不整脈治療のニーズは，不整脈の症状および重篤度に依存する。治療は原因に対して行う。必要に応じて，抗不整脈薬，カルディオバージョン/電気的除細動，植込み型除細動器（ICD），ペースメーカー（および特殊な形態のペーシング，心臓再同期療法），カテーテルアブレーション，手術，またはこれらの併用などによる直接的な抗不整脈療法が用いられる。
ペースメーカーは電気的イベントを感知し，必要な状況で反応して心臓に電気刺激を与える。恒久型ペースメーカーのリードは開胸下または経静脈的に留置されるが，緊急用の一時的ペースメーカーのリードは胸壁に留置することが可能である。ペースメーカーの機能は植込み型除細動器（ICD）にも組み込まれている。
Filmed on location and with the assistance of the Einstein Center for Clinical Competence, Einstein Healthcare Network, Charles Bortle, EdD, Director.
このX線写真には，左上胸部にペースメーカーがあり，右房（1）および右室（2）にリードが留置されている患者が写っている。
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
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このX線写真には，左上胸部にペースメーカーがあり，右房（1）および右室（2）にリードが留置されている患者が写っている。
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
ペースメーカー留置の適応
ペースメーカー留置の適応は多数あるが（表を参照），一般的には症候性の徐脈または高度房室ブロックが関係する病態である。一部の頻拍性不整脈は，より速いレートで短時間のペーシングを行うオーバードライブペーシングにより停止できることがあり，その後はペースメーカーのレートを望ましい水準まで低下させる。しかしながら，心室性頻拍性不整脈の治療には，ペーシングのほかにカルディオバージョンおよび除細動も可能な機器（植込み型除細動器）の方がより優れている。
恒久型ペースメーカーの適応
不整脈 | 適応（エビデンスまたは専門家の意見により確立されている） | 適応となる可能性があり，多くのエビデンスまたは専門家の意見による裏付けがある | 適応となる可能性はあるが，エビデンスまたは専門家の意見による裏付けが不十分である | 適応がない，または有害である |
|---|---|---|---|---|
徐脈に直接相関する症状を伴う症候性徐脈 不可欠な薬剤（代替薬の禁忌がある場合）に起因する症候性徐脈 | 徐脈で説明できる症状のある頻脈徐脈症候群患者における症候性徐脈 症状を伴う変時性不全（心拍数が生理的要求を満たすことができない状態） | — | 症状を伴わない徐脈 症状が徐脈と一致するが，関連性はないことが明確に示された場合 不可欠ではない薬剤に起因する，症状を伴う徐脈 睡眠に関連する徐脈 | |
症状に関係なく，可逆的または生理学的な原因で説明できない，後天性の高度，第3度，または第2度II型房室ブロック 可能性のある原因の治療を行っても消失しない症候性房室ブロック 症状に関係なく，伝導異常を伴う神経筋疾患（例，筋強直性ジストロフィー）の患者における第3度または第2度房室ブロックまたはHV間隔 ≥70ms 心房細動患者における症候性徐脈 投与を中止できない不可欠な薬剤に起因する症候性房室ブロック | 余命が1年を超える浸潤性心筋症（例，心臓サルコイドーシスまたはアミロイドーシス）患者における，第2度II型，第3度，または高度房室ブロック 余命が1年を超え，ラミンA/C遺伝子変異（肢帯型およびエメリー-ドレイフス筋ジストロフィーなど）を有する患者におけるPR間隔 >240msecおよび左脚ブロック 房室ブロックで明確に説明できる症状を伴う第1度または第2度I型房室ブロック | 甲状腺機能異常に起因する症候性の第2度または第3度房室ブロックで，可逆性が認められていない 伝導異常を伴う神経筋疾患（例，筋強直性ジストロフィーなど）の患者で余命が1年を超える場合におけるPR間隔 > 240msec，QRS時間 > 120msec，または束枝ブロック | 無症状の患者における第1度房室ブロック，I型第2度房室ブロック，または房室結節レベルでの2：1房室ブロック 房室ブロックで説明できない症状を有する患者における，第1度房室ブロック，I型第2度房室ブロック，または房室結節レベルでの2：1房室ブロック 消失が期待される，または再発の可能性が低い房室ブロック（例，薬物毒性もしくはライム病によるもの，または迷走神経の一過性亢進時に起こる無症状のもの） | |
