重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょう

レビュー/改訂 2022年 7月
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重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうとはどのような病気びょうきですか?

重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうは、筋肉きんにくちからはいらなくなる状態じょうたいがしばらくつづ病気びょうきです。

  • 重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうは、神経しんけい信号しんごう筋肉きんにくつたえられなくなる自己免疫疾患じこめんえきしっかんです。

  • 重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうは、20~40さいおんなひとと50~80さいおとこひともっとおおこりますが、なんさいでもこります。

  • 運動うんどうしたあとに、異常いじょうなくらい筋肉きんにくつかれて、ちからよわくなります。

  • まぶたががり、ものが二重にじゅうえます。

  • 医師いしは、筋肉きんにくちから一時的いちじてきつよめ、具合ぐあいをよくするくすり処方しょほうします。

  • 免疫めんえきはたらきをおさえるくすりやくつことがよくあります。

重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょう原因げんいんなんですか?

重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょう自己免疫疾患じこめんえきしっかんです。免疫系めんえきけいは、からだまもるための仕組しくみです。からだ病気びょうき感染かんせんからまもるのに役立やくだっています。しかし、自己免疫疾患じこめんえきしっかんになると、免疫系めんえきけい自分じぶんからだ一部いちぶ攻撃こうげきするようになります。

神経しんけいは、筋肉きんにくうごくよう指示しじする信号しんごうおくります。その信号しんごうは、神経しんけい筋肉きんにくにある受容体じゅようたいというタンパクしつります。重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうでは、免疫めんえきによって筋肉きんにく受容体じゅようたい攻撃こうげきされるために、筋肉きんにくうごかす信号しんごうとどかなくなります。

こうしたことがこる理由りゆう医師いしたちにもはっきりとかっていませんが、医師いしたちは、胸腺きょうせん異常いじょう関係かんけいしているかもしれないとかんがえています。胸腺きょうせん免疫系めんえきけい一部いちぶで、むねのところにあります。重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうおおくのひとでは、胸腺きょうせん異常いじょうおおきかったり、胸腺きょうせん良性腫瘍りょうせいしゅようがあったりします。

つぎのようなべつ自己免疫疾患じこめんえきしっかんがある場合ばあい、あなたは重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうになる可能性かのうせいたかいです:

重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうは、つぎのことのあとはじまることがあります:

  • 感染症かんせんしょう

  • 手術しゅじゅつ

  • 高血圧こうけつあつ、マラリア、または心拍しんぱく異常いじょうたいして特定とくていくすり使つかうこと

重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうおんなひとからまれたあかちゃんは、生後せいご数日すうじつから数週間すうしゅうかん筋肉きんにくちからよわいことがあります。

重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうにはどのような症状しょうじょうがありますか?

重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうのおもな症状しょうじょうつぎのとおりです:

  • 筋肉きんにくちからはいらなくなる症状しょうじょうあらわれたり、えたりする

筋肉きんにく使つかはじめは正常せいじょうはたらきますが、使つかつづけるにつれて、ちからよわくなっていきます。たとえば、すばやくまばたきをしようとすると、最初さいしょはそれができます。それから10びょうくらいすると、まばたきはおそくなっていきます。

筋肉きんにくちからはいらなくなる症状しょうじょうとしては、ほかにもつぎのようなものがあります:

  • まぶたががる

  • 筋肉きんにくちからよわいせいでものが二重にじゅうえる(複視ふくし

  • うであしくび筋肉きんにくちからはいらない

  • 筋肉きんにく使つかったあとにものすごくつかれる

  • 筋肉きんにくちからはいらなくない状態じょうたいが、あついときにひどくなり、さむいときにはかるくなる

  • ものをかんだり、んだり、はなしをしたりするのがむずかしくなる

  • ときには、呼吸こきゅうくるしくなる

重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょう筋肉きんにくだけに影響えいきょうあたえます。筋肉きんにくちからよわくても、からだ感覚かんかくはすべてあり、あたまもはっきりしています。

筋無力症きんむりょくしょうクリーゼとはなんですか?

