心室頻拍および心室細動における植込み型除細動器の適応

エビデンスの水準	具体的な適応
適応（エビデンスにより確立されている）	血行動態が不安定なVTまたはVFの患者で，一過性の原因も可逆的な原因もない構造的心疾患の患者で，血行動態的に安定した持続性VTがみられる原因不明の失神がみられる患者で，心臓電気生理検査で持続性の単形性VTが誘発される虚血性心筋症の患者で，至適な薬物療法下でNYHAクラスIIまたはIIIの心不全症状がみられ，かつ心筋梗塞40日後以降の測定で左室駆出率が35％以下であり，血行再建後90日以上が経過している虚血性心筋症の患者で，至適な薬物療法下でNYHAクラスIの心不全症状がみられ，かつ心筋梗塞40日後以降の測定で左室駆出率が30％以下であり，血行再建後90日以上が経過している非虚血性拡張型心筋症の患者で，至適な薬物療法下でNYHAクラスIIまたはIIIの心不全症状がみられ，かつ左室駆出率が35％以下である虚血性心筋症の患者で，非持続性VTがあり，心筋梗塞40日後以降の測定で左室駆出率が40％以下であり，かつ心臓電気生理検査で誘発可能なVFまたは持続性VTが検出された不整脈源性右室心筋症（ARVC）の患者で，持続性VT，蘇生された心停止，または重度の右室もしくは左室収縮機能障害がみられる QT延長症候群の患者で，β遮断薬による治療中にVTが確認されるか，VTを示唆する症状がみられる QT短縮がみられる患者で，持続性VTまたは心停止を来したブルガダ症候群の患者で，1型の心電図波形とVTに起因すると推定される失神がみられるカテコラミン誘発性多形性心室頻拍（CPVT）の患者で，β遮断薬による治療中に持続性VTまたは失神がみられる早期再分極がみられる患者で，持続性VTまたは心停止を来した
適応の可能性があり，裏付けるエビデンスが豊富にある	特発性拡張型心筋症の患者で，至適な薬物療法下で有意な左室機能障害があり，原因不明の失神がみられるラミンA/C変異に起因する心筋症の患者で，原因不明の失神がみられるか，独立して恒久型ペースメーカーの適応があるか，または高リスク因子（非持続性VT，左室駆出率［LVEF］中間値35～44％，非ミスセンス変異，男性）を2つ以上有している肥大型心筋症（HCM）の患者で，持続性VT/VF以外の高リスク因子（早期突然死の家族歴，最近の原因不明の失神，左室厚30mm以上）が1つでも有しているか，労作時の血圧反応異常または非持続性VTに加えてその他の突然死リスク修飾因子（年齢30歳未満，心臓MRIでのガドリニウム遅延造影，左室流出路閉塞，左室瘤，過去の失神）が1つでも有している ARVCの患者で，持続性VT/VFおよび重度の右室または左室収縮機能障害はないが，失神の既往があるか，心室性頻拍性不整脈のその他の危険因子を複数有している（Towbin JA et al）入院していない心臓移植待機中の患者で，NYHAクラスIVの心不全がみられる心臓サルコイドーシスの患者で，左室駆出率が35％を超え，以下の項目の1つ以上に該当する：原因不明の失神，心臓MRIまたはPETで描出される有意な心筋瘢痕化，誘発可能な持続性VTまたはVF，恒久型ペースメーカーの独立した適応巨細胞性心筋炎の患者で，至適な薬物療法下でVFまたは不安定なVTがみられる
適応の可能性はあるが，エビデンスによる裏付けが不十分である	特発性拡張型心筋症の患者で，至適な薬物療法下でNYHAクラスIの心不全症状がみられ，左室駆出率が35％以下である QT延長症候群の患者で，症状はないものの，β遮断薬による治療中にQTcが0.50秒を超える失神がみられる進行した構造的心疾患の患者で，侵襲的および非侵襲的検査で原因を同定できない HCMの患者で，非持続性VTまたは運動に対する血圧反応異常がみられるが，それ以外に突然死リスク修飾因子を有していない ARVCの患者で，持続性VT/VFと重度の右室または左室収縮機能障害のいずれもみられないが，これら以外で心室性頻拍性不整脈の危険因子を少数有している（Towbin et al）
適応なし	原因不明の失神がみられるが，誘発可能なVTおよびVFはなく，構造的心疾患も認められないインセサント型のVTまたはVF カテーテルまたは外科的アブレーションを適用できる機序のVTまたはVFがある一過性または可逆的な障害によるVTまたはVFの患者で，是正が可能で，それにより再発を予防できる可能性が高い ICDの植込みに伴い悪化する可能性がある精神疾患またはフォローアップを困難にする精神疾患がある許容可能な身体機能状態を維持した1年以上にわたる生存を合理的に期待できない薬物治療抵抗性のNYHAクラスIVの心不全症状がみられ，心臓移植およびCRT ICDの適応がない
ARVC = 不整脈源性右室心筋症；CPVT = カテコラミン誘発性多形性心室頻拍；CRT = 心臓再同期療法；HCM = 肥大型心筋症；ICD = 植込み型除細動器；NYHA = New York Heart Association；QTc = 補正QT間隔；VF = 心室細動；VT = 心室頻拍。
Data from Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al: 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden death: a report of the American College of Cardiology Foundation, American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society.J Am Coll Cardiol 72:e91–e220, 2018 doi: 10.1016/j.jacc.2017.10.054 and Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al: 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy.Heart Rhythm 16:e301–e372, 2019.

