プルーンベリー症候群（triad syndrome）

プルーンベリー症候群（prune-belly syndrome）は，腹筋欠損，尿路異常，および腹部停留精巣で構成される症候群である。

プルーンベリー症候群（prune-belly syndrome）という病名は，新生児の腹壁に観察される皺のよった特徴的な外観に由来する。この先天性症候群は，一部の例外を除いて主に男児に発生するが，原因は明らかにされていない。

尿路異常としては，水腎症，巨大尿管，膀胱尿管逆流症，尿道異常などがみられる。重症例では腎不全や気管支肺異形成を伴うこともあり，胎児死亡となる場合もある。

プルーンベリー症候群

画像

© Springer Science+Business Media

プルーンベリー症候群の診断は，しばしばルーチンの出生前超音波検査で下される。出生後超音波検査に加えて，精査として排尿時膀胱尿道造影および/または腎シンチグラフィーなどが施行される。

尿路異常には観血的な外科的再建が必要になる場合がある。尿路に対する介入が必要ない場合は，腹壁形成術と精巣固定術を同時に施行する。