La neuropatia ottica ischemica è dovuta all'infarto del disco ottico. Può essere arteritica o non arteritica. L'unico sintomo costante è la perdita acuta indolore della vista. La diagnosi è clinica. Il trattamento per la varietà non artritica è inefficace. Il trattamento per la varietà arteritica non ripristina la vista ma può aiutare a proteggere l'occhio sano.
Esistono due forme di infarto del nervo ottico: infarto non arteritico ed infarto arteritico.
La variante non arteritica risulta più frequente e colpisce tipicamente soggetti oltre i 50 anni. La perdita della vista tende a non essere così grave come nella variante arteritica, che colpisce solitamente soggetti più grandi d'età, di solito oltre i 70 anni.
La maggior parte delle neuropatie ottiche è monolaterale. Si possono verificare casi bilaterali sequenziali con una frequenza del 20%, mentre i casi di coinvolgimento bilaterale contemporaneo sono poco frequenti. L'interessamento bilaterale è molto più comune nei casi arteritici rispetto a quelli non arteritici.
Una stenosi aterosclerotica delle arterie ciliari posteriori, in particolare dopo un episodio ipotensivo, può predisporre all'infarto non arteritico del nervo ottico. Una qualsiasi arterite infiammatoria, soprattutto l'arterite a cellule giganti, può scatenare la forma arteritica.
L'ischemia acuta causa edema delle fibre nervose, che peggiora ulteriormente la stessa ischemia. Un basso rapporto fra il diametro dell'escavazione del disco ottico e il diametro del disco ottico stesso rappresenta un fattore di rischio della neuropatia ottica ischemica non arteritica, ma non della varietà arteritica. Solitamente nessuna condizione medica è giudicata essere apparentemente causa della varietà non arteritica, anche se fattori che contribuiscono all'aterosclerosi (p. es., diabete, fumo, ipertensione), apnea ostruttiva del sonno, assunzione di alcuni farmaci (p. es., amiodarone e forse gli inibitori della fosfodiesterasi-5) e disturbi di ipercoagulabilità sono presenti in alcuni pazienti e sono considerati fattori di rischio. Una perdita della vista al risveglio induce i ricercatori a sospettare un'ipotensione notturna come possibile causa della varietà non arteritica.
Sintomatologia della neuropatia ottica ischemica
La perdita della vista in entrambe le varietà dell'infarto del nervo ottico è tipicamente rapida (minuti, ore o giorni) ed indolore. Alcuni pazienti la notano al risveglio. Sintomi quali malessere generale, dolori muscolari diffusi, cefalea temporale, algie durante la pettinatura, claudicatio della mandibola ed alterata tensione dell'arteria temporale si possono associare a un'arterite a cellule giganti; tuttavia, è possibile che tali sintomi non si presentino prima della perdita della vista. L'acuità visiva risulta ridotta ed è presente un difetto pupillare afferente (mancanza di una risposta pupillare diretta alla luce, ma una normale risposta consensuale).
Il disco ottico risulta gonfio e rilevato, e le fibre nervose rigonfiate ostruiscono i fini vasi superficiali del nervo ottico. Spesso le emorragie circondano il disco ottico. Il disco ottico può essere chiaro nella varietà arteritica e iperemico nella varietà non arteritica. In entrambe le varietà, l'esame del campo visivo spesso evidenzia un difetto altitudinale e/o centrale.
Diagnosi della neuropatia ottica ischemica
Velocità di sedimentazione eritrocitaria (VES), proteina C-reattiva e emocromo con formula
Tomografia computerizzata o RM del cervello e delle orbite se la perdita della vista è progressiva
La diagnosi di infarto del nervo ottico si basa principalmente sulla valutazione clinica, ma possono essere necessari test accessori. Molto importante è escludere la varietà non arteritica, poiché l'occhio controlaterale è a rischio se non si intraprende rapidamente la terapia. Le prove immediate comprendono valutazione di VES, emocromo e proteina C-reattiva. La velocità di eritrosedimentazione risulta di solito molto elevata nella varietà arteritica, con valori spesso oltre i 100 mm/h, mentre risulta nella norma nella varietà non arteritica. Anche la proteina C-reattiva è elevata ed è più sensibile della velocità di eritrosedimentazione nella diagnosi di arterite a cellule giganti. L'emocromo viene valutato per identificare la trombocitosi (> 400 × 103/mcL), la quale si aggiunge al valore predittivo positivo e negativo della sola VES.
Se c'è il sospetto di un'arterite a cellule giganti, i corticosteroidi devono essere immediatamente iniziati, e deve essere fatta il prima possibile una biopsia dell'arteria temporale (almeno entro 1-2 settimane, in quanto gli effetti della terapia con prednisone riducono il rendimento diagnostico dell'istopatologia). Le variazioni dei livelli della proteina C-reattiva sono utili anche per monitorare la progressione della malattia e la risposta al trattamento. Per i casi di perdita progressiva della vista, TC o RM del cervello e delle orbite devono essere eseguite per escludere lesioni compressive.
Per la neuropatia ottica ischemica non arteritica, possono essere indicati ulteriori test sulla base della causa o del fattore di rischio sospetti. Per esempio, se i pazienti hanno eccessiva sonnolenza diurna o russano oppure sono obesi, deve essere considerata una polisonnografia per diagnosticare un'eventuale apnea ostruttiva del sonno. Se i pazienti manifestano perdita della vista al risveglio, potrebbe essere indicato un monitoraggio della pressione arteriosa nelle 24 h (Holter pressorio).
Prognosi della neuropatia ottica ischemica
Non esiste un trattamento efficace per la varietà non arteriosa di infarto del nervo ottico; tuttavia, fino al 40% dei pazienti recupera spontaneamente una visione utile.
Nella varietà arteritica causata da un'arterite a cellule giganti, le perdite dell'acuità visiva e del campo visivo sono tipicamente maggiori. Un trattamento tempestivo non ripristina la vista persa nell'occhio colpito, ma protegge l'occhio sano. Il trattamento inadeguato rischia recidive e ulteriore perdita della vista.
Trattamento della neuropatia ottica ischemica
Terapia corticosteroidea e tocilizumab per la varietà arteritica
La varietà arteritica viene trattata con corticosteroidi orali (prednisone 80 mg per via orale 1 volta/die e ridotto in base all'andamento della VES e alla proteina C-reattiva) per proteggere l'occhio controlaterale. Se la perdita della vista è imminente, devono essere considerati i corticosteroidi EV. La terapia non deve essere posticipata in attesa della biopsia o dei risultati della stessa. I primi risultati di studi clinici dimostrano che il tocilizumab migliora la remissione senza glucocorticoidi rispetto ai corticosteroidi solo nell'arterite a cellule giganti (1). La terapia della varietà non arteritica con acido acetilsalicilico o corticosteroidi non si è rivelata utile. I fattori di rischio devono essere controllati. Piccoli accorgimenti (p. es., utilizzo di lenti di ingrandimento, caratteri di stampa grandi, orologi parlanti) possono essere utili in entrambi i casi.
Consigli ed errori da evitare
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Riferimento relativo al trattamento
1. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377(4):317-328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849
Punti chiave
La neuropatia ischemica ottica è solitamente causata dall'aterosclerosi, ma l'arterite a cellule giganti deve sempre essere esclusa.
Sospettare una neuropatia ottica ischemica in pazienti di 55 anni e anziani che hanno perdita della vista improvvisa e indolore.
Se si sospetta un'arterite a cellule giganti, trattarla con corticosteroidi per ridurre il rischio di coinvolgimento controlaterale.
La prognosi visiva tende a essere sfavorevole.
