प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी की विशेषताओं में धीमी गतिविधि, मांसपेशी का कड़ापन (कठोरता), आँखों की गतिविधि से संबंधित समस्याएं, तथा पीछे की तरफ गिरने की प्रवृति शामिल होती हैं।
प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी तेजी से बढ़ती है तथा इसकी वजह से, पार्किंसन रोग की तुलना में मांसपेशी में और भी अधिक गंभीर कठोरता तथा कमजोरी आ जाती है।
निदान के लक्षणों का निदान, डॉक्टर के मूल्यांकन तथा मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग द्वारा किया जा सकता है।
कोई प्रभावी उपचार मौजूद नहीं है, लेकिन पार्किंसन रोग का उपचार करने के लिए उपयोग में आने वाली दवाएँ कभी-कभी अस्थायी राहत देती हैं।
(गतिविधि से जुड़ी समस्याओं का विवरण भी देखें।)
प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी, जो पार्किंसन रोग की तुलना में बहुत कम होती है, इससे मस्तिष्क के अनेक हिस्से प्रभावित होते हैं, खासतौर पर बेसल गैन्ग्लिया और ब्रेन स्टेम। बेसल गैन्ग्लिया की गतिविधि को शुरू करने तथा सामान्य बनाने (स्वैच्छिक) में, अनचाही (अनैच्छिक) गतिविधि को रोकने तथा पोस्चर में बदलावों को समन्वित करने में सहायता करती है। ब्रेन स्टेम द्वारा शरीर की महत्वपूर्ण गतिविधियों, जैसे सांस लेना, दिल की धड़कन की दर, तथा निगलना और पोस्चर को एडजस्ट करने में सहायता करने को विनियमित किया जाता है। इन हिस्सों की मस्तिष्क की कोशिकाओं में कमजोरी आती है, लेकिन ऐसा क्यों होता है, यह आमतौर पर अज्ञात है।
बेसल गैन्ग्लिया का पता लगाना
बेसल गैन्ग्लिया तंत्रिका कोशिकाओं का संग्रहण होता है जो मस्तिष्क में गहराई तक स्थित होते हैं। उनमें निम्नलिखित शामिल हैं:
बेसल गैन्ग्लिया द्वारा मांसपेशी की अपने-आप होने वाली गतिविधि को सामान्य तथा सहज किया जाता है, इस तरह की समस्या को रोका जाता है, तथा पोस्चर में बदलावों को समन्वित किया जाता है। |
PSP के लक्षण
प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी के लक्षण आमतौर पर 60 वर्ष की आयु बाद शुरू होते हैं, लेकिन 40 वर्ष की शुरुआती चरण में भी ये शुरू हो सकते हैं।
आमतौर पर पहला लक्षण गर्दन झुकाए बिना नीचे देखने में कठिनाई और सीढ़ियों से ऊपर और नीचे जाने में कठिनाई होती है। धड़ अकड़ जाता है। परिणामस्वरूप चलना अधिक कठिन हो जाता है और गिरने का खतरा बढ़ जाता है।
जैसे-जैसे बीमारी आगे बढ़ती है, अपनी मर्ज़ी से ऊपर या नीचे देखना और भी कठिन होता चला जाता है, और ऐसा ही आँखों से किसी गतिविधि करने वाली वस्तु को देखने में होता है। आखिर में, साइड में देखना भी मुश्किल हो जाता है। ऐसा लगता है कि आँखे अपनी जगह पर रूक सी गई हैं। ऊपरी पुतली पीछे की तरफ जा सकती है, जिससे आश्चर्य के भाव प्रकट होते हैं।
मांसपेशियाँ कठोर हो जाती हैं, तथा गतिविधि धीमी हो जाती है। पैदल चलना अस्थिरता पूर्ण होता है, जिसमें पीछे की तरफ गिरने की प्रवृति होती है। बोलना और निगलना कठिन हो जाता है।
अन्य लक्षणों में नींद न आने की समस्या, उत्तेजना, चिड़चिड़ापन, उदासीनता तथा भावनाओं में तेज़ी से बदलाव शामिल होते हैं।
