慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは多発神経障害の一種で、ギラン-バレー症候群と同様に筋力が次第に低下していきますが、筋力低下は8週間以上かけて進行します。
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは、自己免疫反応によって神経の周りにある髄鞘が損傷することで引き起こされると考えられています。
この病気では、筋力低下が8週間以上にわたり持続的に悪化していきます。
筋電図検査、神経伝導検査、髄液の分析が診断の確定に役立ちます。
治療法としては、コルチコステロイドや免疫抑制薬のほか、ときに免疫グロブリン製剤の投与と血漿交換も行われます。
（末梢神経系の概要も参照のこと。）
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは、ギラン-バレー症候群の患者の3～10％に発生します。この病気はギラン-バレー症候群と同様、多発神経障害です。つまり、全身の多くの末梢神経が侵されます。
ギラン-バレー症候群と同様に、自己免疫反応が関与すると考えられています。自己免疫反応が起こると、免疫系が髄鞘（神経を取り巻く組織で、神経の信号が伝わる速さを高める働きを担っています）を攻撃します。
神経線維を絶縁する組織
脳の内外のほとんどの神経線維は、脂肪（リポタンパク質）でできた何層もの組織（ミエリンといいます）に包まれています。それらの層で作られた組織を髄鞘といいます。髄鞘は電気ケーブルを包んでいる絶縁体のような役割を果たしていて、この働きによって、神経信号（電気インパルス）が神経線維に沿って速くかつ正確に伝えられます。髄鞘が損傷すると（脱髄といいます）、信号が神経を正常に伝わらなくなります。 |
CIDPの症状
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの症状は、ギラン-バレー症候群の症状と似ていて、筋力低下は異常感覚（しびれ、ピンや針で刺されるような感覚）より顕著です。ただし、これらの症状は8週間以上かけて悪化していきます。（ギラン-バレー症候群では、筋力低下は通常3～4週間かけて悪化し、その後は変化しないか回復に転じます。）
症状は徐々に悪化するか、軽減または消失し、その後悪化または再発することがあります。
反射は通常、消失します。
ほとんどの場合、ギラン-バレー症候群に比べると、体内機能への影響は少なく、血圧の変動が小さく、不整脈はそれほど起こりません。また、筋力低下はより不規則で、進行がより遅く、症状の現れ方が体の両側で異なります。
CIDPの診断
筋電図検査、神経伝導検査、腰椎穿刺
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは症状から疑われます。この病気は8週間以上かけて進行する点で、ギラン-バレー症候群とは区別できます。
診断を確定するために、筋電図検査、神経伝導検査、腰椎穿刺による髄液（脳と脊髄の周囲を流れている液体）の採取が行われます。
まれに、脱髄を検出するために神経の生検が必要になります。
CIDPの治療
免疫グロブリン製剤
コルチコステロイドや免疫抑制薬
血漿交換
免疫グロブリン製剤（複数のドナーから採取した多くの様々な抗体を含む溶液）が静脈の中または皮膚の下に投与されます。これにより症状を緩和することができます。免疫グロブリン製剤はコルチコステロイドより副作用が少なく、血漿交換（髄鞘への抗体などの有害物質をフィルターで血液から取り除く治療法）より容易に使用できます。しかし、治療を中止すると、コルチコステロイドほど効果が長く続かない可能性があります。
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの患者の一部では、プレドニゾン（日本ではプレドニゾロン）などのコルチコステロイドによって症状を軽減できます。
アザチオプリンなどの免疫の働きを抑える薬（免疫抑制薬）も使用されることがあります。
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーが重症であるか進行が速い場合、または免疫グロブリン製剤で効果がみられない場合は、血漿交換が行われることがあります。
治療には数カ月から数年かかることがあります。
