クールー

クールーは，パプアニューギニアの風土病であるまれな脳のプリオン病であり，人肉食の儀式により広まったと考えられている。

（プリオン病の概要も参照のこと。）

人肉食の儀式は1950年代に終息したものの，1996年から2004年までの期間にも新たに11例のクールーが報告されており，潜伏期間が50年以上に及ぶ可能性が示唆されている。

クールーの症状は振戦（シバリングに似る）および運動失調から始まる。後期には舞踏病アテトーゼ，線維束性収縮，ミオクローヌスなどの運動障害が起こり，続いて認知症が生じる。

髄液検査は有用ではないようである。ほかに結果が報告されている検査はほとんどない。クールーの患者では，診断の決め手となるPRNP遺伝子の異常は同定されていない。しかしながら，パプア人集団のうちクールーを発症していない人々の間で，プリオン病に対する防御機能を付与するPRNPの遺伝子型が同定されている(1)。剖検では，PrP^Scを含有する典型的なプラークが認められ，小脳での密度が最も高い。

通常は最初の症状発現から2年以内に死亡し，死因は通常，肺炎または褥瘡による感染症である。

クールーの治療は支持療法のみである。