POEMS症候群

患者には以下がみられる場合がある：

• 副腎皮質機能低下症（アジソン病）

• 2型糖尿病

• 肝腫大

• 副甲状腺機能亢進症

• 性腺機能低下症

• リンパ節腫脹

• 単クローン性免疫グロブリン血症

• 破骨細胞による骨病変

• 多発神経障害（末梢の運動および感覚症状）

• 原発性甲状腺機能低下症

• 皮膚異常（例，色素沈着，皮膚肥厚，男性型多毛症，血管腫，多毛症）

POEMS症候群のその他の症候としては，浮腫，腹水，胸水，乳頭浮腫，発熱などがある。POEMS症候群の患者の約15％がキャッスルマン病（リンパ増殖性疾患の一種であり，HIVまたはヒトヘルペスウイルス8型感染に関連する病型もある）を合併する。

病態生理が不明なその他の症候群と同様に，POEMS症候群は一連の症状，徴候，および臨床検査所見に基づいて診断される。

必須基準の両者に加えて，1つ以上の大基準および小基準を満たさなければならない。

必須基準（両者）：

• 多発神経障害

• モノクローナル形質細胞増殖の所見

大基準（1つ以上）：

• キャッスルマン病

• 血管内皮増殖因子（VEGF）の上昇

• 骨硬化性病変

小基準（1つ以上）：

• 内分泌障害（糖尿病および甲状腺機能低下症以外）

• 血管外の体液量過剰（例，腹水，末梢浮腫，胸水）

• 臓器腫大

• 乳頭浮腫

• 皮膚の変化

• 血小板増多症または赤血球増多症

• 放射線療法

• 化学療法と造血幹細胞移植の併用または化学療法単独

POEMS症候群の治療では，骨病変または骨髄病変に対して放射線療法または化学療法を行い，ときにそれに続いて自家造血幹細胞移植を行う(1)。5年生存率は約60％である。