筋無力症きんむりょくしょうクリーゼとは、筋無力症きんむりょくしょう突然とつぜんとてもひどくなることです。筋肉きんにくちからがあまりによわくなるせいで、呼吸こきゅうくるしくなることがよくあります。筋無力症きんむりょくしょうクリーゼは、感染症かんせんしょうがきっかけでこることがおおいです。

医師いしはどのようにして、わたし重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうかどうかを判断はんだんしますか?

医師いし症状しょうじょうについて質問しつもんし、診察しんさつをします。

もし筋肉きんにくちからはいらなくなっているなら、医師いしは、筋無力症きんむりょくしょう改善かいぜんできる対策たいさくがあなたの症状しょうじょうたいして、どれくらい効果こうかがあるを調しらべることがあります。たとえば、もしまぶたががっているなら、医師いしつぎのことをする場合ばあいがあります:

  • がったまぶたにアイスパックをあてて、やすことで筋肉きんにくちから改善かいぜんするかたしかめる

  • あなたに数分間すうふんかんじたままくらいところでよこになってもらい、しずかにやすむことでがりがかるくなるかたしかめる

  • 筋無力症きんむりょくしょうく、みじかあいだだけはたらくすり注射ちゅうしゃして、がりがかるくなるかたしかめる

その医師いし重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょううたが場合ばあいには、ほかにつぎのような検査けんさをします:

  • 筋電図検査きんでんずけんさ

  • 筋肉きんにく受容体じゅようたい攻撃こうげきする抗体こうたいがないかたしかめる血液検査けつえきけんさ

筋電図検査きんでんずけんさでは、ほそはり神経しんけい(ふつうはうで神経しんけい)にさします。そのはり筋肉きんにく電気的でんきてき活動かつどう記録きろくします。また、かる電気でんきショックにたいして筋肉きんにく神経しんけいがどれくらい反応はんのうするかも記録きろくします。

重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょう診断しんだんされた場合ばあい医師いしMRI検査けんさCT検査けんさなどの画像検査がぞうけんさをして、胸腺きょうせん異常いじょうがないかたしかめます。

医師いし重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょうをどのように治療ちりょうしますか?

医師いしはあなたにつぎはたらきをするくすり使つかうことがあります:

  • 筋肉きんにくちから改善かいぜんする

  • 免疫めんえきはたらきをおさえて、筋肉きんにく受容体じゅようたいをあまり攻撃こうげきしないようにする

筋肉きんにくちから改善かいぜんするくすりは、神経しんけい筋肉きんにく信号しんごうおくるために使つか化学物質かがくぶっしつおなじようにはたらきます。しかし、このようなくすり数時間すうじかんしかきません。また、それらのくすりはこの病気びょうきめるわけではなく、症状しょうじょうかるくするだけです。医師いしは、あなたがどうかんじているかによってりょう調整ちょうせいします。しかし、くすりおおすぎると、筋肉きんにくちからはいらなくなることもあります。そのため、病気びょうきがひどくなっていてくすりやさなくてはいけないかどうかや、副作用ふくさようあらわれていてくすりらさなくてはいけないかどうかは、医師いしにも判断はんだんむずかしいことがあります。

免疫めんえきはたらきをおさえる治療ちりょうには、つぎのようなものがあります:

  • 免疫めんえきはたらきをよわめる、コルチコステロイドなどのくすり

  • 免疫めんえきグロブリン製剤せいざいやく特定とくてい抗体こうたいはいっているくすり

  • 血漿交換けっしょうこうかん血液けつえきをろして、筋肉きんにく受容体じゅようたい攻撃こうげきする抗体こうたいのぞ処置しょち

胸腺きょうせん腫瘍しゅようがある場合ばあいは、医師いし胸腺きょうせんのぞきます。この治療ちりょう重症筋無力症じゅうしょうきんむりょくしょう効果こうかがあることがおおいです。たとえ腫瘍しゅようがなくても、胸腺きょうせんのぞくことがたすけになる場合ばあいがあります。

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