Il pemfigo foliaceo è una malattia autoimmune bollosa in cui la mancanza di adesione nell'epidermide superficiale provoca erosioni cutanee. La diagnosi si basa su biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia e comprende corticosteroidi topici o sistemici. Possono essere necessarie altre terapie immunosoppressive.
Le bolle sono vesciche elevate, di diametro ≥ 10 mm, contenenti liquido.
Il pemfigo foliaceo di solito si presenta in pazienti di mezza età, interessando uomini e donne in egual misura. Una forma endemica di pemfigo foliaceo, selvagem fogo, si verifica negli adulti giovani e nei bambini più piccoli, in particolare in Sud America. Il pemfigo foliaceo possono manifestarsi dopo l'uso di penicillamina, nifedipina, o captopril.
Il pemfigo eritematoso, una forma di pemfigo foliaceo localizzato sulle guance, ha caratteristiche immunologiche di pemfigo volgare e del lupus eritematoso sistemico (depositi di IgG e C3 sulle superfici di cheratinociti e sulla membrana basale con anticorpi antinucleari circolanti); tuttavia, ai pazienti raramente sono state diagnosticate entrambe le malattie simultaneamente.
Il pemfigo foliaceo è mediato dagli autoanticorpi IgG contro la desmogleina 1 (Dsg1), una glicoproteina transmembrana caderina importante per l'adesione cellulare e per la segnalazione tra i cheratinociti (1; vedi figura Livelli di clivaggio cutaneo nel pemfigo e nella pemfigoide bollosa).
Livelli di clivaggio cutaneo nel pemfigo e nella pemfigoide bollosa
Le vescicole del pemfigo foliaceo si formano negli strati superficiali dell'epidermide. Le bolle del pemfigo volgare possono formarsi a qualsiasi livello epidermico, ma tipicamente si formano nelle componenti inferiori dell'epidermide. Le vescicole della pemfigoide bollosa si formano subepidermicamente (lamina lucida della zona della membrana basale). In questa figura, la zona della membrana basale è ingrandita in modo sproporzionato per mostrare i suoi strati. |
Riferimento generale
1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801
Sintomatologia del pemfigo foliaceo
La lesione primaria è una vescicola flaccida o una bolla, ma a causa della localizzazione superficiale del distacco epidermico, le lesioni tendono a rompersi, così che raramente sono evidenti all'esame clinico le bolle intatte o le vescicole. Invece, le lesioni eritematose ben delimitate, sparse, crostose, sono comuni sul viso, cuoio capelluto e parte superiore del tronco. Il coinvolgimento della mucosa è raro. Le lesioni cutanee possono bruciare e causare dolore, ma i pazienti non sono in genere gravemente ammalati. Il pemfigo eritematoso tende a colpire la regione malare delle guance.
Diagnosi del pemfigo foliaceo
Biopsia cutanea e immunofluorescenza
La diagnosi di pemfigo foliaceo si esegue mediante biopsia di una lesione e della pelle inalterata adiacente (perilesionale), che mostra anticorpi IgG contro la superficie dei cheratinociti tramite immunofluorescenza diretta. Gli auto-anticorpi verso la desmogleina 1 possono essere rilevati nel siero mediante immunofluorescenza diretta, immunofluorescenza indiretta, e il test del saggio immuno-assorbente legato ad un enzima (enzyme-linked immunosorbent assay, [ELISA]). La sensibilità dell'ELISA è > 95% (1).
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al: Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913,2020. doi: 10.1111/jdv.16752
Trattamento del pemfigo foliaceo
Corticosteroidi, topici o sistemici
Se la malattia è localizzata e non grave, i corticosteroidi topici ad alta potenza i sono generalmente efficaci (1). I casi più diffusi o più gravi richiedono corticosteroidi sistemici più, a volte, altre terapie immunosoppressive, come rituximab, plasmaferesi (scambi plasmatici), metotrexato, micofenolato mofetile, o azatioprina. Sono stati utilizzati anche inibitori topici della calcineurina.
Alcuni studi suggeriscono che l'aggiunta di una combinazione di tetraciclina 500 mg per via orale 4 volte/die o doxiciclina 100 mg per via orale 2 volte/die e nicotinamide 500 mg per via orale 3 volte/die può essere efficace in alcuni soggetti.
Riferimento relativo al trattamento
1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al: Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913,2020. doi: 10.1111/jdv.16752
Punti chiave
Il pemfigo foliaceo è una malattia autoimmune che causa lesioni cutanee bollose flaccide.
La diagnosi si basa su biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta.
La terapia consiste in corticosteroidi topici o sistemici.
