가스트린종은 위가 산과 효소를 분비하도록 자극하여 소화성 궤양을 일으키는 과도한 수치의 가스트린 호르몬을 생성하는 신경내분비 종양입니다. 가스트린종은 보통 췌장 또는 십이지장(소장의 첫 번째 분절)에 위치해 있습니다.
가스트린종은 가스트린 호르몬을 생성하는 췌장의 세포에서 발생합니다.
증상은 복통, 위 또는 장 출혈을 포함한 소화성 궤양으로 인한 증상과 유사합니다.
진단에는 혈액 검사, 영상 검사가 있습니다.
치료에는 위산을 줄여주는 약물, 때때로 수술과 화학요법이 있습니다.
종양을 완전히 제거하는 경우, 생존율이 높습니다.
가스트린종은 일종의 췌장 내분비 종양입니다. 가스트린종의 약 절반은 암성입니다. 가스트린종은 보통 작고 천천히 성장합니다.
가스트린종에 의해 분비된 과도한 가스트린은 위가 너무 많은 산을 생산하게 만듭니다. 산의 이러한 과잉생산은 졸린거-엘리슨 증후군이라는 질환을 야기할 수 있습니다. 소화성 궤양이 발생하거나, 궤양이 아직 형성되지 않은 경우에도 소화성 궤양의 증상(예: 복통 또는 위나 십이지장[소장의 첫 부분] 출혈)이 발생할 수 있습니다. 졸린거-엘리슨 증후군의 중증 합병증은 중증 실혈 또는 소화관 일부의 파열(파열성 개방) 또는 폐색을 포함한 생명 위협적일 수 있습니다.
가스트린종은 종양이 인슐린을 생성하는 췌장 세포 등과 같은 다양한 내분비샘의 세포로부터 발생하는 유전성 질환인 다발 내분비샘 종양의 일부로서 발생하기도 합니다.
가스트린종의 증상
가스트린종의 증상은 위통, 때때로 대변으로 배출되는 혈액을 포함한 소화성 궤양의 다른 원인으로 인한 증상과 동일합니다. 설사도 흔한 증상입니다.
중증 합병증이 발생하는 경우, 대변으로 배출되는 과도한 출혈이 있거나 구토물에 혈액이 섞여 있을 수 있습니다. 중증 실혈은 현기증 또는 실신을 야기할 수 있습니다. 소화관 파열은 중증의 복통을 야기합니다. 폐색은 중증 변비(대변이 나오지 않음), 복통, 구토를 야기합니다.
가스트린종의 진단
혈액 검사
영상 검사
의사는 일반적인 궤양 치료에 반응하지 않는 빈번한 소화성 궤양 또는 여러 개의 소화성 궤양이 존재하면 가스트린종을 의심합니다. 비정상적으로 높은 가스트린 수치를 검사하기 위한 혈액 검사는 가장 신뢰성 있는 진단 검사입니다.
혈액 검사를 통하여 가스트린종이 진단되면 의사는 복부 컴퓨터 단층촬영(CT), 신티그램 촬영(일종의 방사성 핵종 스캔), 내시경 초음파, 양전자 방출 단층촬영(PET), 동맥조영술(방사선비투과 색소를 동맥에 주입한 후에 촬영하는 X-레이) 등과 같은 여러 영상 기술을 이용하여 종양을 찾으려 노력합니다. 그러나 이 종양은 일반적으로 크기가 작기 때문에 찾아내기가 어려울 수 있습니다.
가스트린종의 치료
위산 수치를 낮추는 약물
때때로 외과적 제거
경우에 따라 화학요법
산을 저하시키는 약물(표 위산 치료에 사용되는 약물 참조)인 고용량의 양성자 펌프 억제제는 일시적인 산 수치 감소 및 증상 완화에 효과가 있을 수 있습니다. 이들 약물에 충분한 효능이 없는 경우 옥트레오티드라는 약물을 주입하면 도움이 될 수 있습니다.
1개의 종양만 있고 다발 내분비샘 종양이라는 질환이 없는 경우, 의사는 일반적으로 수술을 통해 가스트린종을 제거합니다. 가스트린종 환자의 약 20%는 수술로 치유할 수 있습니다.
종양이 암성이고 신체 다른 부위로 확산된(전이된) 경우, 화학요법을 투여합니다. 이는 종양 세포 수와 혈중 가스트린 수치를 감소시켜 증상을 감소시키는 데 도움이 될 수 있습니다.
가스트린종의 예후
종양이 외과적으로 완전하게 제거되는 경우에는 5~10년 생존율은 90% 이상입니다. 종양이 완전하게 제거되지 않는 경우는 5년 생존율은 43%이고 10년 생존율은 25%입니다.
