Il vipoma è un raro tipo di tumore del pancreas che produce peptide intestinale vasoattivo, una sostanza che causa una grave forma di diarrea acquosa.
Questi tumori si formano nelle cellule del pancreas che producono peptide intestinale vasoattivo.
La diarrea acquosa è il sintomo principale.
La diagnosi prevede esami del sangue e di diagnostica per immagini.
Il trattamento prevede reintegrazione dei liquidi e chirurgia.
I vipomi sono un tipo di tumore neuroendocrino del pancreas.
Più della metà di questi tumori è maligna. Nel 6% circa dei pazienti, il vipoma si sviluppa nel contesto di una neoplasia endocrina multipla.
Sintomi del vipoma
Il sintomo principale è una diarrea acquosa massiva prolungata. Il paziente produce da 1.000 a 3.000 millilitri di feci al giorno, disidratandosi. Nel 50% dei soggetti, la diarrea è costante, mentre nel resto la gravità varia nel tempo.
Poiché la dissenteria priva il corpo di una considerevole quantità dei normali sali, spesso si assiste allo sviluppo di bassi livelli di potassio (ipokaliemia) e sangue eccessivamente acido (acidosi). Tali alterazioni possono dare luogo a letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolore addominale crampiforme. Alcune persone lamentano vampate di calore.
Diagnosi di vipoma
Esami del sangue
Esami di diagnostica per immagini
La diagnosi si basa sui sintomi di diarrea del paziente e sul riscontro di elevati livelli di peptide intestinale vasoattivo (vasoactive intestinal peptide, VIP) nel sangue.
I soggetti con livelli innalzati di VIP devono essere sottoposti a esami di diagnostica per immagini per localizzare la sede del vipoma. Tali esami includono ecografia endoscopica, tomografia a emissione di positroni (PET) e scintigrafia con octreotide o arteriografia (una radiografia eseguita dopo l’iniezione di un colorante radiopaco in un’arteria).
Trattamento del vipoma
Reintegrazione di liquidi ed elettroliti
Octreotide o lanreotide
Asportazione chirurgica
Inizialmente è necessario reintegrare liquidi ed elettroliti (minerali nel sangue come potassio e sodio) per via endovenosa. Si somministra inoltre bicarbonato per sostituire quello perso con le feci e per prevenire l’acidosi. Poiché il paziente continua a perdere acqua ed elettroliti nelle feci al conseguimento della reidratazione, potrebbe essere difficile ottenere una continua sostituzione di acqua ed elettroliti.
I farmaci octreotide o lanreotide generalmente consentono di controllare la diarrea, ma potrebbero essere necessarie dosi elevate.
L’asportazione chirurgica del vipoma è curativa nel 50% circa dei pazienti con tumore non diffuso. In soggetti con metastasi la chirurgia può produrre una temporanea attenuazione della sintomatologia.
La chemioterapia può ridurre la diarrea e la massa tumorale, ma non cura la malattia.
