原発性硬化性胆管炎げんぱつせいこうかせいたんかんえん

原発性硬化性胆管炎げんぱつせいこうかせいたんかんえんは長ながく続つづく病気びょうきで、胆管たんかんが腫はれて、傷きずあとができて、胆管たんかんが狭せまくなります。

胆管たんかんは、胆汁たんじゅうを肝臓かんぞうから腸ちょうまで送おくっている管くだです。胆汁たんじゅうは、消化しょうかを助たすける、緑みどりっぽい色いろの、ドロドロした液体えきたいです。肝臓かんぞうの中なかには、細ほそい胆管たんかんがいくつもあります。肝臓かんぞうの外側そとがわには、肝臓かんぞうと腸ちょうをつないでいる太ふとい胆管たんかんがあります。

胆嚢たんのうと胆管たんかん

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• もしあなたが原発性硬化性胆管炎げんぱつせいこうかせいたんかんえんになると、あなたの胆管たんかんがつまり、やがて肝臓かんぞうが働はたらかなくなります。

• 原発性硬化性胆管炎げんぱつせいこうかせいたんかんえんは、炎症性腸疾患えんしょうせいちょうしっかんのある人ひと、特とくに40代だいの男性だんせいで最もっともよくみられます。

• 最初さいしょにみられる症状しょうじょうは、力ちからが入はいらない、疲つかれを感かんじる、皮膚ひふのかゆみです。

• 胆管たんかんがふさがることで、胆管たんかんがんや肝硬変かんこうへんが起おきる可能性かのうせいがあります。

• 医師いしは原発性硬化性胆管炎げんぱつせいこうかせいたんかんえんの治療ちりょうとして、かゆみを和やわらげる薬くすりを使つかうほか、ときには肝臓かんぞうを移植いしょくする手術しゅじゅつ（肝臓移植かんぞういしょく）をします。

原発性硬化性胆管炎げんぱつせいこうかせいたんかんえんの原因げんいんは、はっきりとは分わかっていませんが、この病気びょうきは自己免疫疾患じこめんえきしっかん（あなたの体からだの免疫めんえきの仕組しくみが自分じぶんの組織そしきに害がいを与あたえてしまう病気びょうき）の一種いっしゅだと考かんがえられています。

次つぎの場合ばあい、あなたはこの病気びょうきにかかる可能性かのうせいが高たかいです：

• 炎症性腸疾患えんしょうせいちょうしっかん、特とくに潰瘍性大腸炎かいようせいだいちょうえんがある

• 家族かぞくにこの病気びょうきの人ひとがいる

原発性硬化性胆管炎げんぱつせいこうかせいたんかんえんには次つぎのような症状しょうじょうがあります：

• 体からだに力ちからが入はいらず、疲つかれを感かんじる

• 皮膚ひふのかゆみ

• 目めと皮膚ひふが黄色きいろくなる（黄疸おうだん）

• ときに、おなかの上うえの方ほうの痛いたみ

後あとになって、次つぎの異常いじょうがみられることもあります：

• 骨粗こつそしょう症しょう（骨ほねがもろくなる）

• あざや出血しゅっけつが起おきやすくなる

• 便べんがあぶらぎって、ふつうよりくさい

• 胆石たんせき

• 肝硬変かんこうへんなどの肝臓かんぞうの病気びょうき

ふつうは、診断しんだんから12年ねんくらいで、肝不全かんふぜんが起おこります。

医師いしは、あなたの症状しょうじょうと肝臓かんぞうの血液検査けつえきけんさでみられた異常いじょうから、あなたが原発性硬化性胆管炎げんぱつせいこうかせいたんかんえんではないかと疑うたがいます。確認かくにんのため、医師いしは次つぎの検査けんさをします：

• 胆管たんかんの超ちょう音波検査おんぱけんさ

• MRCPと呼よばれる、胆管たんかんを見みるための特別とくべつなMRI検査けんさ

• 特別とくべつな血液検査けつえきけんさ

原発性硬化性胆管炎げんぱつせいこうかせいたんかんえんを治なおせる治療法ちりょうほうはありません。

もしあなたに症状しょうじょうがなければ、医師いしは年ねんに2回かい、血液検査けつえきけんさをして、あなたの肝臓かんぞうがどれくらい働はたらいているかを確認かくにんします。

あなたに症状しょうじょうがあれば、医師いしは次つぎの方法ほうほうで原発性硬化性胆管炎げんぱつせいこうかせいたんかんえんを治療ちりょうします：

• かゆみを和やわらげ、感染症かんせんしょうを治療ちりょうするための薬くすり

• つまった胆管たんかんを治なおすための処置しょち

• 肝臓移植かんぞういしょく

• 米国べいこく国立こくりつ糖尿病とうにょうびょう・消化器しょうかき・腎疾患じんしっかん研究所けんきゅうじょ（National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases）

• 国際こくさい機能性きのうせい消化管疾患しょうかかんしっかん財団ざいだん（International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders）