La fasciite à éosinophiles est une affection rare qui se caractérise par une inflammation douloureuse et symétrique, associée à un œdème et une induration des bras et des jambes. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et des fascias. Le traitement repose sur les corticostéroïdes.
La cause de la fasciite à éosinophiles est inconnue. Elle apparaît dans la plupart des cas chez l'homme d'âge moyen, mais affecte également la femme et l'enfant.
Symptomatologie de la fasciite à éosinophiles
La maladie débute souvent après une activité physique intense (p. ex., couper du bois). Les manifestations de début sont la douleur, l'œdème et l'inflammation de la peau et des tissus sous-cutanés, suivis d'une induration donnant un aspect caractéristique en peau d'orange, plus nettement visible sur les faces antérieures des membres. La face et le tronc sont parfois atteints. La restriction de la mobilité des bras et des jambes se développe habituellement de façon insidieuse. L'évolution des rétractions est fréquemment due à l'induration et à l'épaississement des aponévroses, mais le processus peut aussi impliquer les tendons, les membranes synoviales et les muscles. Généralement, la fasciite à éosinophiles n'atteint pas les doigts et les orteils (zones des extrémités). Bien que la force musculaire soit intacte, myalgies et arthrites peuvent survenir. Un syndrome du canal carpien peut également apparaître.
La fatigue et un amaigrissement sont fréquents. Rarement, se développent une aplasie médullaire, une thrombopénie et un processus lymphoprolifératif.
Diagnostic de la fasciite à éosinophiles
Biopsie
La fasciite à éosinophiles doit être suspectée en cas de symptomatologie caractéristique. Les manifestations cutanées peuvent évoqeur une sclérodermie; cependant, les patients atteints de sclérodermie ont également une atteinte distale de la peau, souvent avec des télangiectasies, un syndrome de Raynaud, des anomalies du pli des ongles à la capillaroscopie (dont des anses capillaires ectasiques et des déperditions ainsi que des hémorragies péri-unguéales) et des modifications viscérales (p. ex., dysmotilité œsophagienne). Elles sont habituellement absentes dans la fasciite à éosinophiles.
Le diagnostic de la fasciite éosinophile est confirmé par la biopsie, qui doit être assez profonde pour comprendre des fibres musculaires et du fascia adjacent. Les signes caractéristiques sont l'inflammation de l'aponévrose, avec ou sans éosinophiles.
Les examens sanguins ne sont pas utiles pour le diagnostic positif, mais la NFS montre habituellement une éosinophilie (dans une maladie active précoce) et l'électrophorèse des protéines sériques montre une hypergammaglobulinémie polyclonale chez environ un tiers des patients. Cependant, la plupart de ces patients ont un faible risque de gammapathie monoclonale qui évolue rarement vers une maladie hématologique maligne franche (1). L'IRM, bien que non spécifique, montre des fascias épaissis, l'intensité du signal dans les fibres musculaires superficielles étant corrélée à l'importance de l'inflammation.
Référence pour le diagnostic
1. Mazori DR, Kassamali B, Min MS, et al: Characteristics and outcomes of eosinophilic fasciitis-associated monoclonal gammopathy. JAMA Dermatol 157(12):1508-1509, 2021. doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302
Pronostic de la fasciite à éosinophiles
Bien que l'issue à long terme varie, la fasciite à éosinophiles reste souvent autolimitée après traitement.
Traitement de la fasciite à éosinophiles
Prednisone orale
Méthotrexate
La plupart des patients répondent à des posologies initiales élevées de prednisone (40 à 60 mg 1 fois/jour, avec une réduction progressive à 5 à 10 mg/jour dès la guérison de la fasciite). De faibles doses continues peuvent être nécessaires pendant quelques années. Malgré la rareté des essais contrôlés de médicaments pour guider le traitement, des données d'observation ont montré que l'association des corticostéroïdes et du méthotrexate est plus susceptible de conduire à une réponse complète au traitement que les corticostéroïdes seuls. Si le méthotrexate est contre-indiqué, d'autres médicaments tels que l'azathioprine ou le mycophénolate mofétil peuvent également être utilisés.
La kinésithérapie peut aider dans les rétractions en flexion.
Le suivi de la NFS est préconisé, du fait de complications hématologiques qui se produisent parfois.
Une libération chirurgicale des rétractions et du canal carpien peut être nécessaire.
Si un traitement immunosuppresseur d'association est utilisé, les patients doivent recevoir une prophylaxie contre les infections opportunistes, telles que par Pneumocystis jirovecii (voir prévention de la pneumonie à Pneumocystis jirovecii), et des vaccins contre les infections fréquentes (p. ex., pneumonie streptococcique, grippe, COVID-19).
Points clés
Les patients développent un gonflement symétrique et douloureux et une induration des bras et des jambes avec un aspect caractéristique de peau d'orange.
Bien que les manifestations cutanées puissent être en faveur d'une sclérodermie, les patients qui ont une fasciite à éosinophiles n'ont généralement pas de phénomène de Raynaud, ni atteinte distale de la peau avec souvent une télangiectasie, des modifications du pli de l'ongle ou des modifications viscérales (p. ex., dysmotilité œsophagienne).
Confirmer le diagnostic par une biopsie qui comprend du fascia et du muscle adjacent.
Traiter les patients par de la prednisone plus du méthotrexate ou un autre immunosuppresseur si le méthotrexate ne peut pas être utilisé.
