위장관 및 췌장 신경내분비 종양 개요

작성자:B. Mark Evers, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky
검토/개정일 2024년 5월 8일

신경내분비 종양은 신경 세포, 호르몬 생성 세포와 유사한 특성을 갖는 세포인 신경내분비 세포에서 시작되는 종양입니다. 신경내분비 종양은 드물고, 호르몬 생성 세포가 존재하는 모든 곳에서 발생할 수 있습니다. 대부분의 신경내분비 종양은 소화관 또는 췌장에서 발생합니다. 일부는 폐, 생식계 또는 비뇨기계에서 발생합니다.

소화관은 구강, 인후, 식도, 위, 소장, 대장(맹장 포함), 직장, 항문으로 구성되어 있습니다. 소화관의 기능은 음식을 섭취하고 분해하며 영양소를 추출하고 체내로 흡수하며 노폐물을 제거하는 것입니다. 위산, 간과 췌장의 다양한 소화액 분비물이 이 과정을 돕습니다.

위장관 신경내분비 종양은 소장, 대장, 맹장에서 가장 자주 발생합니다. 이는 보통 천천히 자라며, 장 기능에 영향을 미치는 호르몬을 분비할 수 있고, 비암성(양성) 또는 암성(악성)일 수 있습니다.

췌장은 상복부에 위치한 기관입니다. 췌장은 소화관 내로 분비되는 소화액(효소 포함)을 생성합니다. 췌장에는 다양한 유형의 세포가 있습니다. 섬세포라는 세포는 혈당 조절에 도움이 되는 인슐린을 포함한 여러 유형의 호르몬을 생성합니다.

췌장 신경내분비 종양은 섬세포에서 발생하는 종양입니다. 이 종양은 자체적으로 호르몬을 분비하거나 분비하지 않을 수 있고 암성 또는 비암성일 수 있습니다.

위장관과 췌장 신경내분비 종양에는 2가지 유형이 있습니다.

  • 기능성

  • 비기능성

비기능성 종양은 호르몬을 분비하지 않으며 암성이 아닙니다. 이러한 종양은 담도 또는 소장을 차단하거나, 위장관으로 출혈을 일으키거나, 복부 내 종괴를 일으킴으로써 증상을 유발할 수 있습니다.

기능성 종양은 다량의 특정 호르몬을 분비하여 다양한 증상 또는 다른 신체 변화를 유발합니다. 일부 기능성 종양은 암성입니다. 분비될 수 있는 호르몬 및 그 종양 유형으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

이러한 호르몬의 과도한 분비는 다발 내분비샘 종양이라는 질환에서도 발생할 수 있습니다.

위장관 및 췌장 신경내분비 종양의 치료

  • 수술

  • 호르몬 효과를 차단하는 약물

  • 경우에 따라 화학요법

대부분의 위장관 및 췌장 신경내분비 종양은 기능성 또는 비기능성인지에 관계없이 외과적 제거로 치료합니다. 그러나 일부 작은 비기능성 종양의 경우, 의사들은 외과적으로 제거하는 대신 이를 모니터링할 수 있습니다.

수술을 받을 수 없는(종양이 너무 작거나 환자의 다른 건강 문제로 인해 수술이 너무 위험하기에) 기능성 종양 환자는 호르몬 생성 또는 작용을 차단하는 약물(예, 옥트레오티드, 란레오티드)로 치료합니다. 이 약물들은 또한 비기능성 종양 환자에서 종양 성장을 늦추는 데 효과적일 수 있습니다.

확산된(전이된) 암성 종양이 있는 환자는 보통 화학요법으로 치료합니다.