La febbre maculosa delle Montagne Rocciose è causata da Rickettsia rickettsii ed è trasmessa dalle zecche ixodidae. I sintomi sono febbre alta, cefalea grave e rash.
(Vedi anche Panoramica sulle infezioni da rickettsie e correlate.)
La febbre maculosa delle Montagne Rocciose è una malattia da rickettsie.
Epidemiologia della febbre maculosa delle Montagne Rocciose
Febbre maculosa delle Montagne Rocciose è limitata all'Emisfero Occidentale. Inizialmente riconosciuta negli Stati Uniti nelle regioni delle Montagne Rocciose, si manifesta praticamente in tutti gli Stati Uniti e lungo tutta l'America centrale e meridionale. Nell'uomo, l'infezione si manifesta soprattutto da maggio a settembre, quando le zecche adulte sono attive e le persone hanno maggiore probabilità di trovarsi in aree infestate dalle zecche. Negli stati meridionali, casi sporadici si verificano durante tutti i periodi dell'anno. L'incidenza è elevata nei bambini di età < 15 anni e in soggetti che frequentano aree infestate dalle zecche per lavoro o per svago. (Vedi anche Centers for Disease Control and Prevention: RMSF–epidemiology and statistics.)
Le zecche dure bombate (della famiglia delle ixodidae) albergano R. rickettsii e le femmine infette trasmettono il germe alla loro progenie. Queste zecche sono i serbatoi naturali. Dermacentor andersoni (zecca del legno) è il principale vettore negli Stati Uniti occidentali Il D. variabilis (zecca del cane) è il vettore negli Stati Uniti orientali e meridionali.
Immagine per gentile concessione del Dr. Christopher Paddock attraverso la Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Image courtesy of Dr. Christopher Paddock via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La febbre maculosa delle Montagne Rocciose probabilmente non può essere trasmessa direttamente da persona a persona.
Fisiopatologia della febbre maculosa delle Montagne Rocciose
I piccoli vasi sanguigni sono le sedi caratteristiche delle lesioni patologiche della febbre maculosa delle Montagne Rocciose. Le rickettsie si propagano all'interno delle cellule endoteliali danneggiate e i vasi possono essere occlusi da trombi, causando vasculite a livello cutaneo, del tessuto sottocutaneo, del sistema nervoso centrale, dei polmoni, del cuore, dei reni, del fegato e della milza. Una coagulazione intravascolare disseminata si verifica raramente (1).
Riferimenti relativi alla fisiopatologia
1. Walker DH: Rickettsiae and rickettsial infections: the current state of knowledge. Clin Infect Dis 15;45 Suppl 1:S39-44, 2007. doi: 10.1086/518145
Sintomatologia della febbre maculosa delle Montagne Rocciose
Il periodo di incubazione della febbre maculosa delle Montagne Rocciose è in media di 7 giorni ma varia da 3 a 12 giorni; più breve è il periodo di incubazione, più grave è l'infezione.
L'esordio è improvviso con cefalea grave, brividi, prostrazione e dolori muscolari. La febbre raggiunge 39,5-40° C nell'arco di diversi giorni e resta alta (per 15-20 giorni nei casi gravi), sebbene possano aversi remissioni mattutine.
Tra il 1o e il 6o giorno di febbre, la maggior parte dei pazienti con febbre maculosa delle Montagne Rocciose sviluppa un esantema a livello di polsi, caviglie, palmi delle mani, piante dei piedi e avambracci che si estende rapidamente al collo, al volto, alle ascelle, alle natiche e al tronco. All'inizio è maculare e rosato, successivamente diventa maculo-papulare e più scuro. Le lesioni diventano petecchiali nell'arco di circa 4 giorni e possono confluire e formare ampie aree emorragiche che vanno incontro a ulcerazione.
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I sintomi neurologici comprendono cefalea, irrequietezza, insonnia, delirium e coma, tutti segni che suggeriscono encefalite.
L'ipotensione si riscontra nei casi gravi. Può esserci epatomegalia, ma l'ittero è raro. Nausea e vomito sono frequenti. Può verificarsi polmonite. I pazienti non trattati possono sviluppare polmonite, necrosi tissutale e insufficienza circolatoria, talvolta con danni cerebrali e cardiaci. L'arresto cardiaco con la morte improvvisa si verifica in quei casi con andamento fulminante.
