- Revue générale des maladies glomérulaires
- Revue générale des syndromes néphritiques
- Syndrome d'Alport
- Néphropathie à immunoglobulines A
- Glomérulonéphrite post-infectieuse
- Glomérulonéphrite rapidement progressive
- Maladie des membranes basales minces
- Revue générale des syndromes néphrotiques
- Syndromes néphrotiques congénitaux
- Néphropathie diabétique
- Glomérulosclérose segmentaire et focale
- Néphropathie associée au VIH
- Néphropathie membraneuse
- Maladie à lésions minimes
- Glomérulonéphrites fibrillaire et immunotactoïde
- Néphrite lupique
- Glomérulonéphrite membranoproliférative
Les glomérulonéphrites fibrillaires et immunotactoïdes sont présentes dans environ 0,6% des échantillons de biopsie rénale. L'âge moyen au diagnostic se situe au milieu de la cinquantaine, avec une légère prédominance féminine pour la glomérulopathie fibrillaire, qui est la plus fréquente des deux. Il existe une controverse quant à la relation entre les deux; certains experts pensent qu'il s'agit de troubles apparentés malgré des caractéristiques cliniques et pathologiques distinctes (1). Le mécanisme physiopathologique est inconnu, bien que le dépôt d'immunoglobulines, en particulier d'IgG et de chaînes légères de type kappa et lambda ainsi que du complément (C3), évoque un dysfonctionnement du système immunitaire. Les patients peuvent présenter un cancer concomitant, une paraprotéinémie, une cryoglobulinémie, une dyscrasie plasmocytaire, une hépatite C ou un lupus érythémateux systémique, ou ils peuvent avoir une néphropathie primitive sans signe de maladie systémique. La glomérulopathie immunotactoïde en particulier est généralement associée à la leucémie lymphocytaire chronique et au lymphome à cellules B.
Tous les patients présentent une protéinurie, souvent de type néphrotique (≥ 3 g/jour). Une hématurie microscopique, une hypertension artérielle et une maladie rénale chronique peuvent être détectées au moment du diagnostic.
(Voir aussi Revue générale des syndromes néphrotiques.)
Référence générale
1. Rosenstock JL, Markowitz GS, Valeri AM, Sacchi G, Appel GB, D'Agati VD. Fibrillary and immunotactoid glomerulonephritis: Distinct entities with different clinical and pathologic features. Kidney Int 2003;63(4):1450-1461. doi:10.1046/j.1523-1755.2003.00853.x
Diagnostic des glomérulonéphrites fibrillaires et immunotactoïdes
Biopsie rénale
Le diagnostic est suggéré par la biochimie et est confirmé par la biopsie rénale. Si un syndrome néphrotique est présent, des tests sont pratiqués comme pour d'autres cas de syndrome néphrotique.
Les analyses d'urine révèlent habituellement des signes d'un syndrome néphritique et néphrotique.
Le complément sérique (C3 et C4) est habituellement mesuré et montre parfois une diminution.
La microscopie optique des prélèvements de biopsie montre une expansion mésangiale par des dépôts éosinophiles amorphes et une légère hypercellularité mésangiale. D'autres modifications peuvent être présentes en microscopie optique (p. ex., formation de croissants, signes de type membranoprolifératifs). La coloration rouge Congo est négative pour l'amyloïde. L'immunoblot révèle une IgG et C3 et parfois une chaîne kappa et lambda légère au niveau de la zone des dépôts.
La microscopie électronique montre des dépôts glomérulaires constitués de microfibrilles ou de microtubules extracellulaires, allongées et non imbriquées. Dans la glomérulopathie fibrillaire, le diamètre des microfibrilles et des microtubules varie de 20 à 30 nm. Dans la glomérulopathie immunotactoïde, le diamètre des microfibrilles et des microtubules varie de 30 à 50 nm. En revanche, dans l'amyloïdose, la taille des fibrilles varie entre 8 et 12 nm.
Image fournie par Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Certains experts distinguent la glomérulonéphrite immunotactoïde de la glomérulonéphrite fibrillaire par la présence de structures microtubulaires (par opposition aux structures fibrillaires) plus petites dans les dépôts; d'autres les différencient par la présence d'une maladie systémique associée. Par exemple, un trouble lymphoprolifératif, une gammapathie monoclonale, une cryoglobulinémie, ou un lupus érythémateux disséminé peuvent faire évoquer une glomérulopathie immunotactoïde.