頻拍性不整脈† | 持続性のpause-dependent VT（トルサードドポアント型心室頻拍を含む） | 先天性QT延長症候群を有する高リスク患者 ペーシングにより停止を再現できる，症状を伴う再発性上室頻拍で，アブレーションおよび/または薬物治療が不成功に終わった場合（ただし，高頻度の順行性伝導を伝播できる房室副伝導路が存在する場合は除く） | 洞不全症候群を併発した患者における薬剤抵抗性かつ症候性心房細動の再発予防 | 持続性VTを伴わない頻回または複雑な心室性期外収縮で，QT延長症候群が認められない場合 可逆的な原因によるトルサードドポアント型心室頻拍 ほかにペーシングの適応がない患者における心房細動の予防 |
急性心筋梗塞後* | 持続性の第2度II型，高度，または第3度房室ブロック | なし | なし | 一過性の房室ブロック 第2度または第3度の房室ブロックを伴わない後天性の脚ブロックまたは束枝ブロック |
70msec以上のHV間隔または電気生理学的検査での結節より下流でのブロック所見を認める患者における失神 交代性脚ブロック | 余命が1年を超えるKearns-Sayre症候群患者における束枝および脚ブロック | Anderson-Fabry病患者における110msecを超えるQRS延長 LBBB（QRS ≥ 150ms）があるLVEF 36～50％の心不全患者で余命が1年を超える場合に心臓再同期療法（CRT）の一環として | 無症状の患者における房室伝導比が1：1の束枝および脚ブロック | |
症状を伴う徐脈，心室機能不全，または心拍出量低下を来している高度の第2度または第3度房室ブロック 年齢不相応の徐脈発生時にみられる症状と相関する洞不全症候群 術後に生じた高度の第2度または第3度房室ブロックで，消失が期待されない，または手術から7日以上持続する場合 QRS幅の広い補充調律，複雑な心室性期外収縮，または心室機能障害を伴う先天性の第3度房室ブロック 心室拍数55/分未満の乳児，または先天性心疾患を有する心室拍数70/分未満の乳児における先天性の第3度房室ブロック QT延長の有無にかかわらず，持続性のpause-dependent VTで，ペーシングが効果的であったことが確認されている場合 | 先天性心疾患および洞徐脈での心房内リエントリー性頻拍の再発予防 1歳以降も持続する先天性の第3度房室ブロックで，平均心拍数が50/分未満の場合，突然の心室拍動の停止が基本周期の2倍または3倍の時間持続する場合，または変時性不全（chronotropic incompetence）による症状がみられる場合 複合型先天性心疾患を有する小児の無症候性洞徐脈で，安静時心拍数が40/分未満または心室拍動の停止時間が3秒を超える場合 洞徐脈または房室同期の消失による血行動態障害を呈した先天性心疾患の患者 原因不明の失神がみられる患者で，先天性心疾患の手術を受け，その合併症として一過性の第3度房室ブロックおよび束枝ブロックの残存がみられた場合 | 術後に生じた一過性の第3度房室ブロックが2枝ブロックの残存を伴う洞調律に変換される場合 無症状の乳児，小児，青年，または若年成人における先天性の第3度房室ブロックで，許容範囲の心室拍数，幅の狭いQRS波，および正常な心室機能を有する場合 先天性心疾患の両室修復後に無症候性洞徐脈があり，安静時心拍数が40/分未満または心室拍動停止が3秒を超える場合 | 術後の一過性房室ブロックで房室伝導が正常に回復する場合 第1度房室ブロックの有無は問わず，一過性の第3度房室ブロックの既往がない患者で発生した症状を伴わない術後の2枝ブロック 症状を伴わないI型第2度房室ブロック 症状を伴わない洞徐脈で，最長RR間隔が3秒未満で最小心拍数が40/分を超える場合 | |
過敏性頸動脈洞症候群および神経心原性失神† | 自然発生する頸動脈洞刺激，または3秒を超える心静止を誘発する頸動脈洞圧迫によって生じる再発性失神 | 明白な誘発イベントなく，過敏な心抑制反応（すなわち，頸動脈洞圧迫により3秒を超える心静止を誘発される）がみられる再発性失神 | 有意な症状を伴う神経心原性失神がみられ，臨床所見またはティルト試験により徐脈が確認された場合 | 頸動脈洞刺激に対する心抑制反応の亢進で，症状を伴わないか，漠然とした症状（例，めまい，ふらつき）を伴うもの 回避により予防できる血管迷走神経反射による状況失神 |
