एओर्टा में कोर्क्टेशन से एओर्टा के एक हिस्से में संकुचन आता है, यह हिस्सा वह ब्लड वेसल होती है जो ऑक्सीजन से भरपूर लाल ब्लड को दिल से शरीर में लेकर जाती है।
एओर्टा में संकुचन आता है, जिससे दिल को शरीर के निचले आधे हिस्से में पर्याप्त ब्लड पहुंचाने के लिए संकुचित एओर्टा के माध्यम से ब्लड को धकेलने के लिए जोर से पंप करना पड़ता है।
जिन शिशुओं को गंभीर कोर्क्टेशन होता है वे कुछ दिनों की उम्र में ही अचानक बीमार पड़ जाते हैं, जिससे हार्ट फ़ेल और शरीर के निचले हिस्से में ब्लड फ़्लो की कमी के संकेत मिलते हैं। कोर्क्टेशन से प्रभावित बड़े बच्चों में अक्सर कोई लक्षण नहीं होते।
लक्षणों और डॉक्टर की जांच के नतीजों के आधार पर निदान का अंदाज़ा लगाया जाता है और इसकी पुष्टि ईकोकार्डियोग्राफ़ी से होती है।
कोर्क्टेशन से प्रभावित ज़्यादातर बच्चों में संकुचित एओर्टा को ठीक करने के लिए सर्जरी या बलून एंजियोप्लास्टी की जाती है।
(दिल की समस्याओं का विवरण भी देखें।)
कोर्क्टेशन एक जन्मजात समस्या है, जिसमें एओर्टा के सिर्फ़ एक हिस्से में संकुचन आता है, न कि पूरे एओर्टा में। यह संकुचन खासतौर पर उस जगह के आसपास होता है जहां डक्टस आर्टिरियोसस जाकर एओर्टा के साथ मिलता है। डक्टस आर्टिरियोसस एक ब्लड वेसल होती है जो दिल से निकलने वाली दो बड़ी धमनियों, पल्मोनरी धमनी और एओर्टा को जोड़ती है (देखें भ्रूण में सामान्य परिसंचरण)। गर्भ के अंदर और जन्म के पहले कुछ दिनों में, डक्टस खुला रहता है, इसलिए इससे बहने वाला ब्लड एओर्टा के संकुचित हिस्से के बाहर से निकल जाता है।
कोर्क्टेशन से शरीर के निचले हिस्से में ब्लड फ़्लो कम हो जाता है, इन हिस्सों में किडनी, लिवर और पेट के अन्य अंग शामिल हैं। पैरों में ब्लड प्रेशर सामान्य से कम होता है और हाथों में सामान्य से ज़्यादा हो सकता है। कोर्क्टेशन हाई ब्लड प्रेशर बढ़ने की गंभीर वजह है, लेकिन इसका इलाज किया जा सकता है। दिल की आवाज़ (संकुचित या लीक हो रही हृदय के वाल्व या दिल की असामान्य सरंचनाओं से निकलने वाले तेज़ ब्लड फ़्लो से आने वाली आवाज़) भी सुनाई देती है।
इलाज के बिना, कोर्क्टेशन से नवजात बच्चों की मृत्यु हो सकती है। कम गंभीर कोर्क्टेशन से आखिरकार दिल में तनाव हो सकता है और उसका आकार बढ़ सकता है और इससे ब्लड प्रेशर भी बढ़ता है। कोर्क्टेशन से बच्चे में हृदय के संक्रमण (बैक्टीरियल एन्डोकार्डाइटिस) और मस्तिष्क में रक्तस्राव होने का खतरा रहता है। दिल में कोर्क्टेशन वाले बच्चों को अक्सर दिल की अन्य बीमारियां हो सकती हैं जैसे कि एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस या एट्रियाल या वेंट्रिकुलर सेप्टल समस्याएं।
एओर्टा में कोर्क्टेशन के लक्षण
जिन शिशुओं को हल्का कोर्क्टेशन होता है उनमें अक्सर बहुत कम या कोई लक्षण नहीं होते। जिन शिशुओं में मध्यम कोर्क्टेशन होता है उन्हें तेज़ और कभी-कभी मुश्किल से सांस लेना, दिल की धड़कन तेज़ होना, अच्छे से स्तनपान न करना, त्वचा का भूरा होना, पेशाब कम आना और चिड़चिड़ापन या सुस्ती हो सकती है।
शैश्वावस्था के दौरान गंभीर कोर्क्टेशन होने से, एओर्टा और पल्मोनरी धमनी, डक्टस आर्टिरियोसस के बीच के खुले जोड़ से एओर्टा के निचले हिस्से (संकुचन से एक हिस्सा पहले) में ब्लड फ़्लो हो सकता है। आमतौर पर, डक्टस के बंद होने से पहले कोई लक्षण नहीं दिखते, जब तक कि नवजात कुछ दिनों का न हो जाए। बंद होने के बाद, डक्टस से निकलने वाला ब्लड गायब हो जाता है, जिससे कभी-कभी शरीर के निचले हिस्से में पहुंचने वाली सारी ब्लड स्पलाई अचानक रुक जाती है। इससे बहुत अचानक गंभीर हार्ट फ़ेल और ब्लड प्रेशर में कमी हो सकती है।
कोर्क्टेशन से प्रभावित ज़्यादातर बड़े बच्चों में कोई लक्षण नहीं होते। कभी-कभी, कोर्क्टेशन से प्रभावित बच्चों में शरीर के ऊपरी हिस्से में ब्लड प्रेशर के बढ़ने से सिरदर्द या नकसीर बहना या निचले हिस्से में ब्लड कम पहुंचने की वजह से एक्सरसाइज़ करते समय पैरों में दर्द हो सकता है।
एओर्टा में कोर्क्टेशन का निदान
इकोकार्डियोग्राफी
