狂犬病は，感染したコウモリやその他特定の哺乳類の唾液を介して伝播するウイルス性脳炎である。症状としては抑うつや発熱などがあり，続いて興奮，唾液の過剰分泌，および恐水病がみられる。診断は皮膚生検検体を用いた直接蛍光抗体法またはPCR検査による。曝露のリスクが高い個人には，ワクチン接種が適応となる。曝露後予防は創傷ケアと受動的および能動的な免疫学的予防から成り，迅速かつ入念に行えば，ヒトの狂犬病はほぼ常に予防できる。それができなければ，本症はほぼ例外なく死に至る。治療は支持療法による。
（脳感染症に関する序論も参照のこと。）
狂犬病は世界で年間55,000件を超えるヒト死亡例の原因となっており，その大半がイヌの狂犬病流行地域であるラテンアメリカ，アフリカ，およびアジアで発生している。米国では，家畜のワクチンによりヒトの狂犬病症例数は年間3件未満にまで減少しており，その大半は感染コウモリによるものである。感染したアライグマ，スカンク，およびキツネからも伝播する可能性がある。小型齧歯類（リス，シマリス，ラット，マウス，ハムスター，モルモット，アレチネズミなど）および兎形目（ウサギおよびノウサギを含む）からヒトへの狂犬病伝播の報告はない。
通常は狂犬病動物の咬傷により，その唾液を介して伝播する。まれに，皮膚の擦過傷や眼，鼻腔，または口腔の粘膜からウイルスが侵入することがある。ウイルスは侵入部位から末梢神経を通って脊髄（または顔面を咬まれた場合は脳幹）に至り，続いて脳まで到達する。その後も末梢神経を通じて中枢神経系から他の部位に波及する。唾液腺および口腔粘膜が侵されることが伝播の原因である。
狂犬病の症状と徴候
咬傷部位に疼痛または錯感覚が生じることがある。進行速度は接種されたウイルスの量および咬傷部位と脳の近さに依存する。潜伏期間は平均で1～2カ月であるが，1年を超えることもある。
狂犬病の初期症状は非特異的で，発熱，頭痛，および倦怠感がみられる。数日以内に脳炎（80％でみられる狂躁型狂犬病）または麻痺（20％でみられる麻痺型狂犬病）を発症する。脳炎は不穏，錯乱，興奮，奇異な行動，幻覚，および不眠症を引き起こす。唾液が過剰に分泌され，水を飲もうとすると喉頭筋および咽頭筋に痛みを伴う痙攣が生じる（恐水病）。麻痺型狂犬病では，上行性の麻痺および四肢麻痺が生じ，せん妄および恐水病は認められない。
狂犬病の診断
皮膚生検と直接蛍光抗体染色法
ときに体液または組織検体のPCR検査
脳炎または上行性麻痺がみられ，動物咬傷またはコウモリとの接触が確認された患者では狂犬病を疑う；コウモリの咬傷は浅く，見過ごされることがある。
項部皮膚の生検検体での直接蛍光抗体法による検査が，選択すべき診断検査である。髄液，唾液，または組織検体のPCR検査によっても診断可能である。狂犬病抗体を検出するための検体には血清や髄液などがある。
CT，MRI，および脳波検査では，正常であるか，非特異的な変化がみられる。
狂犬病の治療
支持療法
狂犬病を一旦発症すると，治療は支持療法のみとなり，深い鎮静（例，ケタミンおよびミダゾラムによる）や不快感の除去などが行われる。通常は症状の出現から3～10日で死亡する。生存例は数例しかなく，多くは発症前に免疫学的予防を受けていた。狂犬病が臨床的に発現した後に狂犬病ワクチンおよび免疫グロブリンを投与すると，より急速な悪化を招くというエビデンスがある。
狂犬病の予防
狂犬病動物はその異常行動からしばしば識別できる；感染動物は興奮して暴れる，弱る，または麻痺を来すほか，人間を恐れない態度を示すこともある。夜行性動物（例，コウモリ，スカンク，アライグマ）の日中行動がみられることもある。狂犬病のコウモリは不自然な鳴き声を発し，飛行困難がみられる。狂犬病が疑われる動物には近づいてはならない。地域の保健当局に連絡して捕獲を依頼すべきである。
米国ではコウモリは狂犬病ウイルスの重要な病原体保有生物となっており，またコウモリ咬傷は検出が難しいことから，コウモリとの接触は曝露後予防の絶対的適応である。
