La finestra aorto-polmonare è una connessione anomala tra l'aorta e l'arteria polmonare principale causa di un grande shunt sinistro-destro. La sintomatologia è dovuta all'insufficienza cardiaca, e comprende cui tachipnea, scarsa alimentazione e diaforesi. La diagnosi viene effettuata mediante esame obiettivo, ECG, e imaging. La terapia consiste nella riparazione chirurgica.
(Vedi anche Panoramica sui disturbi cardiovascolari congeniti.)
La finestra aorto-polmonare è responsabile di circa < 0,6% di tutte le malformazioni cardiache. La connessione anormale può essere isolata o verificarsi con altre anomalie cardiovascolari, come un difetto del setto interatriale, un difetto del setto interventricolare, una coartazione dell'aorta, un arco aortico interrotto o una tetralogia di Fallot. Il difetto deriva da una settazione incompleta del tronco arterioso durante lo sviluppo cardiaco fetale. La dimensione della connessione diretta tra aorta e arteria polmonare varia e può estendersi da appena sopra i seni coronarici fino all'arteria polmonare destra prossimale.
Fisiopatologia della finestra aorto-polmonare
Grandi shunt sinistro-destro causano un eccesso di flusso polmonare e un sovraccarico di volume del ventricolo sinistro e portano anche a una minore compliance polmonare e a una maggiore resistenza delle vie aeree. L'importanza dello shunt sinistro-destro che induce un'ipercircolazione polmonare dipende sia dalla dimensione del difetto che dalla resistenza vascolare polmonare.
Un certo grado di ipertensione polmonare è quasi sempre presente. Il grado è determinato dalla dimensione del difetto tra l'aorta e l'arteria polmonare. Se la connessione aorto-polmonare è grande, sarà presente un'ipertensione polmonare uguale alla pressione sistemica.
Possono verificarsi infezioni ricorrenti delle vie respiratorie.
Se il difetto non viene riparato, l'alta pressione e il grande shunt sinistro-destro causano una malattia vascolare polmonare e infine si sviluppa la sindrome di Eisenmenger.
Sintomatologia della finestra aorto-polmonare
Uno shunt sinistro-destro, può portare a insufficienza cardiaca, con sintomi e segni che comprendono tachipnea, scarsa alimentazione e diaforesi. Una bassa compliance polmonare e una maggiore resistenza delle vie aeree possono causare dispnea e un respiro affannoso (p. es., alitamento delle pinne nasali, grugniti, rientramenti intercostali della parete toracica). I neonati possono presentare un ritardo di crescita e polmoniti ricorrenti.
Nei pazienti con una finestra aorto-polmonare isolata, i risultati dell'esame dipendono dalle dimensioni del difetto e dalla resistenza vascolare polmonare. Generalmente l'esame cardiaco rivela un sollevamento parasternale da sovraccarico del ventricolo destro, un forte singolo tono cardiaco (S2) derivante dall'ipertensione polmonare e un aumento dei polsi periferici.
In presenza di un difetto di grandi dimensioni, la resistenza vascolare polmonare può rimanere elevata nelle prime settimane o mesi di vita e l'importanza del sovracarico polmonare è modesto. La modesta sovracircolazione si traduce in un soffio di eiezione sistolica basale relativamente debole senza una componente diastolica e in un forte S2 singolo. Quando la resistenza vascolare polmonare diminuisce durante i primi mesi, lo shunt sinistro-destro del sangue nei polmoni aumenta progressivamente, il soffio sistolico diventa più forte e più lungo e può estendersi nella diastole, diventando un soffio continuo.
Un piccolo difetto aorto-polmonare può causare un soffio tipico di dotto arterioso pervio perché esiste un gradiente di pressione dall'aorta all'arteria polmonare durante la sistole e la diastole.
Se il difetto è grande e non riparato, la sindrome di Eisenmenger alla fine si verifica nel corso degli anni con inversione dello shunt. I reperti clinici possono quindi rivelare solo un sollevamento parasternale dovuto all'ipertrofia ventricolare destra, un singolo forte S2 da ipertensione polmonare, un'assenza di qualsiasi soffio e di cianosi.
Diagnosi della finestra aorto-polmonare
RX torace ed ECG
Ecocardiografia e a volte angio-TC o angio-RM
La diagnosi viene effettuata mediante esame obiettivo, ECG, e imaging. L'ECG mostra ipertrofia ventricolare destra o ipertrofia biventricolare. La RX torace mostra una cardiomegalia, un ampio segmento dell'arteria polmonare principale e un aumento della marcatura vascolare polmonare.
L'ecocardiografia di solito evidenzia il difetto, ma l'assenza della parete tra l'aorta e l'arteria polmonare principale e l'arteria polmonare destra prossimale può essere relativamente sottile, e l'eziologia dell'ipertensione polmonare può essere inizialmente non chiara. Quando i segni di ipertensione polmonare sono osservati senza un evidente difetto intracardiaco, i grandi vasi prossimali devono essere scansionati per cercare un difetto tra l'aorta e l'arteria polmonare principale vicino alla biforcazione dell'arteria polmonare e dell'arteria polmonare destra prossimale.
L'imaging con RM o TC definisce chiaramente la presenza e l'estensione del difetto. L'angiografia cardiaca è raramente necessaria, ma in alcuni casi può essere utile per precisare il grado di shunt e di ipertensione polmonare.
Trattamento della finestra aorto-polmonare
Riparazione chirurgica
La riparazione chirurgica della finestra aorto-polmonare deve essere realizzata il prima possibile dopo la diagnosi. In rari casi, il difetto può essere abbastanza piccolo e non in prossimità della valvola aortica, consentendo di considerare una chiusura transcatetere.
Punti chiave
La finestra aorto-polmonare è una connessione anomala tra l'aorta e l'arteria polmonare principale causa di un grande shunt sinistro-destro.
La finestra aorto-polmonare è responsabile di circa < 0,6% di tutte le malformazioni cardiache.
I sintomi sono quelli di uno shunt sinistro-destro, che possono portare a segni di insufficienza cardiaca (p. es., tachipnea, scarsa alimentazione, diaforesi).
La diagnosi viene effettuata mediante esame obiettivo, ECG, e imaging.
Il trattamento consiste nella riparazione chirurgica, che deve essere effettuata il prima possibile dopo la diagnosi.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.
American Heart Association: Common Heart Defects: fornisce una panoramica dei difetti cardiaci congeniti comuni per genitori e tutori