エビデンスの水準

具体的な適応

適応（エビデンスにより確立されている）

血行動態が不安定なVTまたはVFの患者で，一過性の原因も可逆的な原因もない

構造的心疾患の患者で，血行動態的に安定した持続性VTがみられる

原因不明の失神がみられる患者で，心臓電気生理検査で持続性の単形性VTが誘発される

虚血性心筋症の患者で，至適な薬物療法下でNYHAクラスIIまたはIIIの心不全症状がみられ，かつ心筋梗塞40日後以降の測定で左室駆出率が35％以下であり，血行再建後90日以上が経過している

虚血性心筋症の患者で，至適な薬物療法下でNYHAクラスIの心不全症状がみられ，かつ心筋梗塞40日後以降の測定で左室駆出率が30％以下であり，血行再建後90日以上が経過している

非虚血性拡張型心筋症の患者で，至適な薬物療法下でNYHAクラスIIまたはIIIの心不全症状がみられ，かつ左室駆出率が35％以下である

虚血性心筋症の患者で，非持続性VTがあり，心筋梗塞40日後以降の測定で左室駆出率が40％以下であり，かつ心臓電気生理検査で誘発可能なVFまたは持続性VTが検出された

不整脈源性右室心筋症（ARVC）の患者で，持続性VT，蘇生された心停止，または重度の右室もしくは左室収縮機能障害がみられる

QT延長症候群の患者で，β遮断薬による治療中にVTが確認されるか，VTを示唆する症状がみられる

QT短縮がみられる患者で，持続性VTまたは心停止を来した

ブルガダ症候群の患者で，1型の心電図波形とVTに起因すると推定される失神がみられる

カテコラミン誘発性多形性心室頻拍（CPVT）の患者で，β遮断薬による治療中に持続性VTまたは失神がみられる

早期再分極がみられる患者で，持続性VTまたは心停止を来した

適応の可能性があり，裏付けるエビデンスが豊富にある

特発性拡張型心筋症の患者で，至適な薬物療法下で有意な左室機能障害があり，原因不明の失神がみられる

ラミンA/C変異に起因する心筋症の患者で，原因不明の失神がみられるか，独立して恒久型ペースメーカーの適応があるか，または高リスク因子（非持続性VT，左室駆出率［LVEF］中間値35～44％，非ミスセンス変異，男性）を2つ以上有している

肥大型心筋症（HCM）の患者で，持続性VT/VF以外の高リスク因子（早期突然死の家族歴，最近の原因不明の失神，左室厚30mm以上）が1つでも有しているか，労作時の血圧反応異常または非持続性VTに加えてその他の突然死リスク修飾因子（年齢30歳未満，心臓MRIでのガドリニウム遅延造影，左室流出路閉塞，左室瘤，過去の失神）が1つでも有している

ARVCの患者で，持続性VT/VFおよび重度の右室または左室収縮機能障害はないが，失神の既往があるか，心室性頻拍性不整脈のその他の危険因子を複数有している（Towbin JA et al）

入院していない心臓移植待機中の患者で，NYHAクラスIVの心不全がみられる

心臓サルコイドーシスの患者で，左室駆出率が35％を超え，以下の項目の1つ以上に該当する：原因不明の失神，心臓MRIまたはPETで描出される有意な心筋瘢痕化，誘発可能な持続性VTまたはVF，恒久型ペースメーカーの独立した適応

巨細胞性心筋炎の患者で，至適な薬物療法下でVFまたは不安定なVTがみられる

適応の可能性はあるが，エビデンスによる裏付けが不十分である

特発性拡張型心筋症の患者で，至適な薬物療法下でNYHAクラスIの心不全症状がみられ，左室駆出率が35％以下である

QT延長症候群の患者で，症状はないものの，β遮断薬による治療中にQTcが0.50秒を超える

失神がみられる進行した構造的心疾患の患者で，侵襲的および非侵襲的検査で原因を同定できない

HCMの患者で，非持続性VTまたは運動に対する血圧反応異常がみられるが，それ以外に突然死リスク修飾因子を有していない

ARVCの患者で，持続性VT/VFと重度の右室または左室収縮機能障害のいずれもみられないが，これら以外で心室性頻拍性不整脈の危険因子を少数有している（Towbin et al）

適応なし

原因不明の失神がみられるが，誘発可能なVTおよびVFはなく，構造的心疾患も認められない

インセサント型のVTまたはVF

カテーテルまたは外科的アブレーションを適用できる機序のVTまたはVFがある

一過性または可逆的な障害によるVTまたはVFの患者で，是正が可能で，それにより再発を予防できる可能性が高い

ICDの植込みに伴い悪化する可能性がある精神疾患またはフォローアップを困難にする精神疾患がある

許容可能な身体機能状態を維持した1年以上にわたる生存を合理的に期待できない

薬物治療抵抗性のNYHAクラスIVの心不全症状がみられ，心臓移植およびCRT ICDの適応がない

ARVC = 不整脈源性右室心筋症；CPVT = カテコラミン誘発性多形性心室頻拍；CRT = 心臓再同期療法；HCM = 肥大型心筋症；ICD = 植込み型除細動器；NYHA = New York Heart Association；QTc = 補正QT間隔；VF = 心室細動；VT = 心室頻拍。

Data from Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al: 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden death: a report of the American College of Cardiology Foundation, American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society.J Am Coll Cardiol 72:e91–e220, 2018 doi: 10.1016/j.jacc.2017.10.054 and Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al: 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy.Heart Rhythm 16:e301–e372, 2019.