La malattia da depositi lineari di immunoglobuline A (IgA) è una rara malattia bollosa distinta dalla pemfigoide bollosa e dalla dermatite erpetiforme da depositi lineari di IgA sulla membrana basale. La diagnosi si basa su biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta. La terapia viene eseguita con corticosteroidi topici.
Le bolle sono vesciche elevate, di diametro ≥ 10 mm, contenenti liquido.
Esistono 2 principali varianti clinico-bollose di malattia da IgA lineari, la malattia bollosa da IgA lineare dell'infanzia e degli adulti. Anche se esse variano clinicamente in modi minori, i loro modelli di immunofluorescenza sono identici. Gli autoanticorpi IgA si rivolgono verso diversi antigeni nella giunzione dermo-epidermica.
Infezioni e penicilline innescano molti casi nell'infanzia e negli adulti (1). Sono stati suggeriti come cause la vancomicina, il diclofenac, i FANS, il captopril e il litio. Il rischio di malattia da IgA lineari è aumentato nei pazienti che hanno una malattia infiammatoria intestinale (possibilmente con una fisiopatologia correlata che comporta una produzione di autoanticorpi) o tumori linfoproliferativi (negli adulti) ma non altri disturbi autoimmuni.
Riferimento generale
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023. doi: 10.7759/cureus.36481
Sintomatologia della malattia da IgA lineari
Nella malattia da IgA lineari, le lesioni cutanee vescicolari o bollose hanno spesso una disposizione a grappolo (erpetiforme). Nei bambini più piccoli sono spesso coinvolti il volto e il perineo, e si diffonde agli arti, al tronco, alle mani, ai piedi; il cuoio capelluto è usuale. Negli adulti, il tronco è quasi sempre coinvolto, e sono spesso coinvolti il cuoio capelluto, il viso, e gli arti. Le lesioni sono di solito pruriginose, e possono dare bruciore. Il coinvolgimento della mucosa è frequente in entrambi i gruppi di età; le milia (cisti da inclusione epidermica superficiale) non sono caratteristiche.
Diagnosi della malattia da IgA lineari
Biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta
La diagnosi di malattia da depositi lineari di immunoglobulina A si basa sulla biopsia cutanea e sull'immunofluorescenza diretta. Le caratteristiche istologiche non sono specifiche, ma l'immunofluorescenza mostra depositi di IgA lungo la membrana basale in modo lineare.
Trattamento della malattia da IgA lineari
Sospensione dei farmaci che l'hanno provocata
Per la forma lieve, corticosteroidi topici
Per i bambini, penicillina o eritromicina
La malattia indotta da farmaci può essere trattata solo con la sospensione del farmaco che l'ha causata.
La forma mite della malattia può essere trattata con corticosteroidi topici. La penicillina orale (o l'eritromicina) può essere utilizzata nei bambini (1). Il dapsone e i sulfamidici (con dosi e precauzioni simili a quelle per la dermatite erpetiforme) e la colchicina sono alternative per ogni età. Spesso le lesioni cutanee rispondono prima delle lesioni della mucosa. La remissione spontanea si verifica nella maggior parte dei pazienti dopo 3-6 anni.
Riferimento relativo al trattamento
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023. doi: 10.7759/cureus.36481
Punti chiave
La malattia da immunoglobuline A lineari (IgA) è una malattia bollosa rara con manifestazioni simili a quelle della pemfigoide bollosa e della dermatite erpetiforme.
Il fattore scatenante è spesso un'infezione o un farmaco.
La biopsia cutanea e l'immunofluorescenza diretta possono aiutare a confermare la diagnosi.
Trattare con la sospensione di qualsiasi farmaco causale e talvolta con corticosteroidi topici e, nei bambini, eritromicina.
