ऐसी स्थितियां जिनके कारण रक्त में असामान्य प्रोटीन या कुछ सामान्य प्रोटीनों की असामान्य मात्रा बन जाती है, जिनके कारण रक्त वाहिकाएं कमज़ोर हो सकती हैं। जब ये कमज़ोर रक्त वाहिकाएं टूटती हैं, तो लोगों की त्वचा पर लाल या बैंगनी धब्बे या चोटें (परप्यूरा) विकसित हो जाते हैं। स्थितियां जिनके कारण परप्यूरा हो सकता है उनमें शामिल हैं
एमीलॉयडोसिस
क्रायोग्लोबुलिनीमिया
हाइपरगामाग्लोबुलिनेमिक परप्यूरा
हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम
एमीलॉयडोसिस
एमिलॉइडोसिस के कारण त्वचा और सबक्यूटेनियस ऊतकों में रक्त वाहिकाओं के भीतर प्रोटीन एमाइलॉइड जमा हो जाता है, जो रक्त वाहिकाओं की कमजोरी को बढ़ा सकता है, जिसके कारण आमतौर पर बाहों पर, परप्यूरा हो जाता है। जब किसी व्यक्ति की आंखों के आसपास चोट विकसित हो जाती है या केवल हल्की सी थपथपाहट के बाद चोट लग जाती है, तो डॉक्टरों को एमिलॉइडोसिस का संदेह हो सकता है। डॉक्टर रक्त में एमाइलॉइड पदार्थ की तलाश के लिए एक रक्त परीक्षण कर सकते हैं और एमिलॉइडोसिस की पुष्टि के लिए पेट की दीवार या किसी प्रभावित अंग के ऊतक से वसा के नमूने की भी जांच कर सकते हैं। उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि एमिलॉइडोसिस कितना गंभीर है और कौन से अन्य ऊतक प्रभावित हैं।
क्रायोग्लोबुलिनीमिया
क्रायोग्लोबुलिनीमिया तब होता है जब रक्त ठंडा होने पर रक्त में असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) प्रोटीन आपस में जुड़ जाते हैं (उदाहरण के लिए, जब यह हाथों और पैरों से होकर बहता है)। इन असामान्य प्रोटीनों को क्रायोग्लोबुलिन कहते हैं। जब क्रायोग्लोबुलिन रक्त वाहिकाओं में एक साथ जुड़ते हैं, तो वाहिकाओं से रिसाव हो सकता है, जिससे त्वचा पर चोट और लाल रंग के घाव हो सकते हैं। प्रयोगशाला परीक्षण द्वारा क्रायोग्लोबुलिन का पता लगाया जा सकता है। अंतर्निहित विकार का इलाज इन लक्षणों को कम कर सकता है।
प्रकाशक की अनुमति से। डीचर एस. से क्लिनिकल हेमेटोलॉजी का एटलस में। जे.ओ. आर्मिटेज़ द्वारा संपादित। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 2004।
हाइपरगामाग्लोबुलिनेमिक परप्यूरा
हाइपरगामाग्लोबुलिनेमिक परप्यूरा में, रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के उच्च स्तर से संबंधित सूजन से रक्त वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं (वैस्कुलाइटिस)। यह विकार मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है। पैरों के निचले हिस्से पर छोटे, उभरे हुए लाल बैंगनी बदरंगेपन के समूह बार-बार विकसित हो जाते हैं। यह समूह छोटे भूरे धब्बे शेष छोड़ जाते हैं। बहुत से लोगों में अंतर्निहित प्रतिरक्षा विकार दिखाई देते हैं, जैसे कि शोग्रेन सिंड्रोम या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस)।
डॉक्टर आम तौर पर रक्त परीक्षण करते हैं। अक्सर परीक्षण दर्शाते हैं कि एक प्रकार का इम्युनोग्लोबुलिन (जिसे IgG कहते हैं) बढ़ा हुआ है। डॉक्टरों को परीक्षण के लिए त्वचा का नमूना लेने की भी आवश्यकता हो सकती है (बायोप्सी)।
डॉक्टर अंतर्निहित विकार का उपचार करते हैं।
इम्युनोग्लोबुलिन A–संबंधित वैस्कुलाइटिस
इम्युनोग्लोबुलिन A–संबंधित वैस्कुलाइटिस (हेनोच-शोनलिन परप्यूरा) मुख्य रूप से बच्चों में होने वाली छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन है। इसमें त्वचा, जोड़, आंत और गुर्दे शामिल हैं। आमतौर पर लाल-बैंगनी उभारों का चकत्ता और धब्बे विकसित हो जाते हैं, जो अक्सर पैरों के निचले हिस्से और नितंबों पर होते हैं।
डॉक्टर रक्त की जांच और त्वचा की बायोप्सी करते हैं। जलन और IgA इम्युनोग्लोबुलिन के जमा होने का पता लगाने से निदान की पुष्टि होती है।
इम्युनोग्लोबुलिन A से संबद्ध वैस्कुलाइटिस के कई लक्षण अपने आप ही ठीक हो जाते हैं। डॉक्टर रक्त वाहिकाओं में जलन के कारण जोड़ों में होने वाले दर्द का उपचार दर्द की दवाइयों से करते हैं। किडनी में होने वाली जलन का उपचार करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसेंट की आवश्यकता हो सकती है।
हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम
हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम तब घटित होता है जब लोगों में कुछ खास रक्त प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन) की मात्रा बहुत अधिक हो जाती है, जो आमतौर पर मैक्रोग्लोबुलिनीमिया या मल्टिपल माइलोमा जैसे रक्त कैंसरों के कारण होता है। अतिरिक्त इम्युनोग्लोबुलिन रक्त का गाढ़ापन (चिपचिपाहट) बढ़ा देता है और जिसके कारण यह रक्त वाहिकाओं में धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम त्वचा, हाथ की उंगलियों, पैर की उंगलियों, नाक और मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह को सीमित कर देता है। रक्त वाहिकाएं रक्त से जरूरत से अधिक भर जाती हैं और रिसाव हो सकता है, जिससे त्वचा बदरंग हो जाती है।
बार-बार नाक से रक्तस्राव और मसूड़ों से रक्तस्राव सबसे आम लक्षण हैं, लेकिन कभी-कभी हार्ट फेल्योर या आघात होता है जब रक्त बहुत गाढ़ा हो जाता है। डॉक्टर रक्त की चिपचिपाहट को मापने के लिए सहित रक्त परीक्षण कर सकते हैं।
हाइपरविस्कोसिटी के कारण लक्षणों वाले लोगों का प्लाज़्माफ़ेरेसिस से उपचार किया जाता है। प्लाज़्माफ़ेरेसिस एक प्रक्रिया है जिसमें व्यक्ति से रक्त लिया जाता है और एक मशीन के माध्यम से डाला जाता है जो रक्त कोशिकाओं को रक्त के तरल भाग (प्लाज़्मा) से अलग करती है। प्लाज़्मा, जिसमें रोग करने वाले प्रोटीन होते हैं, को हटा दिया जाता है और रक्त कोशिकाओं को व्यक्ति में वापस डाल दिया जाता है।
अंतर्निहित रक्त कैंसर के उपचार के लिए कीमोथेरेपी की भी आवश्यकता हो सकती है।
