最も一般的な2種類のポルフィリン症の主な特徴
ポルフィリン症 | 発現する症状 | 増悪因子 | 最も重要なスクリーニング検査* | 治療 |
|---|---|---|---|---|
急性間欠性ポルフィリン症 | 内臓神経症状（間欠性，急性） | アルコール摂取 薬剤（大半がチトクロムP450誘導薬） 絶食 感染症 有機溶剤 プロゲステロン/プロゲストーゲン ストレス/併発疾患 | 尿中PBG | ギボシラン ブドウ糖 ヘム |
晩発性皮膚ポルフィリン症 | 水疱を伴う皮膚病変（慢性） | アルコール摂取 エストロゲン ハロゲン化炭化水素 C型肝炎ウイルス 鉄 喫煙 | 尿中または血漿中のポルフィリン | 直接作用型抗ウイルス薬によるC型肝炎ウイルス感染症の治癒 低用量のクロロキンまたはヒドロキシクロロキン 瀉血 |
*症候期。 | ||||
PBG = ポルフォビリノーゲン。 | ||||
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