ゲルストマン-シュトロイスラー-シャインカー病（GSS）

（プリオン病の概要も参照のこと。）

クロイツフェルト-ヤコブ病と同様、ゲルストマン-シュトロイスラー-シャインカー病も世界各地で発生するプリオン病です。しかし、クロイツフェルト-ヤコブ病よりはるかにまれです。また、クロイツフェルト-ヤコブ病と比べると、発症年齢が低く（40歳代で発症、クロイツフェルト-ヤコブ病では60歳代）、進行は緩やかです（平均余命は5年間、クロイツフェルト-ヤコブ病では6カ月）。ゲルストマン-シュトロイスラー-シャインカー病は家族性プリオン病です。すなわち、家族内で遺伝します。

通常、初発症状は動きのぎこちなさと歩行時のふらつきです。ミオクローヌス（筋肉がビクッとふるえる動き）は、クロイツフェルト-ヤコブ病に比べるとはるかにまれです。発話が困難（構音障害）になり、認知症が現れます。眼振（眼球が一方向に急速に動いた後ゆっくり元の位置に戻る現象）や難聴が生じることもあります。筋肉の協調運動が障害されます（運動失調と呼ばれます）。筋肉がこわばることもあります。通常は呼吸とせきの制御を担っている筋肉も侵されるため、肺炎のリスクが高くなり、肺炎が主要な死因となります。

ゲルストマン-シュトロイスラー-シャインカー病の診断は、典型的な症状と家族歴から疑われ、遺伝子検査によって確定されます。

有効な治療法はありません。ゲルストマン-シュトロイスラー-シャインカー病の治療では、症状の緩和に焦点が置かれます。