एनोरेक्टल मैलफ़ॉर्मेशन

(छिद्रहीन गुदा; गुदा अट्रेसिया)

इनके द्वाराJaime Belkind-Gerson, MD, MSc, University of Colorado
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया अग॰ २०२३

एनोरेक्टल मैलफ़ॉर्मेशन पैदाइशी बीमारियाँ हैं जिनमें गुदा का छिद्र संकीर्ण होता है, त्वचा से ढका होता है, या गायब होता है।

  • शिशुओं में आंत संबंधी अवरोध विकसित हो सकता है।

  • निदान एक शारीरिक जांच और एक्स-रे पर आधारित है।

  • दोष को ठीक करने के लिए सर्जरी की ज़रूरत होती है।

गुदा पाचन तंत्र के दूर के छोर पर छिद्र होता है, जिसके माध्यम से मल शरीर से बाहर निकल जाता है। मलाशय बड़ी आंत की थैली है जो शौच से पहले मल रखती है। एनोरेक्टल मैलफ़ॉर्मेशन में, त्वचा उस क्षेत्र को कवर कर सकती है जहां गुदा होना चाहिए, और त्वचा कई सेंटीमीटर मोटी या सिर्फ एक पतली झिल्ली हो सकती है। गुदा का छिद्र संकीर्ण हो सकता है या पूरी तरह से गायब हो सकता है।

गुदा एट्रेसिया तब होता है, जब भ्रूण के बढ़ने के दौरान आंतें ठीक से विकसित नहीं होती हैं। यह ज्ञात नहीं है कि आंतों का विकास ठीक से क्यों नहीं होता है।

गुदा एट्रेसिया वाले अधिकांश शिशु गुदा और यूरेथ्रा, यूरेथ्रा और गुदा (पेरीनियम), योनि, या शायद ही कभी ब्लैडर के बीच के क्षेत्र के बीच कुछ प्रकार के असामान्य कनेक्शन (फ़िस्टुला) विकसित करते हैं। गुदा एट्रेसिया आमतौर पर अन्य पैदाइशी बीमारियों, जैसे रीढ़, हृदय, किडनी, और हाथ-पैर के बीमारियों के साथ होता है। प्रभावित शिशुओं में ट्रेकियोइसोफ़ेजियल फ़िस्टुला और इसोफ़ेजियल एट्रेसिया भी हो सकता है।

गुदा एट्रेसिया वाले शिशु जन्म के बाद सामान्य रूप से शौच नहीं करते हैं। आखिरकार, यदि बीमारी का उपचार नहीं किया जाता है, तो आंत संबंधी अवरोध विकसित होता है। आंत संबंधी अवरोध एक रुकावट है जो आंतों में सामग्री की गति को पूरी तरह से रोक देती है या गंभीर रूप से बाधित करती है। शिशुओं में आंत संबंधी अवरोध के लक्षणों में दर्द, चिड़चिड़ापन, उल्टी और पेट में सूजन शामिल है।

(पाचन तंत्र की पैदाइशी बीमारियों का विवरण भी देखें।)

एनोरेक्टल मैलफ़ॉर्मेशन का निदान

  • शारीरिक परीक्षण

  • इमेज का अध्ययन (एक्स-रे, अल्ट्रासोनोग्राफ़ी)

जब डॉक्टर पहली बार जन्म के बाद बच्चे की जांच करते हैं, तो लक्षण विकसित होने से पहले, वे अक्सर गुदा को देखकर मैलफ़ॉर्मेशन का पता लगाते हैं।

एक्स-रे का उपयोग करके, एक रेडियोलॉजिस्ट एक फ़िस्टुला का स्थान देख सकता है और इसके बारे में अन्य विवरणों को तय कर सकता है। डॉक्टर मैलफ़ॉर्मेशन के प्रकार को निर्धारित करने और अन्य बीमारियों का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड भी कर सकते हैं।

एनोरेक्टल मैलफ़ॉर्मेशन का उपचार

  • सर्जरी

गुदा एट्रेसिया को आम तौर पर, मल के लिए एक मार्ग बनाने और फ़िस्टुला को बंद करने के लिए तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है। हालांकि, कभी-कभी शिशुओं में पहले एक सर्जिकल प्रक्रिया होती है जिसे अस्थायी कोलोस्टोमी कहा जाता है (देखें आकृति कोलोस्टोमी समझना)। इस प्रक्रिया में, सर्जन एब्डॉमिनल वॉल में एक छेद करता है और इसे कोलोन से जोड़ता है, ताकि मल एब्डॉमिनल वॉल पर प्लास्टिक बैग में बह सके। कोलोस्टोमी तब तक अपने स्थान में रहता है, जब तक कि शिशु बड़ा नहीं हो जाता है और जिन संरचनाओं को ठीक किए जाने की आवश्यकता होती है, वे बड़ी हो जाती हैं। दोष को पूरी तरह से ठीक करने के लिए, सर्जरी किए जाने पर कोलोस्टोमी बंद हो जाती है।

कोलोस्टोमी को समझना

एक कोलोस्टोमी में, बड़ी आंत (कोलोन) को काट दिया जाता है। बड़ी आंत का स्वस्थ सिरा, जो रुकावट से पहले होता है, पेट की दीवार में सर्जरी से बनाए गए छेद के माध्यम से त्वचा की सतह पर निकाला जाता है। फिर इसे छेद की त्वचा पर सिला जाता है। मल छिद्र के माध्यम से और एक डिस्पोजेबल बैग में गुजरता है। कोलोस्टोमी से बड़ी आंत के शेष भाग को व्यक्ति के ठीक होने के दौरान राहत मिलती है। व्यक्ति के सर्जरी से ठीक हो जाने और कोलोन के ठीक हो जाने पर दोनों सिरों को फिर से जोड़ा जा सकता है ताकि मल सामान्य रूप से निकल सके।