बाद की स्थितियों में, डिप्रेशन और डेमेंशिया आम तौर पर देखे जाते हैं। पार्किंसन रोग की तुलना में, प्रोग्रेसिव सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी तीव्रता से बढ़ती है, जिसके कारण लक्षण जल्दी दिखने लगते हैं, उपचार के लिए उतनी अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देता है, तथा इसकी वजह से मांसपेशी में अधिक गंभीर कठोरता और कमजोरी हो जाती है, आमतौर पर ऐसा 5 वर्ष के अंदर हो जाता है। आम तौर पर, अक्सर एस्पिरेशन (मुंह के स्राव को और/या खाये जाने वाले भोजन या पिये जाने वाले तरल पदार्थ को सांस से खींचने) के कारण लक्षण शुरू होने के 10 साल के भीतर मृत्यु हो जाती है।
PSP का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
आम तौर पर मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग
प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी का निदान लक्षणों तथा डॉक्टर के मूल्यांकन पर निर्भर करता है।
इस बीमारी का निदान करने में निम्नलिखित परीक्षण से डॉक्टरों को सहायता मिलती है: प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी से पीड़ित लोगों में स्वैच्छिक रूप से अपनी आँखों को गतिविधि करने में परेशानी होती है, विशेष रूप से ऊपर या नीचे, और आखिर में साइड में अपनी आँखों को गतिविधि करने में परेशानी होती है। हालांकि, जब डॉक्टर उन्हें किसी सामने वाली वस्तु को देखने के लिए कहता है, और फिर उनके सिर को उसके लिए एक दिशा में मोड़ता है, तो उनकी आँखे विपरीत दिशा में सामान्य रूप से और अनैच्छिक रूप से गतिविधि करती हैं, ताकि वे लगातार उस वस्तु को देखते रहें। इस परीक्षण से आँख की स्वैच्छिक गतिविधि की हानि का पता लगाया जा सकता है, लेकिन अनैच्छिक गतिविधि का परीक्षण जो प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी की विशेषता है और निदान की पुष्टि करता है।
मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) को आमतौर पर अन्य बीमारियों की जांच करने के लिए किया जाता है, ताकि यह पता लगाया जा सके कि क्या उनके कारण लक्षण पैदा हो रहे हैं। उन्नत प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी से पीड़ित लोगों में, MRI से यह पता लगता है कि ब्रेन स्टेम का ऊपरी हिस्सा सिकुड़ गया है (मिडब्रेन) तथा सामान्य से छोटा है।
PSP का उपचार
कभी-कभी पार्किंसन रोग के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएँ
फिजिकल थेरेपी और ऑक्यूपेशनल थेरेपी
प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी का कोई उपचार नहीं है।
कभी-कभी पार्किंसन रोग के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं (जैसे लीवोडोपा तथा एमेंटेडीन) से अस्थायी रूप से अकड़न में राहत मिलती है। हालांकि ये दवाएँ पार्किंसन रोग वाले लोगों की तुलना में बहुत कम प्रभावी रूप से लक्षणों से राहत दिलाती हैं।
फिजिकल और ऑक्यूपेशनल थेरेपिस्ट जोड़ों में लचीलापन बनाए रखने और लोगों को बेहतर काम करने में सहायता के लिए एक्सरसाइज़ का सुझाव दे सकते हैं। वे गिरने के जोखिमों को कम करने के लिए स्ट्रेटीज़ तथा सुरक्षा उपायों का सुझाव भी दे सकते हैं।
चूंकि प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी जानलेवा होती है, इसलिए इस बीमारी से पीड़ित लोगों को अग्रिम निर्देश तैयार कर लेने चाहिए कि वे अपने जीवन के आखिरी सालों में किस प्रकार की चिकित्सा देखभाल चाहते हैं।
