血液凝固反応の構成因子

血漿因子

I

フィブリノーゲン

フィブリンモノマー（およびポリマー）の前駆体

II

プロトロンビン

トロンビンの前駆体

トロンビンはフィブリノーゲンをフィブリンに変換し，可溶性の第V，第VIII，第XI，および第XIII因子を活性化するとともに，トロンボモジュリンに結合してプロテインCを活性化する

ビタミンK依存性

V

プロアクセレリン

活性化されて第Va因子（プロトロンビンを切断してトロンビンにする第Xa因子/第Va因子/リン脂質複合体内の酵素第Xa因子の補因子）となる

血小板のα顆粒内に存在する

第Va因子は，遊離型プロテインSと複合体を形成した活性化プロテインCにより不活化される

VII

プロコンバーチン

組織因子に結合して活性化され，第X因子および場合により第IX因子を活性化する第VIIa因子/組織因子複合体の酵素成分を形成する

ビタミンK依存性

VIII

抗血友病グロブリン

活性化されて第VIIIa因子（第X因子を活性化する第IXa因子/第VIIIa因子/リン脂質複合体の酵素第IXa因子の補因子）となる

分子量の大きい補因子タンパク質（第V因子と同様）

内皮細胞のWeibel-Palade小体から分泌されるフォン・ヴィレブランド因子マルチマーに結合する（第VIII因子はフォン・ヴィレブランド因子とともに血中にも含まれる）

第VIIIa因子として，遊離型プロテインSと複合体を形成した活性化プロテインCにより不活化される（第Va因子と同様）

IX

クリスマス因子

活性化されて第IXa因子（第X因子を活性化する第IXa因子/第VIIIa因子/リン脂質複合体の酵素）となる

ビタミンK依存性

X

Stuart-Prower因子

活性化されて第Xa因子（プロトロンビンをトロンビンに切断する第Xa因子/第Va因子/リン脂質複合体の酵素）となる

ビタミンK依存性

XI

血漿トロンボプラスチン前駆体

活性化されて第XIa因子となり，第IX因子を活性化することがある

プレカリクレイン

Fletcher因子

第XIIa因子により活性化されてカリクレインになる相互反応に関与する

カリクレインとして，第XII因子から第XIIa因子へのさらなる活性化を触媒する

高分子キニノーゲンと生体分子複合体を形成し循環する

高分子キニノーゲン

Fitzgerald因子

プレカリクレインと生体分子複合体を形成し循環する

XII

Hageman因子

In vitroでは，表面接触，カリクレイン，または他の因子により活性化されて第XIIa因子になると，プレカリクレインおよび第XI因子を活性化して，内因系凝固経路を惹起する

XIII

フィブリン安定化因子

トロンビンにより活性化されると，隣接するフィブリンモノマー間のペプチド結合形成を触媒し，フィブリン塊を強化して安定化させる

プロテインC

—

表面膜結合トロンボモジュリン（CD141）に結合したトロンビンによって活性化され，第VIIIaおよび第Va因子を（遊離型プロテインSとリン脂質の存在下で）タンパク質分解し，その補因子活性を阻害する

ビタミンK依存性

プロテインS

—

遊離型プロテインSおよび補体系のC4b結合タンパク質に結合したプロテインSとして，血漿中を循環する

活性化プロテインCの補因子として，遊離型で機能する

ビタミンK依存性

細胞表面因子

組織因子

組織トロンボプラスチン

血管周囲の線維芽細胞，内皮細胞，境界にある上皮細胞（例，皮膚，羊膜，消化管，および泌尿生殖器の上皮細胞），神経系の神経膠細胞，単球，マクロファージ，および一部の腫瘍細胞を含む特定の組織細胞の細胞膜に存在するタンパク質

損傷や炎症が起きている間に血流に曝され，第VIIa因子に結合して，外因系凝固経路を惹起する

凝固促進性リン脂質

—

活性化された血小板，内皮細胞，およびその他の組織細胞の表面に存在する酸性リン脂質（主としてホスファチジルセリン）

第X因子を活性化する第IXa因子/第VIIIa因子/リン脂質複合体およびプロトロンビンを活性化する第Xa因子/第Va因子/リン脂質複合体の構成成分である

トロンボモジュリン

CD141

内皮細胞表面のトロンビン結合部位であり，トロンビンがトロンボモジュリンに結合したときにプロテインCを活性化する