心臓移植後† | 不適切または症候性の徐脈で，持続しているか持続すると予測されるもの 以上のほかに確立された恒久的ペーシングの適応 | なし | 術後回復後のリハビリテーションまたは退院を制限する，遷延または再発する相対的徐脈 移植後の失神，徐脈性不整脈が認められていなかった場合も含む | なし |
薬物療法に抵抗性を示す症候性の患者で，安静時または誘発性の有意な左室流出路閉塞を認める場合 | なし | 無症状または薬物療法によりコントロールされている肥大型心筋症 左室流出路閉塞の所見が認められない症候性の肥大型心筋症 | ||
重度の収縮性心不全†患者に対する心臓再同期療法（CRT） | 左室駆出率35％以下，LBBBがあり，QRS時間 ≥0.15秒，洞調律，かつ至適な薬物療法下でNYHAクラスII，クラスIII，またはambulatoryクラスIVの心不全症状がみられる患者に対するCRT（単独またはICDとの併用） | 左室駆出率35％以下，洞調律で，左脚ブロックがあり，QRS時間0.12～0.149秒，かつ至適な薬物療法下でNYHAクラスII，クラスIII，またはambulatoryクラスIVの心不全症状がみられる患者に対するCRT（単独またはICDとの併用） 左室駆出率35％以下，洞調律で，左脚ブロックはなく，QRS時間0.15秒以上，かつ至適な薬物療法下でNYHAクラスIIIまたはambulatoryクラスIVの心不全症状がみられる患者に対するCRT AF時の左室駆出率が35％以下で，それ以外はCRTおよび房室結節アブレーションの適応基準を満たすか，薬物療法によりほぼ100％の心室ペーシングが可能になる患者に対するCRT 左室駆出率が35％以下で，心室ペーシング率が40％を超えると予想される新たにデバイスの植込みまたは交換を受ける患者に対するCRT | 洞調律で虚血性心疾患により左室駆出率30％以下，QRS時間0.15秒以上，かつ至適な薬物療法下でNYHAクラスIの心不全症状あり 左室駆出率35％以下，洞調律，左脚ブロックなし，QRS時間0.12～0.149秒，かつ至適な薬物療法下でNYHAクラスIIIまたはambulatoryクラスIVの心不全症状あり 左室駆出率35％以下，洞調律，左脚ブロックなし，QRS時間0.15秒以上，かつ至適な薬物療法下でNYHAクラスIIの心不全症状あり | NYHAクラスIまたはIIの心不全症状あり，左脚ブロックなし，QRS時間0.15秒未満 良好な機能状態を維持した生存率を1年未満に制限する併存症および/またはフレイルな状態 |
AF = 心房細動；AV = 房室，BBB = 脚ブロック；EF = 駆出率；HV間隔 = ヒス束波形から最初の心室波形の開始までの間隔；ICD = 植込み型除細動器；LBBB = 左脚ブロック；LV = 左室；NYHA = New York Heart Association；SVT = 上室頻拍； VT = 心室頻拍。 | ||||
注：上の表に記載されている適応は，以下の脚注のガイドラインに基づくものである。 * Adapted from Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al: 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay.J Am Coll Cardiol 2018, 25701.doi: 10.1016/j.jacc.2018.10.044 † Adapted from Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al: 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 Guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities.Circulation 117(21):e350–e408, 2008 and Circulation 127(3):e283–e352, 2013. | ||||
心臓ペースメーカーのタイプ
