筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう（ALS）

筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう（ALS）は、最もっともよくある種類しゅるいの運動うんどうニューロン疾患しっかんです。この病気びょうきはルー・ゲーリッグ病びょうと呼よばれることが多おおいです。ルー・ゲーリッグとは、筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうにかかっていた、1930年代ねんだいの有名ゆうめいな野球やきゅう選手せんしゅのことです。

• 筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうは、とてもゆっくりと起おきます。

• 筋肉きんにくにだんだん力ちからが入はいらなくなり、筋肉きんにくがかたくなっていきます。

• 最後さいごには、歩あるくことも、話はなすことも、ものを飲のみ込こむこともできなくなります。

• ものを飲のみ込こめなくなった場合ばあいは、栄養えいようチューブが必要ひつようになります。

• 呼吸こきゅうのための筋肉きんにくに異常いじょうが起おきると、人工呼吸器じんこうこきゅうき（呼吸こきゅうを助たすけるための機械きかい）を使つかわなくてはならなくなります。

• この病気びょうきを治なおせる治療法ちりょうほうはありませんが、症状しょうじょうを軽かるくするのに薬くすりが役立やくだつことがあります。

• 筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうの人ひとのおよそ半分はんぶんは、3年ねん以内いないに亡なくなりますが、10年ねん以上いじょう生いきる人ひともいます。

運動うんどうニューロン疾患しっかんには、このほかにも、原発性げんぱつせい側索硬化症そくさくこうかしょう、進行性球麻痺しんこうせいきゅうまひ、進行性筋萎縮症しんこうせいきんいしゅくしょうなど、いくつかの種類しゅるいがあります。これらはすべて、筋肉きんにくに力ちからが入はいらなくなる症状しょうじょうと、重おもい身体障害しんたいしょうがいを引ひき起おこします。

筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうの最初さいしょのころに起おきる症状しょうじょうとしては、次つぎのものがあります：

• 手ての動うごきがぎこちなくなり、手てに力ちからが入はいらなくなる

• ときには、足あし、口くち、のどの筋肉きんにくに力ちからが入はいらなくなる

• 筋肉きんにくのけいれん

• 体重たいじゅうが減へる

• とても疲つかれを感かんじる

筋肉きんにくに力ちからが入はいらなくなると、顔かおの表情ひょうじょうをコントロールするのが難むずかしくなります。ものを飲のみ込こむのが難むずかしくなっていき、液体えきたいがのどにつまったり、よだれが出でたりすることがあります。自分じぶんの声こえが変へんに聞きこえることがあります。

使つかわれていない筋肉きんにくは、細ほそく、かたくなっていきます。あなたはまず、手ての筋肉きんにくが細ほそくなっていることに気きづくかもしれません。

筋肉きんにくに力ちからが入はいらなくなる症状しょうじょうは、ゆっくりひどくなっていき、ほかの筋肉きんにくにも現あらわれるようになります。最後さいごには、目めを動うごかす筋肉きんにくを除のぞき、全身ぜんしんの筋肉きんにくに問題もんだいが起おきます。

後あとになって、筋肉きんにくに力ちからが入はいらなくなる症状しょうじょうがひどくなるにつれて、次つぎのような症状しょうじょうが現あらわれることがあります：

• 食事しょくじや着きがえに助たすけが必要ひつようになる

• 筋肉きんにくのけいれんが起おきる

• 歩あるくのに助たすけが必要ひつようになり、最後さいごには車くるまいすが必要ひつようになる

• のどにつまらせずにものを飲のみ込こむことができなくなり、栄養えいようチューブが必要ひつようになる

• 呼吸こきゅうが苦くるしくなる

最後さいごには、呼吸こきゅうがとても苦くるしくなり、人工呼吸器じんこうこきゅうきをつけなくてはならなくなります。

筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうは、心こころに異常いじょうを起おこすわけではないため、筋肉きんにくに力ちからが入はいらなくなる症状しょうじょうがひどくなっても、はっきりとものを考かんがえることができます。しかし、筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうが感情かんじょうに影響えいきょうを与あたえて、理由りゆうもなく笑わらったり、泣ないたりするようになることがあります。また、この病気びょうきの深刻しんこくさから、気分きぶんがふさぎこんでしまうこともよくあります。

医師いしは次つぎのような検査けんさをして、筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうを診断しんだんします：

• MRI検査けんさ（強つよい磁場じばを利用りようして体からだの中なかの詳細しょうさいな画像がぞうを作成さくせいする検査けんさ）

• 筋電図検査きんでんずけんさ（細ほそい針はりを使つかって筋肉きんにくの電気的でんきてきな活動かつどうを記録きろくする筋肉きんにくの検査けんさ）

• 神経伝導検査しんけいでんどうけんさ（小ちいさな電気でんきショックを与あたえて、神経しんけいがどれくらい信号しんごうをよく伝つたえるかを調しらべる神経しんけいの検査けんさ）

• 血液検査けつえきけんさ

• 尿検査にょうけんさ

• 腰椎穿刺ようついせんし（脊柱管せきちゅうかんから体液たいえきを少すこしだけとって調しらべる検査けんさ）

• 遺伝子検査いでんしけんさ（血液けつえき、皮膚ひふ、そのほかの組織そしきを少すこしだけとって、家族かぞくの中なかでなりやすい体質たいしつが受うけ継つがれる病気びょうきがないか調しらべる検査けんさ）

筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうなどの運動うんどうニューロン疾患しっかんを治なおせる治療法ちりょうほうはありません。

医師いしは次つぎの方法ほうほうで、あなたの症状しょうじょうを治療ちりょうします：

• 関節かんせつをやわらかく保たもち、筋肉きんにくがやせるのをおくらせるための理学療法りがくりょうほう

• 食事中しょくじちゅうにのどをつまらせるのを防ふせぐための作業療法さぎょうりょうほう、または、すでにものを飲のみ込こめなくなっている場合ばあいは胃いへの栄養えいようチューブ

• 筋肉きんにくのけいれんの対処たいしょに役立やくだつ薬くすり

• 感情かんじょうの爆発ばくはつや抑よくうつの対処たいしょに役立やくだつ薬くすり

• よだれの対処たいしょに役立やくだつ薬くすり

• 痛いたみ止どめの薬くすり

• 筋肉きんにくに力ちからが入はいらなくなって、自分じぶんで呼吸こきゅうができなくなっている場合ばあいは、人工呼吸器じんこうこきゅうき

栄養えいようチューブや人工呼吸器じんこうこきゅうきを使つかっても、筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうの人ひとのおよそ半分はんぶんは、約やく3年ねん以内いないに亡なくなります。しかし、10年ねん以上いじょう生いきる人ひともいますし、ごくまれに30年ねん以上いじょう生いきる人ひともいます。

あなたが筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうや、ほかの危険きけんな運動うんどうニューロン疾患しっかんにかかっている場合ばあいは、事前指示書じぜんしじしょをつくるのがよいでしょう。事前指示書じぜんしじしょとは、あなたが人生じんせいの終おわりにどのような医療いりょうを受うけたいかを、あなたの愛あいする人ひとや医師いしに知しらせるための計画けいかく書しょです。