Diagnosi della febbre maculosa delle Montagne Rocciose
Anamnesi ed esame obiettivo
Biopsia del rash con anticorpo fluorescente per ricercare il microrganismo
Test sierologici nella fase acuta e durante la convalescenza (test sierologico non utile nella fase acuta)
PCR (Polymerase Chain Reaction)
I medici devono sospettare una febbre maculosa delle Montagne Rocciose ogni qual volta si presenti un paziente gravemente malato che vive all'interno o in prossimità di un'area boschiva dell'emisfero occidentale e che presenti una febbre inspiegata, cefalea e prostrazione, con o senza un'anamnesi positiva per contatto con zecche. In circa il 60% dei pazienti è presente un'anamnesi positiva per morsa di zecca (vedi CDC: RMSF).
Di solito è richiesto un test per confermare la febbre maculosa delle Montagne Rocciose, ma a causa delle limitazioni dei test attualmente disponibili, i medici devono tipicamente prendere decisioni sul trattamento prima di ricevere i risultati dei test di conferma.
Se i pazienti hanno un'eruzione cutanea, deve essere prelevata una biopsia cutanea dal sito di eruzione cutanea. Viene utilizzata la PCR (Polymerase Chain Reaction) o la colorazione immunoistochimica, che può fornire risultati abbastanza rapidi. Tuttavia, un risultato negativo del test non giustifica la sospensione del trattamento quando le manifestazioni cliniche suggeriscono febbre maculosa delle Montagne Rocciose.
Le colture di R. rickettsii sono disponibili solo presso laboratori specializzati.
Consigli ed errori da evitare
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I test sierologici non sono utili per la diagnosi in fase acuta, poiché generalmente si positivizzano solamente durante la fase di convalescenza. Il dosaggio tramite immunofluorescenza indiretta viene effettuato utilizzando 2 campioni accoppiati.
Per i dettagli, vedi Diagnosi delle infezioni da rickettsie e correlate.
Trattamento della febbre maculosa delle Montagne Rocciose
Doxiciclina
Iniziare precocemente l'antibioticoterapia riduce significativamente la mortalità e impedisce la maggior parte delle complicanze da febbre maculosa delle Montagne Rocciose. Se i pazienti che sono stati in una zona endemica hanno una morsa di zecca ma non presentano sintomi o segni clinici, non necessitano di un'immediata somministrazione di antibiotici.
Qualora si manifestino febbre, cefalea e malessere generalizzato con o senza eruzione cutanea, si dovrà iniziare prontamente la terapia antibiotica.
Il trattamento primario è la doxiciclina per almeno 3 giorni dopo che la febbre è scomparsa, e vi è evidenza di miglioramento clinico. Il corso minimo di trattamento è di 5-7 giorni. La doxiciclina viene somministrata sia agli adulti che ai bambini. I Centers for Disease Control and Prevention (CDC) ha scoperto che brevi cicli di doxiciclina (da 5 a 10 giorni) possono essere utilizzati nei bambini senza causare colorazione dei denti o indebolimento dello smalto dei denti. L'uso di antibiotici diversi dalla doxiciclina aumenta il rischio di malattia grave e di morte. Per i pazienti che non tollerano la doxiciclina, la desensibilizzazione è raccomandata.
Il cloramfenicolo è il trattamento di seconda linea e viene somministrato per 7 giorni. Il cloramfenicolo orale non è disponibile negli Stati Uniti e il suo uso può causare sindrome del bambino grigio e effetti ematologici avversi, che richiedono il monitoraggio degli indici ematici.
Per quanto riguarda le pazienti in gravidanza, il CDC advises che la maggior parte delle attuali informazioni basate sull'evidenza suggerisce che è improbabile che la doxiciclina abbia effetti teratogeni sostanziali durante la gravidanza, ma non è possibile concludere che non vi sia alcun rischio (1). Così, le donne in gravidanza devono essere informate sui potenziali rischi rispetto ai benefici quando prendono una decisione circa il trattamento antibiotico della febbre maculosa delle Montagne Rocciose.