कभी-कभी कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI)
कोर्क्टेशन का अंदाज़ा आमतौर पर तब लगाया जाता है जब डॉक्टर को शारीरिक जांच के दौरान दिल की आवाज़ सुनाई दे या हाथ और पैरों में ब्लड प्रेशर या पल्स रेट अलग दिखे। दिल की आवाज़ दिल के संकुचित या लीक वाल्व या दिल की असामान्य सरंचनाओं में बहुत तेज़ ब्लड फ़्लो की वजह से आती है। इसके साथ ही, हाथों का ब्लड प्रेशर बहुत ज़्यादा हो।
ईकोकार्डियोग्राफ़ी (दिल की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी) और कभी-कभी CT या MRI से निदान की पुष्टि हो जाती है।
खासतौर पर, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) और सीने के एक्स-रे किये जाते हैं। उनके हृदय का आकार बढा हुआ दिखाई दे सकता है।
एओर्टा के कोर्क्टेशन का इलाज
कभी-कभी प्रोस्टेग्लैंडिन दवा
सर्जरी, बलून एंजियोप्लास्टी
इसका इलाज कोर्क्टेशन की गंभीरता और इससे होने वाले लक्षणों के आधार पर किया जाता है।
कोर्क्टेशन के गंभीर लक्षणों से प्रभावित शिशुओं को तुरंत इलाज की ज़रूरत होती है, जिनमें ये शामिल हैं
प्रोस्टेग्लैंडिन नामक, एक ऐसी दवा से उपचार, जो शरीर के निचले आधे हिस्से में रक्त प्रवाह को बेहतर बनाने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस को खोल सकती है
हृदय की पंपिंग को बेहतर बनाने के लिए अन्य दवाएँ
संकुचन को फैलाने के लिए इमरजेंसी सर्जरी
शिशुओं और छोटे बच्चों में मध्यम या गंभीर कोर्क्टेशन का इलाज करने के लिए मुख्य तरीका सर्जरी है। एओर्टा के संकुचित हिस्से को काटकर बाहर निकाला जा सकता है और दोनों सामान्य हिस्सों को आपस में सिल दिया जाता है या एओर्टा के संकुचित हिस्से को बड़ा करने के लिए पैच का इस्तेमाल किया जा सकता है। कभी-कभी, इस पैच को बनाने के लिए, बाएं हाथ (सबक्लेवियन धमनी) में ब्लड पहुंचाने वाली ब्लड वेसल के ऊतकों का इस्तेमाल किया जाता है।
बहुत ही हल्के कोर्क्टेशन से कोई लक्षण नहीं होते, इसलिए शुरुआती जीवन में इसका पता नहीं चलता। यह तब यह देखा जा सकता है, जब बच्चे कुछ बड़े हो जाते हैं और एओर्टा में संकुचन आ जाता है। डॉक्टर को हाथों में पैरों के मुकाबले बहुत तेज़ पल्स और हाई ब्लड प्रेशर का पता चल सकता है। इन बच्चों में, संकुचित एओर्टा को ठीक करने के लिए सर्जरी और ब्लून एंजियोप्लास्टी विकल्प होते हैं। ब्लून एंजियोप्लास्टी कार्डिएक कैथीटेराइजेशन से की जाती है, जिसमें एक पतली ट्यूब (कैथेटर) के एक छोर पर बलून लगाकर हाथ या पैर की ब्लड वेसल के रास्ते संकुचित एओर्टा तक पहुंचाई जाती है। बलून को फुलाया जाता है, जिससे संकुचित एओर्टा में फैलाव आ जाता है। कभी-कभी, एओर्टा में फिर से संकुचन आने से रोकने के लिए एक लचीली ट्यूब (स्टेंट) डाला जाता है।
जिन बच्चों की सर्जरी हुई है उनमें से कुछ के सर्जरी वाली जगह पर स्कार ऊतक विकसित हो सकता है। इन निशान ऊतकों से एओर्टा में संकुचन हो सकती है और ये उन शिशुओं में पैदा हो सकते हैं जिन्हें ज़िंदगी के शुरुआती दिनों में इमरजेंसी में सर्जरी की ज़रूरत होती है। स्टेंट लगाकर या बिना स्टेंट वाली ब्लून एंजियोप्लास्टी, आमतौर पर बार-बार होने वाले संकुचन में बहुत प्रभावी होती है।
बच्चों को सर्जरी से समस्या को ठीक कराने के 6 महीने बाद तक, डेंटिस्ट से मिलने से पहले और किसी खास सर्जरी से पहले एंटीबायोटिक्स लेना ज़रूरी होता है (जैसे कि श्वसन तंत्र की सर्जरी)। इन एंटीबायोटिक्स का इस्तेमाल एन्डोकार्डाइटिस जैसे इंफ़ेक्शन को ठीक करने के लिए किया जाता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी भाषा के संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इन संसाधनों की सामग्री के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
American Heart Association: Common Heart Defects: माता-पिता और देखभाल करने वालों के लिए दिल से जुड़े सामान्य जन्मजात समस्याओं का विवरण देता है
American Heart Association: Infective Endocarditis: इंफ़ेक्टिव एन्डोकार्डाइटिस का विवरण देता है, जिसमें बच्चों और देखभाल करने वालों के लिए एंटीबायोटिक के इस्तेमाल का सार होता है