La prolifération mésangiale est évocatrice de glomérulopathie fibrillaire; cependant, le diagnostic nécessite une coloration négative au rouge Congo, une coloration IgG par immunofluorescence et la mise en évidence de fibrilles au microscope électronique (coloration de Jones à l'argent, ×400).
Image fournie par Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Dépôt d'IgG dans le mésangium et les boucles capillaires (coloration par immunofluorescence avec anti-IgG, ×400).
Image fournie par Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Des fibrilles disposées au hasard dans les anses mésangiales et capillaires sont visibles en microscopie électronique à transmission (à gauche). Des colorations négatives au rouge Congo sont nécessaires pour exclure une amyloïdose rénale (×25 625). L'image de droite montre une vue à fort grossissement des fibrilles, qui sont plus grosses en diamètre que les dépôts amyloïdes (× 98 000).
Image fournie par Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
La prolifération mésangiale est évocatrice de glomérulopathie fibrillaire; cependant, le diagnostic nécessite une coloration négative au rouge Congo, une coloration IgG par immunofluorescence et la mise en évidence de fibrilles au microscope électronique (coloration de Jones à l'argent, ×400).
Image fournie par Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Dépôt d'IgG dans le mésangium et les boucles capillaires (coloration par immunofluorescence avec anti-IgG, ×400).
Image fournie par Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Des fibrilles disposées au hasard dans les anses mésangiales et capillaires sont visibles en microscopie électronique à transmission (à gauche). Des colorations négatives au rouge Congo sont nécessaires pour exclure une amyloïdose rénale (×25 625). L'image de droite montre une vue à fort grossissement des fibrilles, qui sont plus grosses en diamètre que les dépôts amyloïdes (× 98 000).
Image fournie par Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Traitement des glomérulonéphrites fibrillaire et immunotactoïde
Parfois, le rituximab
Envisager les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) ou les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARA), des corticostéroïdes et/ou d'autres immunosuppresseurs
L'affection sous-jacente, si elle est identifiée, doit être traitée.
Certaines données soutiennent l'utilisation du rituximab à la fois dans les glomérulopathies fibrillaires et immunotactoïdes (1, 2). Les inhibiteurs de l'ECA et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II peuvent être utilisés pour réduire la protéinurie. Les corticostéroïdes ont également été utilisés. Le trouble peut récidiver après la transplantation.
Références pour le traitement
1. Marinaki S, Tsiakas S, Liapis G, et al. Clinicopathologic features and treatment outcomes of patients with fibrillary glomerulonephritis: A case series. Medicine (Baltimore) 2021;100(20):e26022. doi:10.1097/MD.0000000000026022
2. Javaugue V, Dufour-Nourigat L, Desport E, et al. Results of a nation-wide cohort study suggest favorable long-term outcomes of clone-targeted chemotherapy in immunotactoid glomerulopathy. Kidney Int 2021;99(2):421-430. doi:10.1016/j.kint.2020.06.039
Pronostic des glomérulonéphrites fibrillaires et immunotactoïdes
La glomérulopathie fibrillaire évolue vers l'insuffisance rénale chez 50% des patients en l'espace de 4 ans, avec probablement un pronostic plus favorable dans le cas de la glomérulopathie immunotactoïde traitée (1, 2). Une évolution plus rapide peut être prédite par la présence d'une hypertension, d'une protéinurie de niveau néphrotique et d'une maladie rénale chronique au moment de la présentation.
Références pour le pronostic
1. Javaugue V, Dufour-Nourigat L, Desport E, et al. Results of a nation-wide cohort study suggest favorable long-term outcomes of clone-targeted chemotherapy in immunotactoid glomerulopathy. Kidney Int 2021;99(2):421-430. doi:10.1016/j.kint.2020.06.039
2. Nasr SH, Valeri AM, Cornell LD, et al. Fibrillary glomerulonephritis: a report of 66 cases from a single institution. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6(4):775-784. doi:10.2215/CJN.08300910
