選択的IgA欠損症

大半の選択的IgA欠損症患者は無症状である；そうでない場合は，反復性の副鼻腔肺感染症，下痢，アレルギー（例，喘息，随伴性の鼻茸），または自己免疫疾患（例，セリアック病または炎症性腸疾患，全身性エリテマトーデス，慢性活動性肝炎）がみられる。

輸血，免疫グロブリン（IVIG），その他の血液製剤中に存在するIgAに曝露した後に，抗IgA抗体が出現することがあり，まれに，それらの製剤に再び曝露した場合にアナフィラキシー反応が起きることもある。

• 血清中Ig濃度の測定

• ワクチン抗原に対する抗体応答の測定

反復性感染症（ジアルジア症を含む）もしくはアナフィラキシー性輸血反応を認める患者，分類不能型免疫不全症（CVID），IgA欠損症，もしくは自己免疫疾患の家族歴がある患者，またはIgA欠損症を招く薬剤を服用している患者で，選択的IgA欠損症が疑われる。

疑いのある患者では免疫グロブリン濃度を測定すべきであり，血清IgA濃度が7mg/dL（70mg/L，0.4375μmol/L）未満でIgGおよびIgM濃度が正常であれば，診断が確定する。ワクチン抗原の投与前後にIgG抗体価を測定する；患者の抗体価上昇は正常であるはずである（2～3週間後の抗体価上昇が2倍以上）。

IgAが低値の大半の患者は臨床的に意味のある症状を示さないため，家系員の検査は推奨されない。しかしながら，輸血関連反応の既往がある患者ではIgA欠損症の検査を行うべきであり，特に家系員にIgA欠損症患者がいる場合はその必要がある。

少数のIgA欠損患者が経過中にCVIDを発症する；自然に改善する患者もいる。自己免疫疾患が出現した場合，予後は不良である。

• 治療には必要に応じて抗菌薬投与および重度の症例では予防的抗菌薬投与

• IgAを含有する血液製剤の回避

アレルギー性症状を治療する。耳，副鼻腔，肺，消化管，または泌尿生殖器の細菌感染症に対しては必要に応じて抗菌薬を投与する。重度の症例では，抗菌薬を予防的に投与する。

免疫グロブリン補充療法では主にIgGが含まれ，IgAは最小限しか含まれないため，IgA欠損症の患者には有益ではない。一方で，患者がIgAに感作したり，以前に抗IgA抗体を発現していた患者でアナフィラキシー反応を誘発したりするリスクは依然として存在する。まれであるが，ワクチンに対する抗体応答がみられない場合，および予防的抗菌薬投与が感染予防に効果がなかった場合は，IgA含有量を極めて低く抑えるよう特別に調合した免疫グロブリン製剤を試みてもよく，いくらか効果が得られる可能性がある。

IgAは抗IgA介在性アナフィラキシー反応を誘発する可能性があるため，lgA欠損症の患者ではlgAを含有する血液製剤を避ける。赤血球輸血が必要であれば，洗浄濃厚赤血球のみは用いてもよい。その他の血液成分が必要な場合は，IgAを含まず，かつ細胞成分の洗浄がなされているべきである。

選択的IgA欠損症患者には，アナフィラキシーを引き起こしうる血漿または免疫グロブリンを不注意で投与しないように，識別用ブレスレットを身につけることを勧める。