수 있습니다.
쌕쌕거림과 숨가쁨이 폐의 기류 차단에 의해 나타날 수 있습니다.
카르시노이드 증후군을 갖는 일부 사람들은 성적 활동에 대한 흥미를 잃고, 일부 남성은 발기 장애를 갖습니다.
진단
5-히드록시인돌초산에 대한 소변 검사
때로는 종양의 위치를 찾기 위한 영상 검사
증상에 기반하여 의사가 신경내분비 종양을 의심하는 경우, 카르시노이드 증후군 진단은 종종 24시간에 걸쳐 채취한 환자의 소변 내 세로토닌의 화학적 부산물 중 하나인 초산 5-히드록시인돌(5-HIAA) 양을 측정하여 확인할 수 있습니다. 이 검사 시행 전 적어도 3일 동안 환자는 세로토닌이 풍부한 음식들(바나나, 토마토, 자두, 아보카도, 파인애플, 가지, 견과류)을 먹는 것을 자제해야 합니다.
구아이페네신(많은 기침 시럽에 존재), 메토카르바몰(근육 이완제), 페노티아진계(항정신병약)를 포함한 특정 약물이 또한 검사 결과를 방해합니다. 약물, 특히 이 중 하나를 복용하고 있는 사람은 이 검사용 소변을 채취하기 전 의사와 상의해야 합니다.
폐경 또는 알코올 섭취 등 홍조의 다른 원인을 배제해야 합니다. 의사는 보통 환자에게 질문하여(예, 연령, 음주) 이러한 다른 원인을 배제할 수 있으나 때로는 검사가 필요합니다. 때때로 카르시노이드 증후군 진단이 분명치 않을 때 의사는 환자에게 홍조를 유도하기 위한 약물을 투여하나(유발 시험) 이 방법은 거의 사용되지 않으며 주의하여 실시해야 합니다.
종양 위치 찾기
다른 검사들이 신경내분비 종양을 찾는 데 사용됩니다. 이러한 검사로는 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 그리고 방사선 비투과 조영제(x-레이에서 보이는)를 동맥으로 주사한 후 찍는 x-레이(혈관조영술)를 포함합니다. 때로는 종양을 찾기 위한 탐색적 개복술이 필요합니다.
방사성 핵종 영상이나 스캔은 또 다른 유용한 검사입니다. 이 검사 동안 방사성 추적기를 포함하는 물질이 신체의 정맥으로 투여되고 특정 장기에 모입니다. 대부분의 신경내분비 종양은 성장호르몬 억제호르몬의 수용체를 가지고 있습니다. 따라서 의사는 성장호르몬 억제호르몬 또는 관련 물질의 방사성 형태를 혈액에 주사하고 방사성핵종 영상검사를 사용하여 신경내분비 종양을 찾고 확산 여부를 확인합니다. 이 기술을 사용하여 약 90% 종양을 찾을 수 있습니다. MRI 또는 CT가 종양이 간에 퍼졌는지를 확인하기 위해 유용할 수 있습니다.
치료
홍조와 기타 증상을 완화하는 옥트레오티드 및 기타 약물
종양 제거 수술
증상 조절
옥트레오티드와 란레오티드라는 약물은 홍조 증상을 완화할 수 있습니다. 이러한 약물들 중 일부 제형은 한 달에 한 번만 투여할 수 있습니다. 홍조를 위한 다른 치료로는 페노티아진계(프로클로르페라진 등)와 히스타민 차단제(파모티딘 등) 등이 있습니다. 드물게는, 카르시노이드 증후군 환자에서 홍조를 조절하기 위해 펜톨라민을 사용합니다. 심한 홍조 발생을 보였던 폐 신경내분비 종양 환자에게 때때로 프레드니손을 투여합니다.
설사는 로페라미드, 코데인, 아편 팅크, 디페녹시레이트 또는 시프로헵타딘으로 조절될 수 있습니다.
펠라그라는 식이 요법시 적당한 단백질을 항상 포함하거나 니아신을 복용함으로써 예방할 수 있습니다. 메틸도파와 같이 세로토닌 생성을 차단하는 약물이 또한 펠라그라를 예방할 수 있습니다.
수술 및 기타 치료
신경내분비 종양이 충수, 소장, 직장 또는 폐와 같은 특정 부위로 국한되는 경우, 외과적 제거로 이 질병을 치료할 수 있습니다. 종양이 간에 퍼진다면, 수술로 이 질병을 치유하기는 매우 어렵지만, 증상 완화를 도울 수는 있습니다. 간의 혈관을 통해 물질을 종양에 주사하는 색전술과 같은 다른 치료도 간 종양에 도움이 될 수 있습니다. 신경내분비 종양은 매우 느리게 자라기에 종양이 확산된 사람들조차도 종종 10~15년 동안 생존합니다.
에베롤리무스와 같은 여러 약물이 또한 도움이 될 수 있습니다. 화학요법은 보통 도움이 되지 않지만, 질병이 퍼진 환자에게 종종 특정 요법(스트렙토조신을 플루오로우라실, 사이클로포스파마이드와 병용)을 시도합니다. 방사선 요법은 유용하지 않습니다.
