L'hypertension porto-pulmonaire est une hypertension artérielle pulmonaire grave compliquée d'hypertension portale chez le patient qui ne présente pas d'autres causes secondaires.
Une hypertension artérielle pulmonaire peut être observée en cas d'affection provoquant une hypertension portale avec ou sans cirrhose hépatique. L'hypertension portopulmonaire se développe chez 2 à 6% des patients qui présentent une hypertension portale (1).
Les anomalies de signalisation de la bone morphogenetic protein 9 (BMP9) sont liées au développement de l'hypertension artérielle pulmonaire. La BMP9 et BMP10 sont produites dans le foie et sont des ligands du récepteur de BMP2. Il a été observé que les patients qui ont une hypertension portopulmonaire avaient des taux de BMP9 significativement réduits par rapport aux patients témoins qui ont une maladie hépatique avancée. Il n'y avait pas de différence de taux de BMP10 entre les patients qui présentaient une hypertension portopulmonaire et les patients qui avaient une maladie hépatique avancée sans hypertension portopulmonaire (2).
Les symptômes de présentation sont une dyspnée et une fatigue. Une douleur thoracique et une hémoptysie peuvent également survenir. Les patients ont des signes cliniques et des anomalies ECG compatibles à une hypertension artérielle pulmonaire et peuvent développer un cœur pulmonaire (pouls veineux jugulaire élevé, œdèmes). La régurgitation tricuspidienne est fréquente.
Le diagnostic est suspecté par l'échocardiographie et confirmé par une cathétérisation du cœur droit.
Le traitement de l'hypertension portopulmonaire est le même que celui de l'hypertension pulmonaire primitive, si ce n'est que les traitements hépatotoxiques et anticoagulants doivent être évités. Les bêta-bloquants, fréquemment utilisés dans l'hypertension portale, doivent également être évités dans l'hypertension portopulmonaire due à une instabilité hémodynamique (1). Certains patients ont tiré profit d'un traitement vasodilatateur.
La maladie hépatique sous-jacente est un déterminant majeur du pronostic. L'hypertension portopulmonaire mal contrôlée est une contre-indication relative à la transplantation hépatique du fait d'une morbidité et d'une mortalité accrues liée à ces procédures. Cependant, chez certains patients greffés, en particulier ceux qui présentent une hypertension artérielle pulmonaire modérée, l'hypertension artérielle pulmonaire régresse. Certains centres envisagent la transplantation chez les patients qui ont des pressions artérielles pulmonaires moyennes < 35 mmHg après un essai de thérapie vasodilatatrice.
Références
1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 61(1):2200879, 2023. doi:10.1183/13993003.00879-2022
2. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