ペースメーカーのタイプは3～5個の文字で示され（ペースメーカーコードの表を参照），それらの文字は，ペーシングする心腔，センシングする心腔，センシングイベントに対するペースメーカーの反応（ペーシングの抑制または誘発），労作中のペース増加の可否（レート変調），および多部位ペーシングの可能性（両心房，両心室，または1つの心腔に複数のペーシングリード）を表している。例えば，VVIRペースメーカーは心室のイベントをペーシング（V）およびセンシング（V）し，センシングされたイベントに反応してペーシングを抑制（I）して，労作中はレートを増加させることができる（R）。
VVIおよびDDDペースメーカーが最も頻用されている。これらは同等の延命効果をもたらす。VVIペースメーカーと比較して，生理的ペースメーカー（AAI，DDD，VDD）は心房細動（AF）および心不全のリスクを低下させ，生活の質をわずかに改善させるようである。
ペースメーカーの設計面の進歩として，低エネルギー回路，新しい電池設計，ステロイド溶出リード（ペーシングの閾値を低下させる）などがあり，いずれもペースメーカーの寿命延長につながっている。モード切替えとは，センシングイベントに反応してペーシングのモードを自動的に変更することである（例，AF時はDDDRからVVIRへ）。一体化したパルスジェネレーター（本体）とリードで構成され，右室内に完全に収まるリードレス心室ペースメーカーが近年導入されている。このペースメーカーは，特別に設計されたデリバリーシステムを用いて経静脈的に留置され，スクリューまたはタインによって右室内に留置される。現在使用されているリードレスペースメーカーは，大きさが約1mL，重量が2gで，構成はVVIまたはVVIRである。
ペースメーカーコードの例*
I | II | III | IV | V |
|---|---|---|---|---|
ペーシング部位 | センシング部位 | センシングイベントに対する反応 | レート変調 | 多部位ペーシング |
A = 心房 | A = 心房 | O = なし | O = プログラム不可 | O = なし |
V = 心室 | V = 心室 | I = ペースメーカーを抑制する | A = 心房 | |
D = 二腔（心房と心室） | D = 二腔（心房と心室） | T = ペースメーカーを誘発して心室を刺激する | R = レート変調 | V = 心室 |
D = デュアル（抑制と誘発）：心室でセンシングしたイベントには抑制；心房でセンシングしたイベントには誘発 | D = 二腔（心房と心室） | |||
*ペースメーカーコードは3～5文字で定義される（ここではI～Vの位置で定義される）。それぞれの位置に1つの文字が使用される。例えば，位置IにはA，VまたはDの文字コードがあてられる。位置IIIにはO，I，TまたはDの文字コードがあてられる。 | ||||
ペースメーカー使用の合併症
ペースメーカーは以下の誤作動を起こすことがある：
イベントを過剰に検出する（オーバーセンシング）
イベントを見逃す（アンダーセンシング）
ペーシングしない
キャプチャーしない
異常なレートでペーシングする
頻拍が特によくみられる合併症である。レート変調型ペースメーカーでは，振動，筋肉活動，MRIの磁場などにより誘発される電位に反応して刺激が増大することがある。ペースメーカー起因性頻拍では，正常に機能しているデュアルチャンバーペースメーカーが（房室結節または逆行性副伝導路を介して）心房に伝導される心室性期外収縮またはペーシング拍動を感知し，それにより速い反復周期で心室刺激が誘発される。
デバイスが正常に機能した状態でみられる他の合併症としては，デュアルチャンバーペースメーカーの心室チャネルが心房ペーシングの興奮を感知することで心室ペーシングが抑制されるクロストーク抑制や，心室ペーシングが誘発する房室非同期性によって変動性の漠然とした脳症状（例，ふらつき），頸部症状（例，頸部拍動），または呼吸器症状（例，呼吸困難）が引き起こされるペースメーカー症候群などがある。ペースメーカー症候群は，心房ペーシング（AAI），単一リード心房センシング心室ペーシング（VDD），または二腔ペーシング（DDD）による房室同期の回復により管理され，後者が最もよく使用される。
外科用電気焼灼装置やMRIなどの電磁気源はペースメーカーにとって干渉源となるが，ペースメーカーのジェネレーターとリードがMRIの磁場の中になければ，MRIは安全である場合がある。携帯電話およびセキュリティ機器も干渉源となる可能性があり，電話をデバイスの近くに配置するべきではないが，会話をするための通常の使用は問題ない。金属探知機を通過する場合は，患者が立ち止まらない限りはペースメーカーの誤作動は起こらない。