I pazienti con gravi forme di febbre maculosa delle Montagne Rocciose possono presentare negli stadi avanzati un marcato incremento della permeabilità capillare; quindi, i liquidi EV per mantenere la pressione arteriosa devono essere somministrati con cautela per evitare un peggioramento dell'edema polmonare e cerebrale.
Riferimento relativo al trattamento
1. Todd SR, Dahlgren FS, Traeger MS, et al: No visible dental staining in children treated with doxycycline for suspected Rocky Mountain Spotted Fever. J Pediatr 166(5):1246-51, 2015. doi: 10.1016/j.jpeds.2015.02.015
Prevenzione della febbre maculosa delle Montagne Rocciose
Non esiste un vaccino efficace per prevenire la febbre maculosa delle Montagne Rocciose. Devono essere adottate misure per prevenire i morsi da zecca. (Vedi anche Centers for Disease Control and Prevention: Preventing tick bites.)
Zecche del cervo
Le modalità per impedire alle zecche di raggiungere la cute prevedono
Rimanere su percorsi e sentieri
Mettere le estremità dei pantaloni negli stivali o nelle calze
Indossare camicie a maniche lunghe
Applicare sulla superficie cutanea repellenti con dietiltoluamide
La dietiltoluamide deve essere usata con cautela nei bambini molto piccoli, perché sono state riportate reazioni tossiche. La permetrina sui vestiti è efficace per uccidere le zecche. Nelle aree endemiche è essenziale ricercare frequentemente la presenza di zecche, in particolar modo nelle zone cutanee ricoperte di peli e sulla pelle dei bambini.
Le zecche rigonfie di sangue devono essere rimosse con cautela e non devono essere schiacciate tra le dita poiché questa operazione può causare la trasmissione di malattie. Il corpo della zecca non deve essere tirato né schiacciato. La zecca viene rimossa esercitando con una pinzetta una trazione graduale sulla testa. La sede del morso deve essere pulita con alcol. La vaselina, i fiammiferi accesi e qualsiasi altra sostanza irritante non sono modi efficaci per rimuovere le zecche e non devono essere utilizzati.
Non è disponibile alcun mezzo che permetta di liberare intere aree dalle zecche, ma è possibile ridurre la popolazione di zecche nelle aree endemiche controllando le popolazioni di animali di piccola taglia.
Punti chiave
Nonostante il suo nome, la febbre maculosa delle Montagne Rocciose si manifesta praticamente in tutti gli Stati Uniti e lungo tutta l'America centrale e meridionale.
La vasculite dei piccoli vasi può causare gravi malattie che colpiscono il sistema nervoso centrale, i polmoni, il cuore, i reni, il fegato e la milza; la mortalità non curata è di circa il 20%.
I sintomi (forte mal di testa, brividi, prostrazione, dolore muscolare) iniziano bruscamente, seguiti da febbre e di solito da un'eruzione cutanea.
Possono manifestarsi sintomi neurologici (cefalea, irrequietezza, insonnia, delirium, coma), che indicano encefalite.
Si deve sospettare una febbre maculosa delle Montagne Rocciose ogni qual volta si presenti un paziente gravemente malato che vive all'interno o in prossimità di un'area boschiva dell'emisfero occidentale e che presenti una febbre inspiegata, cefalea e prostrazione, con o senza un'anamnesi positiva per contatto con zecche.
Valutare durante la malattia acuta la PCR (Polymerase Chain Reaction) o l'immunoistologia di un campione bioptico cutaneo, ma poiché la sensibilità è solo del 70% circa, un risultato negativo non deve influenzare la decisione di iniziare gli antibiotici.
Trattare con doxiciclina e fornire terapie di supporto necessarie per l'ipovolemia e/o il coinvolgimento di organi.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.
Centers for Disease Control and Prevention: informazioni sulla prevenzione dei morsi di zecca
Centers for Disease Control and Prevention: informazioni sulla trasmissione, i sintomi, la diagnosi e il trattamento della febbre delle Montagne Rocciose per gli operatori sanitari
Centers for Disease Control and Prevention:Information and statistics about the epidemiology of RMSF
