ハンセン病

1. 1.World Health Organization (WHO): Leprosy (Hansen's disease).Accessed 4/26/2022.

2. 2.Health Resources and Services Administration: National Hansen's Disease (Leprosy) Program Caring and Curing Since 1894.Accessed 4/26/2022.

3. 3.Truman RW, Singh P, Sharma R, et al: Probable zoonotic leprosy in the southern United States.N Engl J Med 364(17):1626–1633, 2011.doi: 10.1056/NEJMoa1010536

ハンセン病は，侵される皮膚領域の数などによって以下のように分類される：

• 少菌型：皮膚病変の数が5個以下で，かつそれらの領域から採取した検体で菌が検出されない

• 多菌型：皮膚病変の数が6個以上であるか，皮膚病変から採取した検体中に菌が検出される

ハンセン病はまた，細胞性免疫応答と臨床所見によっても分類される：

• 類結核型

• らい腫型

• 境界型

類結核型ハンセン病の患者は，典型的には強い細胞性免疫応答を示し，それにより疾患は数カ所の皮膚病変に限局し（少菌型），より軽症で，頻度および感染性も低くなる。

らい腫型または境界型ハンセン病の患者は，典型的にはらい菌（M. leprae）に対する細胞性免疫が不良であり，皮膚，神経，その他の臓器（例，鼻，精巣，腎臓）への細菌の広範な侵襲を伴う，より重症の全身性感染症を呈する。皮膚病変の数が増加し（多菌型），感染性が高まる。

どちらの分類でも，ハンセン病の病型によって以下が変わってくる：

• 長期予後

• 起こりやすい合併症

• 抗菌薬治療の期間

最も重度の合併症は末梢神経障害の結果として発生するもので，触覚の低下とそれに付随する痛覚および温度覚の喪失がみられる。患者が気づかないうちに熱傷，切創，その他の損傷を負うことがある。損傷が繰り返し起こり，指の喪失に至ることがある。筋力低下の結果として変形を来すことがある（例，尺骨神経病変に起因する第4指および第5指の鷲手，腓骨神経病変に起因する下垂足）。

ハンセン病の合併症（手）

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この写真には，重度の脱落および退化・変性が生じたハンセン病患者の手指が写っている。

Image courtesy of Arthur E.Kaye via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

丘疹と結節によって特に顔面の外観が損なわれることがある。

ハンセン病の合併症（鼻）

画像

Image courtesy of Dr. Andre J. Lebrun via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

上記以外で侵される部位：

• 足：二次感染を伴う足底潰瘍が病状の主要な原因であり，歩行時に痛みをもたらす。

• 鼻：鼻粘膜の損傷によって慢性鼻閉および鼻出血が生じ，無治療では鼻中隔のびらんおよび崩壊に至ることがある。

• 眼：虹彩炎から緑内障に，角膜の感覚低下から瘢痕形成や失明につながることがある。

• 性機能：らい腫型ハンセン病の男性では，勃起障害および不妊症が生じることがある。感染によって精巣でのテストステロンおよび精子の産生が減少する場合がある。

• 腎臓：らい腫型ハンセン病では，ときにアミロイドーシスとその結果として腎不全が起こる。

未治療はもとより，既治療のハンセン病でさえ，その経過中には免疫系により炎症反応が引き起こされることがある。これには2つの型がある。

1型らい反応は細胞性免疫の自然な亢進が原因である。これらの反応は，既存の皮膚および末梢神経病変部に発熱および炎症を来し，その結果，皮膚に浮腫，紅斑および圧痛を生じさせるとともに神経機能を悪化させる。これらの反応は，特に早期に治療しなかった場合，神経損傷に大きく寄与する。免疫応答が亢進するため，明らかな臨床的悪化にもかかわらず，これらの反応はリバーサル反応と称される。

2型らい反応（らい性結節性紅斑［ENL］）は，血管炎または脂肪織炎と思われる全身性炎症反応で，おそらく循環血中の免疫複合体の沈着またはヘルパーT細胞機能の亢進が関与している。クロファジミンが薬剤レジメンに加えられて以降それらの発生頻度は減少した。疼痛を伴う紅色の丘疹または結節が生じることがあり，それらは膿疱化および潰瘍化し，発熱，神経炎，リンパ節炎，精巣炎，関節炎（特に大関節，通常は膝），および糸球体腎炎を引き起こす。 溶血または骨髄抑制による貧血，および肝炎による肝機能検査の軽度の異常が起こりうる。

WHOの標準レジメンには，ジアフェニルスルホン，リファンピシン，およびクロファジミンが含まれている。WHOはこれらの薬剤を世界中の全てのハンセン病患者に無料で配布している。成人には，リファンピシン600mg，経口およびクロファジミン300mg，経口を医療従事者による監督下に月1回服用させるとともに，ジアフェニルスルホン100mg，経口およびクロファジミン50mg，経口を非監督下に1日1回服用させる。このレジメンは12カ月継続する。

米国のレジメンでは，リファンピシン600mg，経口，1日1回，ジアフェニルスルホン100mg，経口，1日1回，およびクロファジミン50mg，経口，1日1回を24カ月間使用する。

WHOの標準レジメンでは，リファンピシン600mg，経口，月1回を監督下で，ジアフェニルスルホン100mg，経口，1日1回を非監督下で6カ月間服用させる。

米国のレジメンでは，リファンピシン600mg，経口，1日1回，およびジアフェニルスルホン100mg，経口，1日1回を12カ月間使用する。

ジアフェニルスルホンは比較的安価で概して安全に使用できる。有害作用としては，溶血および貧血（通常は軽度）やアレルギー性皮膚疾患（重度となりうる）などがあり，まれにジアフェニルスルホン症候群（剥脱性皮膚炎，高熱，および白血球分画での単核球症様の所見）が発生する。

リファンピシンは，らい菌（M. leprae）には主として殺菌的に作用し，ジアフェニルスルホンよりさらに効果が高い。米国での推奨用量である600mg，経口，1日1回で使用するには，多くの低所得国にとって医療費負担が大きくなりすぎるが，WHOから無料で入手することができる。有害作用としては，肝毒性やインフルエンザ様症候群などがあるほか，まれに血小板減少や腎不全もみられる。

クロファジミンは極めて安全である。主な副作用は可逆的な皮膚色素沈着であるが，解消するのに何カ月もかかる。クロファジミンは，米国では治験薬として保健福祉省（Department of Health and Human Services）からのみ入手できる。クロファジミンを使用するために追加の情報や治験の実施状況を知りたい場合は，National Hansen's Disease (Leprosy) Programに連絡または1-800-642-2477に電話することで情報提供を要請することができる。

1型らい反応（軽微な皮膚の炎症は除く）がみられた患者には，最初にプレドニゾン40～60mg，経口，1日1回，続いて低い維持量（しばしば10～15mgの低用量，1日1回）を数カ月間投与する。軽微な皮膚の炎症は治療すべきではない。

初回および2回目のらい性結節性紅斑エピソードは，軽度ならばアスピリンで，著明であれば1週間のプレドニゾン40～60mg，経口，1日1回と抗菌薬との併用で治療する。再発例に対しては，サリドマイド（100～300mg，経口，1日1回）が第1選択薬である（米国ではNational Hansen's Disease (Leprosy) Programを通じて入手できる）。しかしながら，サリドマイドは催奇形性があるため，妊娠する可能性のある女性に投与してはならない。有害作用として軽度の便秘，軽度の白血球減少，鎮静がある。