リウマチ熱は、関節、心臓、皮膚、神経系に起きる炎症で、のどのレンサ球菌感染症に対して治療を行わなかった場合の合併症が原因です。
リウマチ熱は、治療を行わなかった場合ののどのレンサ球菌感染に対する反応です。
関節痛、発熱、胸痛や動悸、けいれんのような不随意運動、発疹、皮膚の下の小さなこぶ(小結節)などが組み合わさって発症することがあります。
診断は症状に基づいて下されます。
リウマチ熱を予防する最善の方法は、レンサ球菌によるのどの感染症を、抗菌薬で迅速かつ完全に治療することです。
痛みを和らげるためにアスピリンを投与し、さらに抗菌薬を投与してレンサ球菌感染症を根治させます。
リウマチ熱は、のどのレンサ球菌感染症(レンサ球菌咽頭炎)に続いて起こりますが、感染症ではなく、レンサ球菌の感染に対する炎症反応です。ほとんどの場合に炎症がみられる部位としては、以下の部位が挙げられます。
関節
心臓
皮膚
神経系
リウマチ熱にかかった患者の大半は回復しますが、低い割合で、心臓に回復不能な損傷を受けます。
リウマチ熱はどの年齢でもかかる可能性がありますが、5歳から15歳の間で最もよくみられます。米国では、3歳未満の小児と21歳以上の成人にはリウマチ熱はほとんどみられず、発展途上国に比べるとリウマチ熱の発生率自体がかなり低くなっています。これはおそらく、レンサ球菌感染症に対して早い段階で抗菌薬を使用することが一般的になっているためです。その一方で、リウマチ熱の発生率が特定の地域で増えたり減ったりすることがありますが、その原因は分かっていません。人口過密な生活環境、低栄養、社会的・経済的立場が低いことでリウマチ熱のリスクは増大するようです。リウマチ熱を発症する傾向が家系に遺伝すると思われることから、遺伝が関与していると考えられます。
米国では、レンサ球菌咽頭炎にかかっているのに治療を受けなかった小児でも、リウマチ熱を発症する確率は1~3%未満に過ぎません。しかし、過去にリウマチ熱にかかったことがある小児が、再びレンサ球菌咽頭炎にかかって治療を受けなかった場合には、約半数がリウマチ熱を再度、発症します。
リウマチ熱はレンサ球菌咽頭炎に続いて発生しますが、皮膚のレンサ球菌感染症(膿痂疹)や、体の他の部位への感染の後では起こりません。この原因は不明です。
(小児における細菌感染症の概要も参照のこと。)
リウマチ熱の症状
リウマチ熱の症状は多岐にわたり、体のどの部位に炎症が起きるかで異なります。典型的には、のどのレンサ球菌感染症(レンサ球菌咽頭炎)が治ってから2~3週間後に症状が始まります。リウマチ熱で最もよくみられる症状は以下のものです。
関節痛
発熱
心臓の炎症(心炎)によって起こる胸痛または動悸
けいれん性のコントロールできない動き(小舞踏病)
発疹
皮膚の下の小さなしこり(小結節)
症状は1つしかみられないことも、複数みられることもあります。
関節
初期症状として一番多いのは関節痛と発熱です。1つまたはいくつかの関節が突然痛みだして、触れると痛みます。関節は、熱をもち、腫れて、赤くなることもあります。また、関節がこわばり、中に液体がたまることもあります。通常、足首、膝、肘、手首の関節で発症し、肩、股関節(こかんせつ)、手と足の小さな関節にも影響する場合があります。痛んでいた関節の症状が軽減するにつれて、他の関節が痛み始めます(移動性関節痛)。
関節痛は軽いこともひどいこともあり、通常は約2週間続き、4週間続くことはまれです。
リウマチ熱により長期的な関節の損傷が起きることはありません。
心臓
心臓に炎症を起こしてもまったく症状が現れず、何年も経ってから心臓の障害が見つかり炎症がみとめられることがあります。心臓の鼓動が速くなったと感じる小児もいれば、心臓を包む袋状の組織(心嚢)の炎症により胸痛が起きる小児もいます(心膜炎)。高熱、胸痛、またはその両方が起こる場合があります。
心雑音は、血液が心臓を流れる際に起こる音です。小児の心雑音は一般的には静かです。しかしながら、心雑音が大きかったり、変化したりした場合は、心臓弁膜症にかかっていることがあります。リウマチ熱で心臓が侵されると、心臓弁が影響を受けることが多く、これにより医師が聴診器で聞こえるような心雑音が新しく生じたり、大きくなったり、変化したりします。
また、心不全が発生することで、疲労感や息切れが現れ、吐き気、嘔吐、胃痛、空せき(たんのからまないせき)を伴うこともあります。
心臓の炎症は徐々に消え、通常は5カ月以内になくなります。しかし、心臓弁に永続的な損傷が残ってリウマチ性心疾患が起きることもあります。リウマチ性心疾患が発生する可能性は、最初に起きた心臓の炎症の程度によって異なり、また再発したレンサ球菌の感染が治療されたかどうかにも左右されます。
リウマチ性心疾患で一番損傷を受けやすいのは、左心房と左心室の間の弁(僧帽弁)です。損傷を受けた弁では血液が漏れやすくなったり(僧帽弁逆流症)、異常に狭くなったり(僧帽弁狭窄症)、この両方が起きたりします。弁の損傷により特徴的な心雑音が発生することから、リウマチ熱と診断できます。後年、通常は中年期になってから、弁の損傷により心不全や心房細動(不整脈の一種)が起きることがあります。
皮膚
他の症状が軽快するにつれて、縁が波打つような形の平らで痛みのない発疹(輪状紅斑)が現れることがあります。これは、ごく短い間しか続かず、1日もしないうちに消えることもあります。