曝露前予防と曝露後予防に関する推奨が参照となっている(1)。
狂犬病の曝露前予防
狂犬病のヒト二倍体細胞ワクチン（HDCV）は安全であり，獣医師，動物飼育者，洞窟探検家，狂犬病ウイルスを扱う作業者，および流行地域への旅行者など，感染リスクのある個人に対する曝露前予防的として推奨される。
1mLを合計3回，それぞれ0，7，および21～28日目に1回ずつ筋注する。ワクチンを接種すれば，ある程度の終生免疫が得られる。しかしながら，予防効果は時間とともに低下する；曝露が続いている可能性が高ければ，6カ月毎（持続的曝露に対して）または2年毎（頻回の曝露に対して）の血清学的検査が推奨され，抗体価が特定の水準を下回った場合はワクチンの追加接種を行う。
狂犬病の曝露後予防
咬傷により皮膚に破綻が生じた場合や，粘膜または破綻のある皮膚に動物の唾液が接触した場合には，曝露があったものとみなす。曝露があっても，予防処置を迅速かつ入念に行えば，ヒトの狂犬病はほぼ常に予防できる。創傷を迅速かつ徹底的に石鹸と水または塩化ベンザルコニウムで清浄化する。深い刺傷には石鹸水を適度な圧で灌流する。通常は開放創として管理する。
咬傷動物の種類と状況に応じて，狂犬病ワクチンおよび狂犬病免疫グロブリンを用いた曝露後予防を行い（狂犬病曝露後予防の表を参照），動物の脳をウイルスについて検査する。通常は地域もしくは州の保健局または米国疾病予防管理センター（Centers for Disease Control and Prevention：CDC）が検査を実施し，その他の治療に関する助言も行う。
パール＆ピットフォール
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狂犬病曝露後予防
動物の種類 | 動物の評価と対応 | 曝露後予防* |
|---|---|---|
スカンク，アライグマ，コウモリ，†キツネ，その他の肉食動物 | 臨床検査で陰性と証明されない限り狂犬病とみなす‡ | 即時のワクチン接種および狂犬病免疫グロブリンの投与を考慮する。 |
イヌ，ネコ，およびフェレット | 健康で10日間の経過観察が可能 | 動物が狂犬病症状を発症しない限り，免疫学的予防を開始しない。§ |
不明（逃亡） | 公衆衛生当局に相談する。¶ | |
狂犬病または狂犬病の疑いあり | 直ちにワクチンを接種する。 狂犬病免疫グロブリンを投与する。 | |
家畜，小型齧歯類（例，リス，ハムスター，モルモット，アレチネズミ，シマリス，ラット，マウス），兎形目（ウサギ，ノウサギ），大型齧歯類（ウッドチャック，ビーバー），その他の哺乳類 | 個別に対応 | 公衆衛生当局に相談する。 リス，ハムスター，モルモット，アレチネズミ，シマリス，ラット，マウス，その他の小型齧歯類，または兎形目による咬傷に対しては，免疫学的予防が必要になることはほとんどない。 |
*全ての咬傷を直ちに石鹸と水で洗浄する。 | ||
†コウモリの咬傷は検出が困難であるため，目覚めたときに部屋にコウモリがいた場合や幼児がいる場所でコウモリが発見された場合など，咬まれた可能性が妥当に想定される状況では，ワクチン接種の適応となる。 | ||
‡動物を安楽死させて，可及的速やかに検査を行うべきである。経過観察は推奨されない。動物に対する蛍光抗体法による狂犬病検査が陰性であれば，ワクチン接種は中止する。ペットのイヌやネコと野生動物との交雑で生まれた個体は野生動物とみなされ，安楽死と狂犬病検査を行うのが最も安全なアプローチと考えられている。例外があるとすれば狼犬と呼ばれる動物で，これはイヌとみなすことができ，その場合は安楽死と検査を行う前に保健所に相談することが推奨される。 | ||
§動物が10日間の観察期間中，健康状態を維持すれば，咬傷の時点で感染していなかったことになる。しかしながら，人間を咬んだイヌ，ネコ，またはフェレットに狂犬病の初期徴候が認められた場合は，その時点で狂犬病に対する免疫グロブリンおよびヒト二倍体細胞ワクチン（HDCV）による治療を開始する。症状がみられる動物は，直ちに安楽死処置と検査を行うべきである。 | ||
¶現地で専門家へのコンサルテーションを受けることができず，狂犬病の可能性がある場合は，即時のワクチン接種を考慮すべきである。 | ||
Adapted from Human Rabies Prevention --- United States, 2008 Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices.Morbidity and Mortality Weekly Report 57(RR03):1–26,28, 2008. | ||
曝露後予防として，受動免疫のための狂犬病免疫グロブリン20IU/kgを創部周囲に浸潤させるが，末端部位（例，指，鼻）で注入量が多すぎる場合には，狂犬病免疫グロブリンの一部を筋注で投与してもよい(2)。この治療と並行して，能動免疫のための狂犬病ワクチン（ヒト二倍体細胞ワクチン［HDCV］または精製ニワトリ胚細胞ワクチン［PCECV］）を接種する。HDCVは，1mLを曝露当日（0日目）から開始して計4回，狂犬病免疫グロブリンの投与とは異なる四肢に筋注する（三角筋が望ましい）。以降の注射は3，7，14日目に行い，免疫抑制患者では5回目の注射を28日目に行う。まれに，全身性または神経麻痺性の重篤な反応が発生するが，その場合はワクチン接種の完了に伴うリスクと患者が狂犬病を発症するリスクを比較検討する。ワクチン中断のリスクを評価するため，狂犬病抗体価を測定する。
以前に狂犬病ワクチンの接種を受けていた個人に対する曝露後予防としては，狂犬病ワクチン1mLの筋注を0日目と3日目に行うが，狂犬病免疫グロブリンは投与しない。
予防に関する参考文献
1.ACIP: Human Rabies Prevention --- United States, 2008 Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices.Morbidity and Mortality Weekly Report 57 (RR03):1–26,28, 2008.
2.ACIP: (Advisory Committee on Immunization Practices) recommendations: Use of a reduced (4-dose) vaccine schedule for postexposure prophylaxis to prevent human rabies.Morbidity and Mortality Weekly Report 59 (RR02):1–9, 2010.
要点
狂犬病は世界中で毎年数万人の死亡原因となっており，その大半が，イヌ狂犬病の流行地域であるラテンアメリカ，アフリカ，およびアジアで発生している。
米国では，狂犬病による死亡例は年間数例のみであり，通常はコウモリによって伝播されるが，アライグマ，スカンク，またはキツネによる可能性もある。
咬傷部位に疼痛や錯感覚が生じた後，続いて脳炎（不穏および興奮を来す）または上行性麻痺が生じる。
原因不明の脳炎または上行性麻痺がみられる患者では，頸部皮膚の生検検体で蛍光抗体検査を行うか，唾液，髄液，または組織検体でPCR検査を行う。
支持療法を行う。
曝露前予防としては，感染リスクの高い個人（例，獣医師，動物飼育者，洞窟探検家，狂犬病ウイルスを扱う作業者，流行地域への旅行者）に狂犬病ワクチンを接種する。
狂犬病のある，またはその疑いのある動物に接触した際の曝露後予防としては，創傷があれば徹底的な洗浄およびデブリドマンを行い，狂犬病ワクチンおよび狂犬病免疫グロブリンを投与する。
ヒトを咬んだアライグマ，スカンク，またはキツネは狂犬病とみなすべきであり，コウモリの咬傷は検出が難しいことから，コウモリとの接触は狂犬病免疫グロブリンおよび狂犬病ワクチンの絶対的適応である。
