ハンチントン病びょう

ハンチントン病びょうは、脳のうの中なかの特定とくていの神経細胞しんけいさいぼうがゆっくり壊こわれていく遺伝性いでんせいの病気びょうきです。

• 症状しょうじょうはふつう、35～40才さいで始はじまります。

• この病気びょうきでは、複数ふくすうの部分ぶぶんが連動れんどうするなめらかな動うごきをするときに働はたらく脳のうの一部いちぶが破壊はかいされます。

• 動うごきが遅おそくなり、ぎこちなくなり、はっきりした話はなし方かたができなくなります。

• 心こころの機能きのうに影響えいきょうして、気分きぶんが落おちこんでイライラして、記憶力きおくりょくや判断はんだんが悪わるくなります。

• いったん症状しょうじょうが現あらわれると、悪化あっかし続つづけて、最後さいごには13～15年ねんで死亡しぼうします。

• 医師いしは血液検査けつえきけんさをすることで、あなたにこの病気びょうきの原因げんいんになる遺伝子いでんしがあるかどうかが分わかります。

ハンチントン病びょうは、両親りょうしんのどちらかから受うけついだ遺伝子いでんしによって引ひき起おこされます。その遺伝子いでんしは、人ひとが何なにかを考かんがえたり、複数ふくすうの部分ぶぶんが連動れんどうするなめらかな動うごきをしたりするときに働はたらく脳のうの一部いちぶをゆっくりと壊こわしていきます。

症状しょうじょうはふつう、大人おとなになってから始はじまります。

最初さいしょのころに最もっともよくみられる症状しょうじょうには、次つぎのようなものがあります：

• 脚あしや腕うでの動うごきがぎこちなく、自分じぶんでコントロールできない

• 何度なんども起おこるまばたき

• きみょうで、ぎこちない歩あるき方かた

• 混乱こんらん、衝動しょうどうを抑おさえられなくなる、抑よくうつ、怒いかりなど、精神せいしんや人格じんかくの変化へんか

この病気びょうきが悪わるくなるにつれて、あなたは次つぎのようになります：

• 記憶きおくと、はっきりと考かんがえる力ちからを失うしないます（認知症にんちしょう）

• 着きがえ、入浴にゅうよく、トイレを使つかうなどの基本きほんの作業さぎょうがしにくくなります。

最後さいごには、フルタイムの介護かいごが必要ひつようになります。ほとんどの人ひとは、症状しょうじょうが現あらわれてから13～15年後ねんごに亡なくなります。

あなたにハンチントン病びょうの症状しょうじょうがある場合ばあい、医師いしは次つぎのことをします：

• 血液けつえきの遺伝子検査いでんしけんさをする

• CT検査けんさやMRI検査けんさなどをして、ほかに脳のうの病気びょうきがないかを確認かくにんします。

検査けんさでハンチントン病びょうだと分わかった場合ばあいや、家族かぞくの中なかにハンチントン病びょうになった人ひとがいる場合ばあい、医師いしは次つぎのことを提案ていあんします：

• 遺伝いでんカウンセリング

もしあなたがハンチントン病びょうなら、遺伝いでんカウンセリングを受うけることで、子こどもにこの病気びょうきが受うけつがれる危険性きけんせいを理解りかいするのに役立やくだちます。

あなたがハンチントン病びょうだと診断しんだんされていなくても、家族歴かぞくれきがある場合ばあいは、あなたが検査けんさを受うけたいかどうかを決きめるときに、遺伝いでんカウンセリングが役立やくだちます。命いのちに関かかわる病気びょうきかどうかを知しりたくない人ひともいます。自分じぶんの子こどもが危険きけんにさらされるかどうかを知しりたいという人ひともいます。

治療法ちりょうほうはありませんが、医師いしはあなたの症状しょうじょうの多おおくを治療ちりょうして、あなたが将来しょうらいの計画けいかくを立たてる手助てだすけをすることができます。次つぎの薬くすりを処方しょほうすることがあります：

• 症状しょうじょうを軽かるくするための薬くすり

• 気分きぶんが落おちこんでいる場合ばあい、抗こううつ薬やく

事前指示書じぜんしじしょについて、医師いしに相談そうだんするべきです。事前指示書じぜんしじしょとは、あなたがどのような医療いりょうを受うけたいかを、あなたがまだできるうちに書かいておき、医師いしと家族かぞくにはっきり知しらせるための文書ぶんしょです。