Autres cancers primitifs du foie

Ce carcinome hépatocellulaire particulier a une morphologie caractéristique avec des hépatocytes cancéreux englobés dans un tissu lamellaire fibreux. Il touche habituellement les adultes jeunes et n'est pas associé à une cirrhose préexistante, ni au virus de l'hépatite B (HBV), au virus de l'hépatite C, ni à d'autres facteurs de risque connus. Les taux d'alpha-fœtoprotéine (AFP) sont rarement élevés.

Le pronostic est meilleur que celui du carcinome hépatocellulaire et nombre de patients ont une survie de l'ordre de plusieurs années après résection tumorale.

Cette tumeur provient de l'épithélium biliaire. Il est fréquent en Chine, où l'infection par la douve hépatique joue probablement un rôle pathogène. Ailleurs, il est moins fréquent que le carcinome hépatocellulaire; histologiquement, les deux peuvent se chevaucher. La cholangite sclérosante primitive de manière importante augmente le risque de cholangiocarcinome (1). Le pronostic est défavorable chez la grande majorité des patients. Cependant, pour les quelques cholangiocarcinomes hilaires isolés < 2 cm traités par curiethérapie adjuvante, la transplantation hépatique a un rôle qui évolue.

Bien que rare, l'hépatoblastome est l'une des causes les plus fréquentes des cancers primitifs du foie chez le nourrisson, en particulier en cas d'antécédent familial de polypose adénomateuse familiale. Il peut également se développer chez l'enfant. L'hépatoblastome se manifeste parfois initialement par une puberté précoce secondaire à une sécrétion ectopique de gonadotrophine, mais est habituellement découvert devant une altération de l'état général et la présence d'une tumeur de l'hypochondre droit. Un taux élevé d'AFP et des anomalies à l'imagerie permettent d'établir le diagnostic. Le traitement peut consister en une résection, une chimiothérapie et parfois une transplantation hépatique, la résécabilité de la tumeur au moment du diagnostic jouant un rôle clé dans le traitement et le pronostic (2).

L'angiosarcome est rare et est associé à une exposition à certains cancérigènes chimiques spécifiques, dont le chlorure de vinyle industriel. La résection chirurgicale est la modalité de traitement principale. Le pronostic est généralement mauvais.

Cette maladie rare est probablement secondaire à la transformation maligne d'un cystadénome et est souvent multilobulaire.

Le traitement est la résection hépatique.