炎症性眼窩疾患

炎症性眼窩偽腫瘍の典型的な症候として，眼瞼の腫脹および発赤とともに突然発症する疼痛がある。眼球突出，複視，および視力障害も起こりうる。反応性リンパ組織過形成またはIgG4関連眼窩疾患では，眼球突出や腫脹以外には症状は通常ほとんどない。

TEDにおける眼症は甲状腺機能亢進症の発症前に起こることもあれば20年後に起こることもあり，甲状腺機能亢進症の臨床経過とは独立して悪化また改善することが多い。TED患者の5％に甲状腺機能低下症が認められ，一部の患者では甲状腺機能が正常な状態で典型的な眼症がみられる（「甲状腺機能正常（euthyroid）バセドウ病」）。TEDの症状と徴候としては，ほぼ全ての眼窩炎でみられる非特異的症状（すなわち，眼球突出，複視，眼窩周囲の浮腫，球後痛）のほか，本疾患に特異的なもの（すなわち，眼瞼後退）がある。視力を脅かす合併症はまれであるが，圧迫性視神経症または兎眼にともなう重度の角膜障害によって引き起こされる可能性がある。

• CTまたはMRI

類似の症状および身体所見は炎症性眼窩偽腫瘍および眼窩感染症でも起こるが，炎症性眼窩偽腫瘍では外傷の既往または近接する感染巣（例，副鼻腔炎）がない。CTまたはMRIによる神経画像検査が必要である。感染と非感染性炎症を鑑別する上で有用な画像上の特徴は，眼窩感染における隣接する副鼻腔病変の存在である。慢性例または再発例に対し，基礎疾患の所見を明らかにするために生検が行われることがある。甲状腺眼症では，下直筋および内直筋の腫大がよくみられ，腱は保たれる。

• コルチコステロイド，放射線療法，および/または免疫調節薬

• 手術

炎症性眼窩偽腫瘍の治療は炎症反応の種類によって変わり，コルチコステロイドの経口投与，放射線療法，いずれかの免疫調節薬の投与などがありうる。炎症性眼窩偽腫瘍の難しい症例，特に肉芽腫性炎症を伴う症例では，炎症が主に血管炎であれば，腫瘍壊死因子（TNF）αに対するモノクローナル抗体を用いた治療，またはリツキシマブを用いたリンパ球枯渇により，初期にある程度の成功が得られている。

バセドウ病患者における眼症の治療では，セレン，コルチコステロイド，眼窩照射，およびときに外科手術が必要になることがある。テプロツムマブは，インスリン様成長因子1（IGF-1）受容体阻害薬であり，中等度から重度の眼症に対して効果的な治療法である(1)。随伴する甲状腺機能亢進症の治療としては，エチオナミド，放射性ヨード，または手術があるが，放射性ヨード治療は眼症の進行を加速させる可能性があるため，その活動期には禁忌である（活動期は典型的には臨床的な活動性スコアによって示される臨床徴候および症状によって決定される）。重度の甲状腺眼症では外科的減圧が必要となる場合がある。眼症の治癒または進行の予防に，外科的甲状腺切除術が役立つ可能性がある。

有用となりうる英語の資料を以下に示す。ただし，本マニュアルはこの資料の内容について責任を負わないことに留意されたい。

1. Ronquillo Y, Patel BC: Nonspecific orbital inflammation (NSOI).StatPearls Publishing, Treasure Island, FL, 2020.