心臓または関節に炎症が起きている小児では、皮膚の下に小さくて硬い、痛みを伴わないしこり(小結節)ができることがあります。小結節は一般的に、患部の関節の近くに現れ、しばらくすると消えます。
神経系
リウマチ熱にかかった小児には、小舞踏病(シデナム舞踏病)と呼ばれるけいれんのような不随意運動が、通常は両腕および両脚と、特に顔、足、手に徐々に現れることがありますが、通常、他の症状がすべて消えた後にのみ起こります。親が小児を受診させるほどにけいれんのような動きが強くなるまで、1カ月ほどかかることもあります。その頃には、典型的には、速くて無意味な、散発的な体の動きが生じていますが、この症状は睡眠中には起こりません。この動きは、目を動かす筋肉を除いて、どの筋肉でも起きる可能性があります。手から始まり、足と顔に広がることがあります。顔をしかめる動き(顔のゆがんだ表情)がよくみられます。舌打ちをしたり、口から舌を突き出したり入れたりすることもあります。
軽症の場合は、動きがぎこちなく見え、服を着たりものを食べたりするのが若干難しくなることがあります。重症の場合は、小児が腕や脚を振り回すことでけがをしないよう、保護する必要があるかもしれません。この舞踏運動は4~8カ月間続きます。
リウマチ熱の診断
確立された臨床基準
のどから採取したサンプルの培養
血液検査
心電図検査としばしば心エコー検査
リウマチ熱の診断は、症状と検査結果を組み合わせる修正版ジョーンズ基準に基づいて下されます(リウマチ熱の診断方法を参照)。
リウマチ熱を特異的に診断できる臨床検査はありませんが、医師はレンサ球菌に対する抗体の有無を調べるために血液検査を行います。また、のどから綿棒でぬぐい取った液体を検査室に送って、レンサ球菌の有無を確認します。
このほかにも、赤血球沈降速度(赤沈)やC反応性タンパク質などの血液検査が、体内で炎症が起きているかや、炎症がどの程度広がっているかを判断する上で参考になります。炎症が起きている場合、赤沈とC反応性タンパク質の測定値が上昇します。
心電図検査(心臓の電気的活動の記録)を行い、心臓の炎症によって引き起こされた不整脈がないか調べます。また、心臓弁の異常および心臓の炎症を診断するため、心エコー検査(超音波を利用して心臓の構造の画像を作成する検査)を行うこともあります。
赤く腫れた関節が、リウマチ熱によるものなのか、関節の感染症によるものなのか確定できない場合、針を用いて関節から体液を採取し(関節穿刺)、体液を検査します。
リウマチ熱の予後(経過の見通し)
リウマチ熱およびそれによってもたらされる一部の問題(心臓の炎症や小舞踏病など)は再発する可能性があります。小舞踏病の発作は、通常、数カ月続き、ほとんどの場合に完全に消失しますが、約3分の1の患者では再発します。関節の問題(痛みや腫れなど)は永続的なものではありませんが、心臓の炎症は永続的かつ重度となる可能性があり、特にレンサ球菌感染が再発し、治療されなかった場合にその可能性があります。
リウマチ熱に起因する心雑音は、一部の人では最終的に消失しますが、ほとんどの場合に永続的に残り、心臓弁にある程度の損傷が起こります。
リウマチ熱の治療
抗菌薬
アスピリン
ときにコルチコステロイド
リウマチ熱の治療には次の3つの目標があります。
残存しているすべてのレンサ球菌の感染の除去
炎症の軽減、特に関節および心臓の炎症を軽減し、これにより症状を緩和する
将来の感染症の予防
リウマチ熱にかかっている小児には、残っている感染症を根治させるために抗菌薬を投与します。長時間作用型ペニシリンを1回注射するか、ペニシリンまたはアモキシシリンを経口で10日間投与します。
炎症と痛みを抑えるため、高用量のアスピリンを数週間にわたって投与します(特に関節と心臓で炎症が起きている場合)。
ナプロキセンなどの、他の非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)もアスピリンと同程度に効果的なことがありますが、リウマチ熱の治療では、ほとんどの小児に対しアスピリンが優先的に選択されます。
心臓の炎症がひどい場合には、炎症をさらに鎮めるため、アスピリンに追加してプレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)などのコルチコステロイドが推奨され、静脈内または経口で投与されます。
関節痛、舞踏運動、または心不全がある場合は、小児の活動を制限する必要があります。心臓の炎症が認められない小児では、病気が軽減した後には活動を制限する必要はありません。長期の床上安静は役に立ちません。
予防的治療(予防的抗菌薬投与)
リウマチ熱を予防するには、レンサ球菌咽頭炎を抗菌薬で迅速かつ完全に治療するのが一番です。
さらに、過去にリウマチ熱を発症した小児の場合は、再びレンサ球菌感染症にかかるのを防ぐため、薬(一般的にはペニシリン)を毎日経口投与するか、毎月筋肉に注射するべきです。感染症にまだかかっていない人に対して抗菌薬を投与した場合、この予防的治療は予防的抗菌薬投与と呼ばれます。この予防的治療をどのくらい続ければよいかは、はっきりしていません。過去のリウマチ熱の程度によって、通常は5年以上か21歳になるまで(いずれか長い方)、予防的治療を継続します。心臓弁に永続的な損傷があり、かつ幼児との濃厚な接触がある人(レンサ球菌を保有している小児から再感染する可能性がある)のような、特定の場合には、生涯にわたって継続すべきであると推奨されることもあります。