La colangite sclerosante IgG4-correlata (IgG4-SC [IgG4-related sclerosing cholangitis]) è una rara colangiopatia che causa sintomi simili a quelli della colangite sclerosante primitiva. L'IgG4-SC può manifestarsi con colangite e pancreatite. La diagnosi richiede un colangiogramma anomalo, elevati livelli sierici di IgG4 e un'analisi istologica. Il trattamento con corticosteroidi porta a una remissione drammatica e duratura.
(Vedi anche Panoramica sulla funzione biliare.)
La colangite sclerosante correlata alle IgG4 (IgG4-SC) è una malattia biliare costrittiva causata da un'infiltrazione linfoplasmocitaria subepiteliale predominante di IgG4 dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici.
La colangite sclerosante IgG4-correlata (IgG4-SC) è clinicamente distinta dalla colangite sclerosante primitiva. È la manifestazione epatica della malattia correlata con le IgG4, una famiglia di condizioni fibro-infiammatorie immuno-mediate. La colangite sclerosante IgG4-correlata (IgG4-SC) è rara, e colpisce prevalentemente gli uomini nel 6o e il 7o decennio di vita. Più del 70% dei pazienti con colangite sclerosante IgG4-correlata (IgG4-SC) presenta anche una pancreatite autoimmune (1). La forma della colangite sclerosante IgG4-correlata (IgG4-SC) indipendente dalla pancreatite autoimmune è meno frequente.
Riferimento generale
1. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al: A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): General concept and details. Mod Rheumatol 22(1):1-14, 2012. doi: 10.1007/s10165-011-0508-6
Sintomatologia della colangite sclerosante IgG4-correlata (IgG4-SC)
La presentazione può essere simile a quella della colangite sclerosante primitiva o del colangiocarcinoma con sintomi che comprendono ittero, perdita di peso e dolore addominale.
Diagnosi della colangite sclerosante IgG4-correlata (IgG4-SC)
Colangiografia
Livelli di IgG4
Esami istologici
La colangite sclerosante IgG4-correlata (IgG4-SC) deve essere considerata in particolare nei pazienti con pancreatite associata a colangiopatia. La differenziazione accurata della colangite sclerosante correlata con le IgG4 (IgG4-SC) da altre forme di colangite sclerosante è fondamentale perché l'IgG4-SC richiede un trattamento diverso e ha risultati favorevoli. La diagnosi richiede un colangiogramma atipico, elevati livelli di IgG4 (nella maggior parte, ma non in tutti i pazienti) e caratteristiche istologiche rappresentative, tra cui un infiltrato linfoplasmocitario diffuso arricchito di plasmacellule IgG4-positive sia nelle pareti intra- ed extra-epatiche delle vie biliari, una fibrosi storiforme (fibrosi "a ruota di carro"), e strato epiteliale del dotto biliare conservato. Soprattutto nei pazienti anziani, la colangite sclerosante IgG4-correlata (IgG4-SC) può essere erroneamente diagnosticata come malattia epatobiliare maligna.
Trattamento della colangite sclerosante IgG4-correlata (IgG4-SC)
I corticosteroidi
I corticosteroidi (in monoterapia con prednisone) sono il cardine del trattamento della colangite sclerosante IgG4-correlata. L'obiettivo è quello di indurre una remissione completa. Il trattamento ad alte dosi porta a un rapido miglioramento biochimico e sintomatico con riduzione dei livelli sierici di IgG4, spesso evitando la necessità di stenting biliare. La remissione completa può essere ottenuta con la monoterapia con corticosteroidi (prednisone); nella maggior parte dei pazienti è necessaria una terapia di mantenimento; il tasso di recidiva si avvicina al 50% (1). Nei pazienti nei quali la terapia con corticosteroidi fallisce, il rituximab è anche un trattamento efficace.
Riferimento relativo al trattamento
1. Sandanayake NS, Church NI, Chapman MH, et al: Presentation and management of post-treatment relapse in autoimmune pancreatitis/immunoglobulin G4-associated cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol 7(10):1089-1096. doi: 10.1016/j.cgh.2009.03.021
Punti chiave
La colangite sclerosante IgG4-correlata è una colangiopatia particolare, distinta dalla colangite sclerosante primitiva.
Sospettare una colangite sclerosante IgG4-correlata in particolare nei pazienti con pancreatite e colangiopatia.
La diagnosi richiede un colangiogramma anomalo, elevati livelli sierici di IgG4 e un'analisi istologica.
Il trattamento con corticosteroidi porta a una remissione drammatica e duratura.
